Leucina: funciones

La leucina ocupa una función especial en el metabolismo de las proteínas. El aminoácido esencial participa predominantemente en la construcción de nuevos tejidos y es muy eficaz para mejorar la biosíntesis de proteínas en el músculo y hígado. En el tejido muscular, leucina inhibe la degradación de proteínas y promueve el mantenimiento y la acumulación de proteínas musculares. Además, el aminoácido de cadena ramificada favorece los procesos de curación. La leucina juega un papel fundamental en:

Deportes de fuerza y resistencia
Secreción de STH
Estrés
Enfermedades y dieta

La leucina como proveedor de energía en fuerza y resistencia, deportes La leucina entra en los hepatocitos (hígado células) después absorción a través del portal vena. Aquí es donde tiene lugar la degradación de los aminoácidos. Amoníaco (NH3) se escinde de la leucina, produciendo un alfa-cetoácido. Alfa-ceto ácidos se puede utilizar directamente para la producción de energía. Además, sirven como precursores para la síntesis de acetil-coenzima A. La acetil-CoA es un producto de partida esencial de la lipogénesis: formación de ácidos grasos. Dado que la leucina es un aminoácido cetogénico, la acetil-CoA como producto de la descomposición de los ácidos grasos también se puede utilizar para la síntesis de cuerpos cetónicos (cetogénesis). Ambas cosas ácidos grasos y los cuerpos cetónicos acetacetato y betahidroxibutirato representan importantes proveedores de energía para el cuerpo, especialmente durante el esfuerzo físico. mitocondrias de las hígado, particularmente durante los períodos de reducción de la ingesta de carbohidratos, por ejemplo durante el ayuno cura o en preparación para competiciones, y sirven como fuente de energía para la central sistema nervioso. En el metabolismo de la inanición, el cerebro puede obtener hasta el 80% de su energía de los cuerpos cetónicos. Satisfacer las necesidades energéticas de los cuerpos cetónicos durante una restricción dietética sirve para conservar glucosa. Por tanto, la leucina reduce tanto la degradación de glucosa en músculo y cerebro y el catabolismo de la proteína muscular para la gluconeogénesis (nueva glucosa Por el contrario, la isoleucina y la valina se utilizan principalmente para la gluconeogénesis en el hígado y el músculo durante los períodos de deficiencia de carbohidratos. A diferencia de, eritrocitos (rojo sangre células) y la médula renal no puede utilizar los cuerpos cetónicos para la producción de energía y son completamente dependientes de la glucosa. ácidos grasos se descomponen en los músculos, adenosina Se forma trifosfato (ATP), el portador de energía más importante de la célula. Cuando es fosfato los enlaces se escinden hidrolíticamente por enzimas CRISPR-Cas, Se forma ADP o AMP. La energía liberada en este proceso permite el trabajo químico, osmótico o mecánico, como el músculo. contracciones. Después de procesarse en el hígado, casi el 70% de todos aminoácidos entrando al sangre son BCAA. Los músculos los absorben rápidamente. En las primeras tres horas después de una comida rica en proteínas, la leucina, isoleucina y valina representan aproximadamente el 50-90% de la ingesta total de aminoácidos de los músculos. El tejido muscular está compuesto por un 20% de proteínas. Los BCAA son un componente de estos músculos proteínas, que incluyen en detalle las proteínas contráctiles actina, miosina, troponina y tropomiosina, la enzimas CRISPR-Cas of metabolismo energético, la proteína de andamio alfa-actinina y mioglobina. Este último, como el hemoglobina de las sangre, puede absorber, transportar y liberar oxígeno. Así, mioglobina permite que el músculo esquelético que se contrae lentamente produzca energía aeróbicamente. aminoácidos. En este proceso, proteínas se queman para obtener energía. Los productos metabólicos resultantes tienen una influencia significativa en los procesos de crecimiento, entre otras cosas. Cuando la leucina se oxida en el tejido muscular, se forma cetoisocaproato (KIC), que presumiblemente estimula la formación de proteínas y, por lo tanto, el crecimiento muscular. La oxidación de KIC produce butirato de beta-hidroximetilo (HMB), que previene la degradación de las proteínas musculares y, por tanto, puede contribuir al mantenimiento de la masa muscular. masa.Los BCAA promueven la liberación de insulina de las células beta del páncreas (páncreas), y la leucina tiene el efecto estimulante de la insulina más fuerte. además, el aminoácidos arginina y la fenilalanina también aumentan insulina lanzamiento. Elevado insulina Las concentraciones en sangre aceleran la captación de aminoácidos en los miocitos (células musculares). ácidos en miocitos conduce a los siguientes procesos.

