Vasculitis

Las vasculitis son enfermedades reumáticas inflamatorias caracterizadas por una tendencia a la inflamación de (principalmente) arterias sangre vasos. vasculitis es la inflamación provocada inmunorreactivamente de sangre vasos. Se pueden distinguir las siguientes formas de vasculitis:

  • Formas primarias de vasculitis - sin una causa identificable.
    • Enfermedad anti-GBM (membrana basal glomerular) (sinónimo: síndrome de Goodpasture; ICD-10 M31.0) - los capilares glomerulares (que afectan al riñón) y pulmonares (que afectan a los pulmones) se ven afectados, o en otras palabras, es una combinación de glomerulonefritis (inflamación de los glomérulos (corpúsculos renales) de los riñones) con hemorragia pulmonar
    • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), anteriormente síndrome de Churg-Strauss (CCS) (sinónimos: angiítis granulomatosa alérgica; granulomatosis de Churg-Strauss; síndrome de Churg-Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - inflamación granulomatosa (aproximadamente: "formadora de gránulos") de tamaño pequeño a mediano sangre vasos en el que el tejido afectado es infiltrado ("atravesado") por granulocitos eosinofílicos (células inflamatorias) [ver más abajo "Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) ”].
    • Granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente Granulomatosis de Wegener (sinónimos: angitis alérgica y granulomatosis; enfermedad glomerular en la granulomatosis de Wegener; trastorno glomerular en la granulomatosis de Wegener; Glomerulonefritis in Granulomatosis de Wegener; granuloma gangraenescens; poliangeítis granulomatosa; granulomatosis Wegener; Síndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatosis pulmonar; Síndrome de McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Enfermedad de Wegener; granulomatosis respiratoria necrosante; granulomatosis rinogénica; granuloarteritis de células gigantes; granuloarteritis de células gigantes Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosis de Wegener; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg con afectación pulmonar; Enfermedad de Wegener; Enfermedad de Wegener con afectación pulmonar; Granulomatosis de Wegener (o en otro orden síndrome de Wegener-Klinger-Churg); Síndrome de Wegener; ICD 10 M31. 3) - necrotizante (tejido que muere) vasculitis (inflamación vascular) de los vasos pequeños a medianos (vasculitis de vasos pequeños), que se asocia con granuloma formaciónnódulo formación) en la parte superior tracto respiratorio (nariz, senos nasales, oído medio, orofaringe) así como el tracto respiratorio inferior (pulmones) [ver más abajo "Granulomatosis con poliangeítis"].
    • Vasculitis cutánea leucocitoclástica aislada (ICD-10 L95.9): por definición, se limita al piel; ocurre predominantemente en asociación con infecciones u otros eventos precipitantes (p. ej., ingestión de fármacos)
    • Síndrome de Kawasaki (sinónimo: mucocutáneo linfa síndrome de nodo, MCLS; M30.3) - enfermedad sistémica aguda, febril caracterizada por vasculitis necrotizante de arterias pequeñas y medianas
    • Poliangitis microscópica (MPA) (sinónimos: mPAN; ICD-10 M31.7) - vasculitis necrotizante (muerte del tejido) (inflamación vascular) de los vasos sanguíneos pequeños ("microscópicos"), aunque los vasos más grandes también pueden verse afectados; Esto es similar a granulomatosis con poliangeítis y granulomatosis eosinofílica con poliangitis asociado con ANCA autoanticuerpos [vea abajo "Poliangitis microscópica"].
    • Poliarteritis nodosa (PAN, sinónimos: enfermedad de Kussmaul-Maier, panarteritis nodosa; M30.0) - es una vasculitis necrotizante de las arterias medias que pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes; La PAN puede desencadenarse por infecciones virales (p. Ej., Infección por virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC))
    • Púrpura de Schönlein-Henoch [nuevo: vasculitis IgA (IgAV)] (sinónimos: púrpura anafilactoide; Edema hemorrágico infantil agudo; Enfermedad de Schönlein-Henoch; Púrpura anafilactoides; Púrpura anafilactoides; Púrpura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer cocard púrpura; Vasculitis alérgica Schönlein-Henoch ; D69) - vasculitis de los capilares mediada inmunológicamente y precapilar y vasos post-capilares, generalmente sin complicaciones; como enfermedad multisistémica, afecta preferentemente al piel, articulaciones, intestinos y riñones [ver "Púrpura de Schönlein-Henoch" debajo].
    • Arteritis de células gigantes con arteritis temporal y arteritis de Takayasu (M31.5): vasculitis de arterias grandes y medianas.
  • Formas secundarias de vasculitis: ocurren en el contexto de otra enfermedad, a saber.

