La descarboxilación generalmente representa una escisión de carbono dióxido de un ácido orgánico. En el caso de ácidos carboxílicos, la descarboxilación procede muy bien por calentamiento y reacciones enzimáticas. La descarboxilación oxidativa juega un papel particularmente importante, conduciendo en el organismo a acetil-CoA en la degradación de piruvato ya succinil-CoA en la degradación de α-cetoglutarato.
¿Qué es la descarboxilación?
La descarboxilación generalmente representa una escisión de carbono dióxido de un ácido orgánico. La descarboxilación juega un papel importante en el metabolismo. El término descarboxilación describe la escisión de carbono dióxido de orgánico moléculas. En este proceso, ya existe un grupo carboxilo dentro de la molécula, que se puede escindir por la acción del calor o reacciones enzimáticas. El grupo carboxilo contiene un átomo de carbono, que está conectado a un oxígeno átomo por un doble enlace y a un grupo hidroxilo por un enlace sencillo. La hidrógeno átomo del grupo hidroxilo toma el lugar del grupo carboxilo después dióxido de carbono escote. Por ejemplo, ácidos carboxílicos se convierten en hidrocarburos. Cuándo hidratos de carbono, grasas y proteínas están descompuestos, dióxido de carbono, agua y la energía se producen en general equilibrar del metabolismo catabólico. La energía liberada se almacena temporalmente en forma de ATP y se reutiliza para el trabajo biológico, la generación de calor o para la acumulación de sustancias propias del cuerpo. En el contexto del metabolismo, las descarboxilaciones de piruvato y el α-cetoglutarato son de enorme importancia.
Función y rol
Las descarboxilaciones ocurren constantemente en el organismo humano. Un sustrato importante es piruvato, que se descarboxila con la ayuda de pirofosfato de tiamina (TPP). Hidroxietil TPP (pirofosfato de hidroxietiltiamina) y dióxido de carbono están formados. La enzima responsable de esta reacción es el componente piruvato deshidrogenasa (E1). El pirofosfato de tiamina es un derivado de vitamina B1. El complejo hidroxietil-TPP resultante reacciona con el ácido lipoico. amida para formar acetil-dihidroliponamida. El pirofosfato de tiamina (TPP) se vuelve a formar en el proceso. El componente piruvato deshidrogenasa también es responsable de esta reacción. En un paso adicional, la acetil-dihidroliponamida reacciona con la coenzima A para formar acetil-CoA. La enzima dihidrolipoil transacetilasa (E2) es responsable de esta reacción. Acetil-CoA representa el llamado activado ácido acético. Este compuesto entra en el ciclo del citrato como sustrato y representa un metabolito importante para el metabolismo tanto anabólico como catabólico. El activado ácido acético por lo tanto, se puede degradar aún más a dióxido de carbono y agua o convertido en sustratos biológicos importantes. Un metabolito, que ya se deriva del ciclo del citrato, es el α-cetoglutarato. El α-cetoglutarato también se convierte mediante conversiones similares con eliminación de dióxido de carbono. Esto produce el producto final succinil-CoA. La succinil-CoA es un producto intermedio de muchos procesos metabólicos. Además, se convierte como parte del ciclo del citrato. Muchos aminoácidos sólo entran en el ciclo del citrato a través de la etapa intermedia succinil-CoA. De esta manera, el aminoácidos valina, metionina, treonina o isoleucina se integran en los procesos metabólicos generales. En general, las reacciones de descarboxilación del piruvato y el α-cetoglutarato se encuentran en la interfaz de los procesos metabólicos anabólicos a catabólicos. Poseen una importancia central para el metabolismo. Al mismo tiempo, la formación de dióxido de carbono por descarboxilación entra en el dióxido de carbono general. equilibrar. La importancia de la descarboxilación oxidativa radica en el hecho de que a partir de ella se forman metabolitos del metabolismo, que pueden servir tanto para la producción de energía para el organismo como para la acumulación de sustancias endógenas. La descarboxilación también juega un papel importante en la conversión de glutamato al ácido γ-aminobutírico (GABA). Esta reacción, catalizada con la ayuda de glutamato descarboxilasa, es la única vía para la biosíntesis de GABA. GABA es el inhibidor más importante neurotransmisor en el centro sistema nervioso. Además, también juega un papel crucial en la inhibición de la hormona pancreática. glucagón.
Enfermedades y trastornos
Los trastornos de la descarboxilación oxidativa pueden desencadenarse por una deficiencia de vitamina B1. Como se ha mencionado más arriba, vitamina B1 o su derivado pirofosfato de tiamina (TPP) juega un papel crucial en la descarboxilación oxidativa, por lo tanto, una deficiencia de vitamina B1 conduce a alteraciones del metabolismo energético y constructivo. Deficiencias del metabolismo de los carbohidratos y la sistema nervioso resultado. Polineuropatía puede desarrollar. Además, los síntomas de fatigairritabilidad depresión., alteraciones visuales, pobre concentración, pérdida de apetito e incluso se produce atrofia muscular. Además, memoria trastornos, frecuentes dolores de cabeza y anemia son observados. Debido a la producción de energía deficiente, el sistema inmunológico también está debilitado. La debilidad muscular afecta principalmente a los músculos de la pantorrilla. Corazón También se producen debilidad, dificultad para respirar o edema. En su forma extrema, la deficiencia de vitamina B1 se conoce como beriberi. Beriberi ocurre particularmente en regiones donde el dieta es muy pobre en vitamina B1. Esto afecta principalmente a poblaciones con dieta basados en soja productos y arroz descascarado. Otra enfermedad, que se debe a un trastorno de descarboxilación, es la llamada parálisis cerebral tetrapléjica espástica tipo 1. Para esta enfermedad, en la que parálisis cerebral infantil está presente, el desencadenante es un defecto genético. Por tanto, una mutación en el GAD1 gen conduce a una deficiencia de la enzima glutamato descarboxilasa. La glutamato descarboxilasa es responsable de la conversión del glutamato en ácido γ-aminobutírico (GABA) con escisión por dióxido de carbono. Como se mencionó anteriormente, GABA es el principal inhibidor neurotransmisor de la central sistema nervioso. Si se produce muy poco GABA, cerebro el daño ocurre en una etapa temprana. En el caso de parálisis cerebral infantil, esto conduce a parálisis espástica, ataxia y atetosis. Las parálisis espásticas son causadas por el tono muscular permanentemente aumentado, lo que resulta en una postura rígida. Al mismo tiempo, el coordinación de movimientos se altera en muchas personas afectadas, lo que también se conoce como ataxia. Además, los movimientos involuntarios de extensión y extraños pueden ocurrir en el contexto de la atetosis debido a una alternancia constante entre hipo e hipertonía de los músculos.