Aumento de la acumulación de proteínas en los músculos.
Disminución rápida de la concentración de la hormona del estrés cortisol, que promueve la degradación muscular e inhibe la captación de aminoácidos en las células musculares.
Mejor almacenamiento de glucógeno en miocitos, mantenimiento de glucógeno muscular.

Finalmente, una ingesta de alimentos ricos en leucina, isoleucina y valina da como resultado un crecimiento muscular óptimo y una regeneración máxima acelerada. biotina, vitamina B5 (ácido pantoténico) y vitamina B6 (piridoxina) son esenciales. Solo como resultado de un suministro suficiente de estos vitaminas ¿Puede el amino de cadena ramificada ácidos ser metabolizado y utilizado de manera óptima. Un déficit de vitamina B6 puede Lead a una deficiencia de leucina Varios estudios muestran que tanto resistencia, deportes y entrenamiento de fuerza requieren una mayor ingesta de proteínas. Para mantener un positivo nitrógeno equilibrar - correspondiente a la regeneración de tejidos - el requerimiento diario de proteínas para resistencia, atletas está entre 1.2 y 1.4 g por kg de peso corporal y para fuerza atletas 1.7-1.8 g por kg de peso corporal. deportes de resistencia, la leucina, isoleucina y valina en particular se utilizan para la producción de energía. El suministro de energía de estos aminoácidos aumenta cuando las reservas de glucógeno en el hígado y los músculos se agotan cada vez más a medida que avanza la actividad física. La razón de esto es que el organismo inicialmente depende de la glucosa para producir energía durante el esfuerzo físico. Si ya no hay suficiente glucosa disponible, proteínas se descomponen en el hígado y los músculos. Finalmente, los atletas de resistencia deben consumir suficiente hidratos de carbono así como proteínas en su dieta para prevenir la degradación de las proteínas. De esta manera, el organismo no recurre a sus propios BCAA de los músculos durante el esfuerzo físico y se previene el catabolismo de proteínas. También se recomienda el suministro de BCAA después del entrenamiento. La leucina aumenta rápidamente los niveles de insulina después del final del entrenamiento, detiene la degradación de proteínas causada por el esfuerzo anterior e inicia un crecimiento muscular renovado. Para poder utilizar la leucina de manera óptima en términos de desarrollo muscular, se debe prestar atención al suministro de proteínas de alta calidad con un alto contenido de leucina. Una proteína es de alta calidad si, por un lado, contiene elementos esenciales y noaminoácidos esenciales en una proporción equilibrada. Por otro lado, la proporción de proteína dietética absorbida que se retiene en el cuerpo para cumplir con los requisitos individuales para funciones fisiológicas definidas juega un papel importante.La ingesta conjunta de aminoácidos de cadena ramificada en la proporción leucina: isoleucina: valina = 1-2 También se recomienda: 1: 1 en combinación con otras proteínas. La ingesta aislada de isoleucina, leucina o valina puede interferir temporalmente con la biosíntesis de proteínas para el desarrollo muscular. entrenamiento de resistencia, debido a la oxidación bajo estrés y urea ataque. La descomposición de 1 gramo de BCAA produce aproximadamente 0.5 gramos de urea. Excesivo urea las concentraciones ejercen presión sobre el organismo. Por lo tanto, en relación con la ingesta de BCAA, es crucial una mayor ingesta de líquidos. Con la ayuda de mucho líquido, la urea se puede eliminar rápidamente a través de los riñones. Finalmente, se debe sopesar una mayor ingesta de isoleucina, leucina o valina durante el ejercicio de resistencia.Las mejoras en el rendimiento del atleta de resistencia solo se producen cuando se utilizan los BCAA durante el ejercicio. entrenamiento de altitud o entrenar a altas temperaturas Como resultado de una ingesta alta de proteínas o estrés, altas cantidades de nitrógeno en forma de amoníaco (NH3) se producen como resultado de la degradación de las proteínas. Esto tiene un efecto neurotóxico en concentraciones más altas y puede resultar, por ejemplo, en encefalopatía hepática. Esto condición es potencialmente reversible cerebro disfunción que resulta de inadecuada desintoxicación función del hígado. Más importante aún, al aumentar la biosíntesis de proteínas (formación de nuevas proteínas) y disminuir la degradación de proteínas, la leucina y la isoleucina pueden reducir el nivel de tóxicos libres. amoníaco en los músculos, un beneficio significativo para el atleta. En el hígado arginina y la ornitina mantiene el amoniaco concentración Los estudios científicos han demostrado que la administración de 10-20 gramos de BCAA bajo estrés puede retrasar mental fatiga [5, 6 12]. Sin embargo, todavía no hay evidencia de que los aminoácidos de cadena ramificada Lead a un aumento en el rendimiento. Del mismo modo, no se ha demostrado una mejor adaptación al ejercicio.