Proporción de sexos: en la enfermedad anti-GBM (membrana basal glomerular), los hombres se ven afectados aproximadamente el doble que las mujeres.En la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres. y poliangeítis microscópica. En la poliarteitis nudosa, los hombres se ven afectados aproximadamente tres veces más a menudo que las mujeres. En Arteritis de células gigantes, las mujeres se ven afectadas dos veces más que los hombres. Pico de frecuencia: la frecuencia de vasculitis en general aumenta con la edad. En los países del norte, las vasculitis ocurren con más frecuencia que en los países del sur. El pico de frecuencia de la enfermedad anti-MBG (membrana basal glomerular) se encuentra entre las edades de 20 y 40 años. El pico de frecuencia de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es entre los 40 y 50 años de edad. La granulomatosis con poliangeítis puede ocurrir a cualquier edad. La incidencia máxima del síndrome de Kawasaki se encuentra casi exclusivamente en la infancia (80%). La incidencia máxima de Púrpura de Schönlein-Henoch está casi exclusivamente en la infancia. La incidencia máxima de Arteritis de células gigantes tiene más de 60 años. La prevalencia de vasculitis es de aproximadamente 200 casos por cada 1,000,000 de personas. La prevalencia de granulomatosis con poliangeítis es de aproximadamente 5 casos por 100,000 personas. La prevalencia de poliarteritis nudosa es inferior a 5 casos por 100,00 habitantes. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de enfermedad anti-GBM (membrana basal glomerular) es de aproximadamente 0.5-1 enfermedad por 1,000,000 de habitantes por año. La incidencia de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es de aproximadamente 1-2 enfermedades por cada 1,000,000 de habitantes por año. La incidencia de granulomatosis con poliangeítis es de aproximadamente 0.9 enfermedades por 100,000 habitantes por año. piel La vasculitis es de aproximadamente 15 enfermedades por cada 1,000,000 de habitantes por año. La incidencia de poliangeítis microscópica es de aproximadamente 4 enfermedades por cada 1,000,000 de habitantes por año. La incidencia de la púrpura de Schönlein-Henoch es de aproximadamente 15-25 enfermedades por 100,000 habitantes por año. La incidencia de arteritis de células gigantes (RZA) es de aproximadamente 15-20 enfermedades por 100,000 habitantes por año en el norte de Europa. Evolución y pronóstico: la enfermedad anti-MBG (membrana basal glomerular) es rápidamente progresiva (progresiva), por lo que el diagnóstico temprano es de gran importancia para la evolución. La enfermedad rara vez recae, es decir, rara vez se repite. La vasculitis cutánea leucocitoclástica aislada suele curarse sin secuelas. terapia forestal para las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) - granulomatosis con poliangeítis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, poliangeítis microscópica - ha mejorado significativamente la esperanza de vida de los afectados en los últimos años. Las recurrencias son frecuentes, por lo que los pacientes deben ser monitorizados de cerca. Los factores de riesgo para la recurrencia incluyen PR3-ANCA que conduce a una duplicación de la tasa de recurrencia, cese temprano de glucocorticoides terapia forestaly menor total ciclofosfamida dosificar/duración de la terapia. Las infecciones pueden desencadenar recaídas (recurrencia de la enfermedad). La letalidad (mortalidad en relación con el número total de personas con la enfermedad) del síndrome de Kawasaki es aproximadamente del 1%. La tasa de supervivencia a 5 años para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es superior al 80% con terapia forestal. Las causas más comunes de muerte son el infarto de miocardio (corazón ataque) y de insuficiencia cardiacaEn la granulomatosis con poliangeítis, la tasa de supervivencia a 5 años sin una terapia adecuada es de unos pocos meses (<6 meses). Con terapia adecuada, es> 85%.