Breve descripción
- Síntomas: Principalmente síntomas de presión arterial alta, como dolores de cabeza, zumbidos en los oídos, alteraciones visuales, dificultad para respirar y rendimiento reducido.
- Diagnóstico: Medición de la presión arterial, medición de potasio y sodio en la sangre, determinación de los niveles de aldosterona y renina, diversas pruebas sobre la función de la corteza suprarrenal, procedimientos de imagen.
- Causas: la causa suele ser un agrandamiento de la corteza suprarrenal, un tumor benigno o maligno de la corteza suprarrenal, muy raramente la enfermedad es hereditaria.
- Tratamiento: El tratamiento depende de las causas. A menudo se utilizan antagonistas de la hormona aldosterona y fármacos antihipertensivos y, a menudo, es necesaria la cirugía en el caso de un tumor.
- Evolución de la enfermedad: La evolución y el pronóstico dependen de la causa y, sobre todo, de qué tan bien se pueda controlar la presión arterial y evitar enfermedades secundarias.
- Prevención: el síndrome de Conn no se puede prevenir, ya que las causas de los cambios subyacentes en los riñones generalmente se desconocen.
¿Qué es el síndrome de Conn?
El síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario) es una enfermedad de las glándulas suprarrenales en la que la presión arterial está permanentemente demasiado alta (hipertensión). En este sentido, la aldosterona, una de las hormonas que regula la concentración de sales como el sodio y el potasio, juega un papel importante. En el síndrome de Conn, la corteza suprarrenal produce demasiada aldosterona.
El hiperaldosteronismo primario (la producción propia de demasiada aldosterona por parte del cuerpo) fue descrito por primera vez en 1955 por el médico estadounidense Jerome Conn. Durante mucho tiempo, los expertos consideraron que el síndrome de Conn era una enfermedad muy rara. Sin embargo, hoy en día se cree que es la causa de hasta el diez por ciento de todos los casos de hipertensión arterial. Sin embargo, el diagnóstico no es fácil, ya que muchos de los afectados no tienen niveles de potasio notoriamente bajos.
El síndrome de Conn es la causa más común de hipertensión secundaria, es decir, casos de presión arterial alta relacionados con una enfermedad subyacente específica, y representa el diez por ciento de todos los casos. Sin embargo, la hipertensión primaria, causada por un estilo de vida desfavorable y factores hereditarios, sigue siendo la más común.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Conn?
El síntoma principal del síndrome de Conn es la presión arterial alta mensurable. El hiperaldosteronismo primario no necesariamente causa síntomas perceptibles. Sólo algunos de los afectados se quejan de síntomas específicos de hipertensión arterial, como
- Dolores de Cabeza
- Cara roja y cálida
- zumbido en los oídos
- hemorragias nasales
- Alteraciones visuales
- Dificultad para respirar
- Rendimiento reducido
Muchos pacientes refieren debilidad muscular, calambres, arritmia cardíaca, estreñimiento, aumento de la sed (polidipsia) y micción frecuente (poliuria).
El aumento de peso no es uno de los síntomas típicos del síndrome de Conn, aunque los afectados suelen asumirlo.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Conn?
El síndrome de Conn suele comenzar con un diagnóstico de presión arterial alta. No es raro que los pacientes sean tratados durante meses o años antes de que un médico diagnostique el síndrome de Conn. A veces se puede reconocer por el hecho de que la presión arterial alta es difícil de controlar con diversos medicamentos.
Los médicos suelen diagnosticar el hiperaldosteronismo primario cuando notan un nivel bajo de potasio debido a síntomas típicos o por casualidad durante un análisis de sangre. Aproximadamente una de cada diez personas con síndrome de Conn tiene una deficiencia de potasio (hipopotasemia). El potasio es un mineral que cumple muchas tareas importantes en el cuerpo, incluso en los músculos, en la digestión y en la regulación del ritmo cardíaco.
En el síndrome de Conn también cambian otros valores sanguíneos: el nivel de sodio aumenta, el nivel de magnesio disminuye y el valor del pH de la sangre cambia ligeramente al rango alcalino (alcalosis).
El médico utiliza el llamado cociente aldosterona/renina para comparar ambos valores. Un valor superior a 50 indica un posible síndrome de Conn. Sin embargo, los valores fluctúan y están influenciados por la medicación, incluidos los medicamentos para la hipertensión arterial como diuréticos, betabloqueantes e inhibidores de la ECA, por lo que a menudo son necesarias varias pruebas hormonales para diagnosticar el síndrome de Conn.
Para confirmar el diagnóstico del síndrome de Conn, puede resultar útil una prueba de carga salina. Esto implica que el paciente permanezca quieto durante aproximadamente cuatro horas y reciba una infusión de una solución salina durante este tiempo. En personas con una glándula suprarrenal sana, esto garantiza que el cuerpo reduzca la producción de aldosterona y el nivel hormonal se reduzca a la mitad, mientras que en el síndrome de Conn, la producción de aldosterona apenas se ve afectada.
A veces, el médico prueba el efecto de otras sustancias activas sobre el nivel de aldosterona, por ejemplo con una prueba de supresión de fludrocortisona y una prueba de captopril.