Efectividad de la suplementación con leucina oral para aumentar la secreción de STH

Hormona somatotrópica (STH) son las siglas de somatotropina, una hormona del crecimiento producida en la adenohipófisis - anterior glándula pituitaria. Se secreta en lotes y se degrada en el hígado en poco tiempo. Posteriormente, se sintetizan somatomedinas (factores de crecimiento). STH y somatomedinas son esenciales para el crecimiento normal en longitud. Especialmente durante la pubertad, su producción es muy pronunciada. STH afecta a casi todos los tejidos del cuerpo, especialmente huesos, músculos e hígado. Una vez que se alcanza el tamaño corporal determinado genéticamente, somatotropina regula principalmente la proporción de músculo masa a la grasa La hormona del crecimiento se secreta especialmente en las primeras horas de sueño profundo y en las horas de la mañana poco antes de despertar: ritmo diurno. Además, el aumento de la producción de STH se produce como resultado de procesos que consumen energía, como lesiones, estrés emocional, el ayuno y entrenamiento físico. Las razones de esto incluyen niveles bajos de glucosa en sangre durante el ayuno o alto lactato niveles durante el ejercicio intenso, que estimulan la secreción de STH. concentración of somatotropina en la sangre ahora provoca una absorción reducida de glucosa en las células, lo que hace que aumente el nivel de glucosa en sangre. Como resultado, se secreta más insulina del páncreas (páncreas). La somatotropina y la insulina actúan juntas. Ambas cosas hormonas aumentar la velocidad de transporte de aminoácidos a las células de los músculos y el hígado durante el aumento de los requisitos de energía física y promover así la biosíntesis de proteínas y la formación de tejido nuevo. Además, la somatotropina y la insulina Lead a la movilización de ácidos grasos libres de los propios depósitos de grasa del cuerpo, que se utilizan para la producción de energía. Para mantener o incluso aumentar la producción normal de STH, un suministro adecuado de complejo B vitaminas, especialmente vitamina B6 (piridoxina), es importante. Un déficit de vitamina B6 reduce la liberación de STH hasta en un 50%. Además piridoxina la deficiencia afecta negativamente la síntesis de insulina. La minerales calcio, magnesio y potasio así como el oligoelemento zinc también juegan un papel importante en el circuito regulador de STH. Los estudios han demostrado que las personas que padecen deficiencia de zinc tienen una secreción de crecimiento significativamente baja hormonas y una formación alterada de hormonas gonadales. Varios estudios científicos muestran que la suplementación con leucina, isoleucina y valina aumenta ligeramente el aumento de la secreción de STH inducida por el esfuerzo físico. Por lo tanto, los BCAA promueven el metabolismo de las proteínas anabólicas o anticatabólicas a través del aumento de la secreción de somatotropina. El proceso de construcción de proteínas musculares se acelera y la quema de grasa es estimulado - un efecto bienvenido tanto para deportistas como para dietaEste efecto también podría estar respaldado por un estudio en el que una ingesta diaria de 14 g de aminoácidos de cadena ramificada durante un período de 30 días condujo a un aumento de la masa corporal magra. masa.

