Hipertensión pulmonar: causas

Patogenia (desarrollo de enfermedad)

La causa de la primaria hipertensión pulmonar (HP; hipertensión pulmonar) se desconoce. PH en la izquierda corazón La enfermedad (grupo 2) representa la forma más común de HP y representa hasta el 50% de todos los casos. La HP debida a enfermedad pulmonar y / o hipoxia (grupo 3) representa el segundo grupo más grande de HP numéricamente (aproximadamente 30-45%).

Etiología (causas)

Causas biográficas

  • Carga genética:> 80% de la HAP familiar y> 25% de la HAP esporádica pueden identificarse mutaciones / deleciones del gen del receptor 2 de la proteína morfogenética ósea (BMPR2) y otros 9 genes en su vía de señalización; ALK1, mutaciones de endoglina (con y sin telangiectasia hemorrágica hereditaria)
    • Enfermedades genéticas
      • Enfermedades por almacenamiento de glucógeno: grupo de enfermedades con herencia autosómica dominante y autosómica recesiva en las que el glucógeno almacenado en los tejidos corporales no se puede degradar ni convertir en glucosa, o solo de forma incompleta.
      • Enfermedad de Gaucher: enfermedad genética con herencia autosómica recesiva; Enfermedad por almacenamiento de lípidos debido al defecto de la enzima beta-glucocerebrosidasa, que conduce al almacenamiento de cerebrósidos, especialmente en el bazo y los huesos que contienen médula.
      • Neurofibromatosis: enfermedad genética con herencia autosómica dominante; pertenece a las facomatosis (enfermedades de la piel y del sistema nervioso); Se distinguen tres formas genéticamente diferentes:
        • Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen): los pacientes desarrollan múltiples neurofibromas (tumores nerviosos) durante la pubertad, que a menudo ocurren en la piel, pero también ocurren en el sistema nervioso, órbita (cuenca del ojo), tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal) y retroperitoneo ( espacio ubicado detrás del peritoneo en la espalda hacia la columna); Es típica la aparición de manchas café con leche (máculas de color marrón claro) y múltiples neoplasias benignas (benignas).
        • [Neurofibromatosis tipo 2 - característica es la presencia de bilateral (bilateral) Neuroma acústico (schwannoma vestibular) y múltiples meningiomas (tumores meníngeos).
        • Schwannomatosis - síndrome tumoral hereditario]
      • Célula falciforme anemia (med .: drepanocitosis; también drepanocitosis anemia, anemia de células falciformes) - trastorno genético con herencia autosómica recesiva que afecta eritrocitos (rojo sangre células); Pertenece al grupo de las hemoglobinopatías (trastornos de hemoglobina; formación de una hemoglobina irregular llamada hemoglobina de células falciformes, HbS).

Secundaria hipertensión pulmonar puede deberse a las siguientes condiciones. Causas biográficas

Causas conductuales

Causas relacionadas con la enfermedad

Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas (Q00-Q99).

Sistema respiratorio (J00-J99)

  • Asma bronquial
  • enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
  • Enfermedad pulmonar intersticial
  • Enfisema pulmonar – condición en el que hay un aumento de aire en los pulmones. Sin embargo, el área de intercambio de gases se reduce. La razón de esto es una destrucción del parénquima (pulmón pañuelo de papel).
  • Fibrosis pulmonar – tejido conectivo remodelación de los pulmones, que conduce a la destrucción de la pulmón estructura.

Ciertas afecciones originadas en el período perinatal (P00-P96).

  • Arterial pulmonar persistente hipertensión del recién nacido.

Sangre, órganos hematopoyéticos - sistema inmunológico (D50-D90).

Enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90).

  • Trastornos de la tiroides, no especificados

Sistema cardiovascular (I00-I99)

  • Enfermedad del corazón izquierdo, no especificada
  • Embolia pulmonar: obstrucción parcial (parcial) o completa de una arteria pulmonar
  • Tromboembolismo crónico - crónico oclusión de pulmonar vasos por trombossangre coágulos).
  • Hipertensión arterial pulmonar familiar
  • Arterial pulmonar idiopática hipertensión (PAH) - forma de la enfermedad cuya causa se desconoce [la infancia más común].
  • Mitral /Valvula aortica defecto, no especificado.
  • Enfermedad pulmonar venooclusiva (EVOP) y / o pulmonar capilar hemangiomatosis (HCP).

Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).

  • Esquistosomiasis - enfermedad de los gusanos (enfermedad infecciosa tropical) causada por trematodos (gusanos chupadores) del género Schistosoma (parásitos).
  • Infección por VIH / SIDA

Hígado, vesícula biliar y bilis conductos - Páncreas (páncreas) (K70-K77; K80-K87).

Sistema musculoesquelético y tejido conectivo (M00-M99).

Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).

  • Carcinoma bronquial (cáncer de pulmón)
  • Histiocitosis / histiocitosis de células de Langerhans (abreviatura: HCL; anteriormente: histiocitosis X; Engl. Histiocitosis X, histiocitosis de células de Langerhans) - enfermedad sistémica con proliferación de células de Langerhans en varios tejidos (esqueleto 80% de los casos; piel 35%, glándula pituitaria (glándula pituitaria) 25%, pulmón y hígado 15-20%); en casos raros, también pueden aparecer signos neurodegenerativos; en el 5-50% de los casos, diabetes insípido (alteración relacionada con la deficiencia hormonal en hidrógeno metabolismo, que conduce a una excreción de orina extremadamente alta) se produce cuando el glándula pituitaria Es afectado; la enfermedad se presenta diseminada (“distribuida por todo el cuerpo o ciertas regiones del cuerpo”) con frecuencia en niños de 1 a 15 años, con menor frecuencia en adultos, aquí predominantemente con una afección pulmonar aislada (afección pulmonar); prevalencia (frecuencia de la enfermedad) aprox. 1-2 por 100,000 habitantes
  • Linfangiomatosis: enfermedad rara caracterizada por la proliferación difusa de linfáticos vasos. Esto puede afectar los órganos internos, los huesos, los tejidos blandos y la piel.
  • Trastornos mieloproliferativos
  • Pulmonar capilar hemangiomatosis (PCH): aparición de numerosos tumores vasculares benignos.

Psique - Sistema nervioso (F00-F99; G00-G99).

Sistema genitourinario (riñones, tracto urinario - órganos sexuales) (N00-N99).

Lesiones, intoxicaciones y otras secuelas de causas externas (S00-T98).

  • Mal de altura crónico

Medicamentos

Otras causas

  • Compresión de vasos pulmonares: por tumores, cuerpos extraños, parásitos, etc.
  • Estado después de la esplenectomía (extirpación de bazo).