Una prueba de ortostasis también es útil en la búsqueda del desencadenante del síndrome de Conn. En esta prueba, el médico mide cómo cambian los niveles de renina y aldosterona cuando el paciente descansa en cama o pasa varias horas seguidas en posición erguida (caminando y de pie). En el caso de un agrandamiento de las glándulas suprarrenales, el cuerpo es más capaz de regular la producción de hormonas que en el caso de un adenoma productor de aldosterona.
Causas y factores de riesgo
El síndrome de Conn es causado por un trastorno de la corteza suprarrenal. Esta es la parte exterior de las glándulas suprarrenales, dos pequeños órganos que se encuentran en los extremos superiores de los dos riñones. La corteza suprarrenal es uno de los lugares de producción más importantes de diversas hormonas, es decir, importantes sustancias de señalización en el cuerpo. Entre otras cosas, produce cortisol, antiinflamatorio y metabólicamente activo, así como diversas hormonas sexuales y aldosterona.
La aldosterona es responsable de regular la presión arterial y el equilibrio hídrico del cuerpo junto con otras hormonas: la renina y la angiotensina. Por eso los médicos también se refieren al sistema renina-angiotensina-aldosterona, o simplemente SRAA.
Cómo funciona la RAAS
La angiotensina I se convierte en angiotensina II mediante otra enzima, la enzima convertidora de angiotensina (ECA). Esto, a su vez, hace que los vasos sanguíneos se contraigan, lo que aumenta la presión arterial. Al mismo tiempo, la angiotensina II estimula la corteza suprarrenal para que produzca aldosterona. La aldosterona asegura que quede más agua y sodio en el cuerpo. Esto también aumenta la presión arterial, ya que aumenta el volumen de sangre en los vasos sanguíneos. Como resultado, los riñones reciben mejor suministro de sangre y liberan menos renina.
Trastornos de la corteza suprarrenal
En el síndrome de Conn, el SRAA se desequilibra porque la glándula suprarrenal produce demasiada aldosterona. Hay varias razones para esto:
- Un tumor benigno (adenoma) de la corteza suprarrenal, que produce aldosterona.
- Un ligero agrandamiento bilateral de las glándulas suprarrenales (hiperplasia suprarrenal bilateral)
- Un agrandamiento unilateral de una glándula suprarrenal (hiperplasia unilateral)
- Un tumor maligno (carcinoma) de la corteza suprarrenal que produce aldosterona.
Sin embargo, la hiperplasia unilateral y el carcinoma suprarrenal son causas muy raras del síndrome de Conn. Las causas principales son la hiperplasia suprarrenal bilateral y el adenoma benigno, cada uno de los cuales representa poco menos del 50 por ciento.
Hiperaldosteronismo familiar
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Conn depende de la causa en cada caso individual:
En el caso de hiperplasia suprarrenal bilateral, es decir, corteza suprarrenal agrandada en ambos lados, son útiles varios medicamentos. Entre ellos se encuentra sobre todo el antagonista de la aldosterona espironolactona. Bloquea los “lugares de acoplamiento” (receptores) de la aldosterona y, por lo tanto, evita que los riñones excreten más potasio y retengan sodio.
Esto también reduce el volumen de líquido en los vasos sanguíneos, el nivel de potasio se mantiene constante y la presión arterial cae. También se pueden usar otros medicamentos antihipertensivos para controlar la hipertensión.
Si el síndrome de Conn es causado por un adenoma productor de aldosterona, los médicos extirpan el tumor mediante una operación, normalmente junto con toda la glándula suprarrenal afectada. Este procedimiento puede curar el síndrome de Conn, pero al menos mejora la presión arterial alta. La cirugía también puede ser aconsejable en casos de hiperplasia unilateral de la corteza suprarrenal. En ambos casos, la glándula suprarrenal sana asume las funciones de la glándula suprarrenal extirpada.
En casos raros, el hiperaldosteronismo familiar tipo I es el desencadenante del síndrome de Conn. En este caso, la hormona ACTH asegura que la corteza suprarrenal produzca más aldosterona. Los fármacos similares a la cortisona (glucocorticoides) suprimen el efecto de la ACTH en el tipo I; en el tipo II, sin embargo, son ineficaces.
Curso de la enfermedad y pronóstico.
El curso y el pronóstico del síndrome de Conn dependen de la causa subyacente, de qué tan bien se puede tratar y de si es posible reducir la presión arterial a un rango saludable a largo plazo. El problema es que el síndrome de Conn a menudo pasa desapercibido si el nivel de potasio todavía está dentro del rango normal. Este suele ser el caso de la hiperplasia suprarrenal bilateral. El diagnóstico y tratamiento correctos mejoran significativamente el curso y el pronóstico. En determinadas circunstancias, el síndrome de Conn puede incluso curarse mediante cirugía.
El mayor problema del síndrome de Conn no es la enfermedad de la corteza suprarrenal en sí, sino el daño resultante del curso de la enfermedad: el riesgo de enfermedades cardiovasculares como arteriosclerosis, ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares, así como daños oculares y renales. aumenta. Por tanto, el tratamiento es importante para el síndrome de Conn.
Prevención
El síndrome de Conn no se puede prevenir, ya que normalmente se desconocen las causas de los cambios subyacentes en los riñones.