Leucina en situaciones de ejercicio inducido por estrés

Durante un mayor estrés físico y de ejercicio, como lesiones, enfermedades y cirugías, el cuerpo descompone más proteínas. El aumento de la ingesta de alimentos ricos en leucina puede contrarrestar esto. El catabolismo de las proteínas se detiene cuando la leucina eleva rápidamente los niveles de insulina, promueve la absorción de aminoácidos en las células y estimula la acumulación de proteínas. El anabolismo de proteínas es importante para la formación de tejido corporal nuevo o para la curación. heridas y resistencia creciente a la infección. Finalmente, la leucina ayuda a regular el metabolismo y las defensas del organismo. De esta manera, se pueden respaldar importantes funciones musculares durante un aumento del estrés físico.

Leucina en enfermedades y dietas.

Los pacientes con enfermedades agudas o convalecientes tienen una mayor necesidad de aminoácidos esenciales. Debido a una ingesta frecuentemente insuficiente de proteínas de alta calidad y una ingesta restringida de alimentos, se recomienda una mayor ingesta de leucina, isoleucina y valina en particular, los BCAA pueden acelerar la convalecencia - recuperación. Los beneficios específicos de la leucina se producen en las siguientes condiciones:

Fibromialgia
Cirrosis del hígado
Encefalopatía hepática
Coma hepático
Esquizofrenia
Fenilcetonuria (PKU)
Síndrome de distonas

Fibromialgia La fibromialgia es un dolor crónico trastorno con síntomas del sistema articular o musculoesquelético. Los pacientes, especialmente las mujeres entre 25 y 45 años, se quejan de dolor del sistema musculoesquelético especialmente con esfuerzo, rigidez, facilidad fatiga, dificultad para concentrarse, sueño no reparador y reducción significativa del rendimiento físico y mental. Una característica típica de la fibromialgia son áreas específicas del cuerpo que soportan la presión. Varias líneas de evidencia sugieren que, entre otros factores, una deficiencia de BCAA juega un papel en el desarrollo de la fibromialgia. Dado que los BCAA son esenciales para las proteínas y metabolismo energético en el músculo, demasiado bajo BCAA concentraciones conducen a un déficit de energía muscular, que podría ser el desencadenante de la fibromialgia. Además, en los individuos afectados se puede observar una disminución significativa de los niveles séricos de leucina, isoleucina y valina, por lo que los aminoácidos de cadena ramificada pueden contrarrestar la patogenia de la fibromialgia e influir favorablemente en el tratamiento de esta enfermedad. encefalopatía hepáticay coma hepaticum La cirrosis hepática es la etapa final de la enfermedad hepática crónica y se desarrolla durante un período de años a décadas. Los pacientes presentan una estructura alterada del tejido hepático con cambios nodulares y formación excesiva de tejido conectivo - fibrosis - como resultado de la pérdida progresiva de tejido. Eventualmente, ocurren alteraciones circulatorias, lo que resulta en la incapacidad de administrar correctamente el portal. vena sangre - vena portae - desde los órganos abdominales no apareados hasta el hígado. La sangre se acumula así en el portal hepático (hipertensión portalLos pacientes con cirrosis hepática descomponen las proteínas endógenas, especialmente la masa muscular, más rápido que los individuos sanos. A pesar del mayor requerimiento, no deben consumir demasiadas proteínas con los alimentos, ya que su hígado cirrótico solo puede desintoxicar el amoníaco tóxico (NH3) producido por la descomposición de las proteínas en un grado limitado a través del ciclo de la urea. Si las concentraciones de NH3 son demasiado altas, existe el riesgo de encefalopatía hepática, una disfunción cerebral subclínica resultante de una insuficiencia desintoxicación función del hígado. La encefalopatía hepática se caracteriza por las siguientes características:

Cambios mentales y neurológicos.
Disminución de la inteligencia práctica y la capacidad de concentración.
Aumento de la fatiga
Reducción de la aptitud para conducir
Deterioro en ocupaciones manuales

Se cree que el 70% de los pacientes con cirrosis hepática padecen encefalopatía hepática latente, precursora de la encefalopatía hepática manifiesta.Coma hepaticum es la forma más grave de encefalopatía hepática (estadio 4). Daño en el nervio en el centro sistema nervioso da lugar, entre otras cosas, a la inconsciencia sin respuesta a dolor estímuloscoma), extinción de músculo reflejosy rigidez muscular con flexión y extensión. Los pacientes con y sin encefalopatía hepática suelen mostrar concentraciones plasmáticas reducidas de aminoácidos de cadena ramificada y niveles plasmáticos elevados de los aminoácidos aromáticos fenilalanina y tirosina. además, el concentración de libre triptófano muestra un ligero aumento. Además de la degradación acelerada de las proteínas, la causa de este desequilibrio de aminoácidos también podría ser el desequilibrio hormonal entre la insulina y glucagón que ocurre con frecuencia en pacientes con cirrosis hepática. La insulina se produce en cantidades excesivas debido a la hipoactividad del hígado. Esto conduce a un aumento significativo de la concentración de insulina en el suero, lo que proporciona un mayor transporte de aminoácidos, incluida la leucina, a los músculos. En la sangre, la concentración de leucina se reduce en consecuencia, dado que los BCAA y el aminoácido esencial triptófano utilizar el mismo sistema de transporte en la sangre, es decir, las mismas proteínas transportadoras, triptófano puede ocupar muchos portadores libres debido al bajo nivel de leucina en suero y ser transportado hacia el barrera hematoencefálica.L-triptófano compite con otros 5 aminoácidos en el barrera hematoencefálica para entrar en el fluido nutritivo del cerebro, es decir, con los BCAA y los aminoácidos aromáticos fenilalanina y tirosina. Debido al exceso de triptófano en el cerebro, la fenilalanina, el precursor de catecolaminas, como el estrés hormonas epinefrina y norepinefrina, también se desplaza además de la tirosina y los BCAA. Finalmente, el triptófano puede cruzar el barrera hematoencefálica sin obstáculos. Debido al desplazamiento de la fenilalanina, la activación simpática en el cerebro está ausente, lo que limita la síntesis de catecolaminas en la médula suprarrenal. sistema nervioso, el triptófano se convierte en serotonina, que funciona como una hormona tisular o inhibitoria (inhibitoria) neurotransmisor en el sistema nervioso central, sistema nervioso intestinal, sistema cardiovasculary sangre. El aumento de los niveles de triptófano eventualmente implica un aumento serotonina producción. En el caso de disfunción hepática, cantidades excesivas de serotonina no se puede descomponer, lo que a su vez conduce a graves fatiga e incluso inconsciencia: coma hepático. Sin embargo, otros autores ven otra razón para el desarrollo de encefalopatía hepática o coma hepático además del aumento de la secreción de serotonina [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Debido a la baja concentración sérica de BCAA en pacientes con cirrosis hepática, los aminoácidos aromáticos fenilalanina, tirosina y triptófano pueden atravesar la barrera hematoencefálica y entrar en el sistema nervioso central sin mucha competencia. Allí, en lugar de convertirse en catecolaminas, la fenilalanina y la tirosina se convierten en neurotransmisores "falsos", como la feniletanolamina y la octopamina. a diferencia de catecolaminas, estos no son simpaticomiméticos, es decir, pueden ejercer un efecto excitador nulo o muy leve en los receptores simpáticos alfa y beta de la sistema cardiovascular. El triptófano se utiliza cada vez más en el sistema nervioso central para la síntesis de serotonina. Finalmente, ambos factores, la formación de neurotransmisores falsos y el aumento de la producción de serotonina, son responsables de la aparición de encefalopatía hepática y coma hepático, respectivamente. El aumento de la ingesta de leucina evita el aumento de la producción de serotonina y de falsos neurotransmisores a través del mecanismo de desplazamiento del triptófano, fenilalanina y tirosina en la barrera hematoencefálica y la inhibición de la captación de estos aminoácidos en el sistema nervioso central. De esta manera, la leucina contrarresta la aparición de coma hepático. Además, la leucina ayuda a mantener los niveles de amoníaco en el cuerpo a un nivel bajo. Esta es una ventaja significativa para los pacientes con cirrosis del hígado, que son incapaces de desintoxicar suficientemente el NH3. El amoníaco se acumula y en altas concentraciones promueve el desarrollo de encefalopatía hepática. Al estimular la biosíntesis de proteínas en los tejidos musculares e inhibir la degradación de las proteínas, la leucina incorpora más amoníaco y libera menos amoníaco. Además, tanto en el músculo como en el cerebro, la leucina se puede convertir en glutamato, un aminoácido importante en nitrógeno (N) metabolismo, que se une al exceso de amoníaco para formar glutamina y así lo desintoxica temporalmente. Para el final desintoxicación, El NH3 se convierte en urea en los hepatocitos (células del hígado), que se elimina como sustancia no tóxica por los riñones. Los BCAA estimulan el ciclo de la urea y, por lo tanto, promueven la excreción de NH3. La eficacia de la leucina, isoleucina y valina con respecto a la encefalopatía hepática se confirmó en un estudio aleatorizado, placebo-Estudio doble ciego controlado. Durante un período de 3 meses, 64 pacientes ingirieron diariamente 0.24 g / kg de peso corporal de aminoácidos de cadena ramificada. El resultado fue una mejora significativa en la encefalopatía hepática crónica en comparación con placebo.En un placeboEn un estudio cruzado, doble ciego y controlado, los pacientes en la etapa de encefalopatía hepática latente recibieron 1 g de proteína / kg de peso corporal y 0.25 g de aminoácidos de cadena ramificada / kg de peso corporal al día. Se observó una mejora de las funciones psicomotoras, la atención y la inteligencia práctica, además de una concentración reducida de amoníaco. Además, en un estudio aleatorizado doble ciego durante un período de un año, se probó la efectividad de los BCAA en pacientes con cirrosis hepática avanzada. El resultado fue un menor riesgo de mortalidad y morbilidad. Además, los pacientes la anorexia nerviosa y la calidad de vida se vieron positivamente afectadas. El promedio de hospitalizaciones disminuyó y la función hepática se mantuvo estable o incluso mejoró; sin embargo, también hay estudios que no han demostrado una relación significativa entre los BCAA y la enfermedad hepática. No obstante, en pacientes con disfunción hepática, se recomienda la suplementación con leucina, isoleucina y valina debido a sus efectos beneficiosos sobre el metabolismo de las proteínas, especialmente en pacientes con intolerancia a las proteínas.

Mejora del balance de nitrógeno
Aumenta la tolerancia a las proteínas.
Normalización del patrón de aminoácidos
Mejora del flujo sanguíneo cerebral.
Promover la desintoxicación del amoniaco
Mejorar los niveles de transaminasas y cafeína despeje.
Influencia positiva sobre el estado mental

Esquizofrenia Debido a que los BCAA reducen el nivel de tirosina en la sangre y, por lo tanto, en el sistema nervioso central, la leucina se puede utilizar en psiquiatría ortomolecular, por ejemplo en esquizofrenia. La tirosina es el precursor de dopamina, neurotransmisor en el sistema nervioso central del grupo de las catecolaminas. Excesivo dopamina La concentración en ciertas áreas del cerebro conduce a una hiperexcitabilidad del sistema nervioso central y está asociada con los síntomas de esquizofrenia, tales como trastornos del yo, trastornos del pensamiento, delirio, inquietud motora, aislamiento social, empobrecimiento emocional y debilidad de la voluntad. Fenilcetonuria Con leucina, isoleucina y valina, también se pueden lograr beneficios específicos en el tratamiento de fenilcetonuria (PKU). La PKU es un error innato del metabolismo en el que el sistema de fenilalanina hidroxilasa es defectuoso. Debido a la actividad alterada de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que tiene tetrahidrobiopterina (BH4) como coenzima, el aminoácido fenilalanina no se puede degradar. Mutaciones de la fenilalanina hidroxilasa gen así como defectos genéticos del metabolismo de la biopterina se han identificado como la causa de la enfermedad. En los individuos afectados, la enfermedad se puede reconocer en forma de niveles elevados de fenilalanina en suero. Como resultado de la acumulación de fenilalanina en el organismo, las concentraciones de este aminoácido aumentan en el líquido cefalorraquídeo y diversos tejidos. En la barrera hematoencefálica, la fenilalanina desplaza a otros aminoácidos, lo que hace que disminuya la absorción de leucina, isoleucina, valina, triptófano y tirosina en el sistema nervioso central, mientras que aumenta la de fenilalanina. Como resultado del desequilibrio de aminoácidos en el cerebro, la formación de catecolaminas: epinefrina, norepinefrina y dopamina -, los neurotransmisores serotonina y DOPA, y el pigmento melanina, que en los humanos provoca la coloración de la piel, pelo u ojos, se reduce al mínimo. Debido a la melanina deficiencia, los pacientes exhiben conspicuamente luz piel y pelo.Si los bebés con fenilcetonuria no se tratan a tiempo, la concentración de fenilalanina por encima de la media en el sistema nervioso central conlleva trastornos neurológico-psiquiátricos. Estos conducen a daño en el nervio y posteriormente a graves trastornos del desarrollo mental. Se ha observado que los individuos afectados tienen defectos de inteligencia, trastornos del desarrollo del lenguaje y anomalías de comportamiento con hiperactividad y destructividad. Aproximadamente el 33% de los pacientes también padecen epilepsia - convulsiones que ocurren espontáneamente; estos trastornos cerebrales graves pueden aliviarse significativamente o incluso prevenirse en pacientes que ya toman un bajo contenido de fenilalanina dieta aumentando la ingesta de BCAA. Los niveles altos de leucina en suero disminuyen la unión de la fenilalanina para transportar proteínas en la sangre y su concentración en la barrera hematoencefálica, lo que reduce la captación de fenilalanina en el cerebro. en la sangre y en el cerebro. Síndrome distónico Además, con la ayuda de los aminoácidos de cadena ramificada, existen ventajas para las personas con el llamado síndrome distónico (discinesia tarda). Esto condición se caracteriza, entre otras cosas, por movimientos involuntarios del músculos faciales, por ejemplo espasmódico que sobresale del lengua, por espasmos de la faringe, reclinación espasmódica del cabeza y hiperextensión del tronco y las extremidades, tortícolis y movimientos de torsión en el cuello y cintura escapular Las personas conscientes de la dieta que a menudo tienen un suministro insuficiente de proteínas o consumen predominantemente alimentos con un bajo contenido de leucina tienen una mayor necesidad de BCAA. La ingesta de leucina, isoleucina y valina debería eventualmente incrementarse para que el cuerpo no recurra a sus propias reservas de proteínas, como las del hígado y los músculos, a largo plazo. Si la ingesta de proteínas es demasiado baja, la propia proteína del cuerpo se convierte en glucosa y el cerebro y otros órganos metabólicamente activos la utilizan como fuente de energía. La pérdida de proteínas en los músculos conduce a una disminución del tejido muscular que consume energía. Cuanto más pierde masa muscular una persona que hace dieta, más disminuye la tasa metabólica basal o el gasto energético y el cuerpo quemaduras cada vez menos calorías. Finalmente, una dieta debe tener como objetivo preservar el tejido muscular o aumentarlo a través del ejercicio. Al mismo tiempo, debe reducirse la proporción de grasa corporal. Durante una dieta, los BCAA ayudan a prevenir la degradación de proteínas y, por lo tanto, una caída en la tasa metabólica basal, así como a aumentar la degradación de grasas. Un nuevo estudio de la Universidad Estatal de Arizona sugiere que una dieta rica en aminoácidos de cadena ramificada puede aumentar la tasa metabólica basal en 90 kilocalorías por día. Extrapolado a un año, eso significaría una pérdida de peso de aproximadamente 5 kilogramos sin reducción de calorías ni ejercicio. Además, se necesitan aminoácidos de cadena ramificada en cantidades adecuadas para mantener el plasma normal. albúmina . Albúmina es una de las proteínas sanguíneas más importantes y consta de aproximadamente 584 aminoácidos, incluidos los BCAA. Las concentraciones bajas de leucina, isoleucina y valina se asocian con una disminución en el plasma. albúmina niveles, lo que reduce la presión osmótica coloide de la sangre. Como resultado, el edema (agua retención en los tejidos) y alteración de la diuresis (excreción de orina a través de los riñones). En consecuencia, las personas conscientes de la dieta pueden ayudar a prevenir la formación de edemas (agua retención en los tejidos) ellos mismos con una ingesta adecuada de BCAA en su dieta y así mantener su agua equilibrar.

La leucina como componente básico para la síntesis de aminoácidos no esenciales.

Las reacciones por las que se forman nuevos aminoácidos se denominan transaminaciones. En este proceso, el grupo amino (NH2) de un aminoácido, como la leucina, alaninao ácido aspártico, se transfiere a un alfa-cetoácido, generalmente alfa-cetoglutarato. El alfa-cetoglutarato es, por tanto, la molécula aceptora. Los productos de una reacción de transaminación son un alfa-cetoácido, como piruvato u oxalacetato, y el aminoácido no esencial ácido glutámico o glutamato, respectivamente. Para que se produzcan transaminaciones, enzimas CRISPR-Cas son necesarios, llamados transaminasas. Las dos transaminasas más importantes incluyen alanina aminotransferasa (ALAT), también conocida como glutamato piruvato transaminasa (GPT) y aspartato aminotransferasa (ASAT), también conocida como glutamato oxalacetato transaminasa (GOT). El primero cataliza la conversión de alanina y alfa-cetoglutarato para piruvato y glutamato. ASAT convierte el aspartato y el alfa-cetoglutarato en oxaloacetato y glutamato. La coenzima de todas las transaminasas es el derivado de la vitamina B6 piridoxal fosfato (PLP). El PLP se une débilmente a las enzimas y es esencial para la actividad óptima de las transaminasas. Las reacciones de transaminación se localizan en el hígado y otros órganos. La transferencia de nitrógeno alfa-amino de la leucina a un alfa-cetoácido por transaminasas con la formación de glutamato tiene lugar en los músculos. El glutamato se considera el "centro" del metabolismo del nitrógeno amino. Desempeña un papel clave en la formación, conversión y degradación de aminoácidos.El glutamato es el sustrato de partida para la síntesis de prolina, ornitina y glutamina. Este último es un aminoácido esencial para el transporte de nitrógeno en la sangre, la biosíntesis de proteínas y la excreción de protones en la sangre. riñón en forma de NH4. Glutamato el principal excitador neurotransmisor en el sistema nervioso central. Se une a receptores de glutamato específicos y, por lo tanto, puede controlar los canales iónicos. En particular, el glutamato aumenta la permeabilidad de calcio iones, un prerrequisito importante para el músculo contracciones. El glutamato se convierte en ácido gamma-aminobutírico (GABA) al escindir el grupo carboxilo: descarboxilación. GABA pertenece al biogénico aminas y es el neurotransmisor inhibidor más importante de la materia gris del sistema nervioso central. Inhibe las neuronas en el cerebelo.