Breve descripción
- ¿Qué es la coartación aórtica? Estrechamiento congénito de la arteria principal (aorta)
- Evolución de la enfermedad y pronóstico: Tras un tratamiento exitoso de la malformación, el pronóstico es muy bueno.
- Causas: Mal desarrollo de la aorta en las primeras semanas de desarrollo embrionario.
- Factores de riesgo: en algunos casos, la estenosis del istmo aórtico ocurre en familias. A veces en combinación con otros síndromes como el síndrome de Turner.
- Diagnóstico: Síntomas típicos, ecografía cardíaca, radiografía si es necesario, tomografía computarizada, resonancia magnética.
- Tratamiento: Cirugía (extirpación de la sección dilatada de la aorta y “anastomosis término-terminal”), puente con un injerto vascular o una prótesis plástica, ensanchamiento de la sección estrechada del vaso con un balón e inserción de un stent ( soporte vascular)
- Prevención: No es posible tomar medidas preventivas
¿Qué es la coartación aórtica?
La constricción de la arteria obstaculiza el flujo sanguíneo: ya no llega suficiente sangre a la mitad inferior del cuerpo; los órganos abdominales y las piernas no reciben suficiente oxígeno. La sangre se acumula en el ventrículo izquierdo delante de la constricción y el corazón tiene que bombear con más fuerza para luchar contra la resistencia. Esto provoca una enorme carga de presión en el ventrículo. Como resultado, se agranda y se espesa. Con el tiempo, aparecen los primeros síntomas de insuficiencia cardíaca. Además, la presión sanguínea aumenta en los vasos que se encuentran por encima de la constricción y que irrigan la cabeza y los brazos.
Los síntomas que se producen dependen de hasta qué punto se estrecha la aorta y de dónde se encuentra exactamente el estrechamiento. Algunos pacientes no muestran síntomas, mientras que en otros la aorta está tan estrechada que rápidamente se desarrolla una afección potencialmente mortal.
¿Qué es el conducto arterioso botalli?
Antes del nacimiento, el feto no respira a través de los pulmones, sino que recibe el oxígeno que necesita a través del cordón umbilical. Como los pulmones aún no funcionan, la sangre pasa por alto en gran medida la circulación pulmonar (que comienza en el corazón derecho, pasa por los pulmones y termina en la aurícula izquierda).
Formas de coartación aórtica
Existen diferentes formas de estenosis por coartación aórtica. Los médicos distinguen entre estenosis "críticas" y "no críticas".
Coartación aórtica no crítica: en esta forma, la estenosis se ubica donde el conducto arterioso botalli se abre hacia la aorta. El corazón del feto ya se ha adaptado al aumento de resistencia en el útero y el flujo sanguíneo a las piernas está restringido. Para mantener el suministro de sangre, se forman vasos sanguíneos que evitan la constricción (vasos colaterales). Si el conducto se cierra después del nacimiento, generalmente solo hay síntomas leves. Es posible que estos no se desarrollen hasta la edad adulta.
Frecuencia
Del tres al cinco por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos son estenosis de coartación aórtica. La coartación aórtica afecta aproximadamente a uno de cada 3,000 a 4,000 recién nacidos; los niños se ven afectados con el doble de frecuencia que las niñas.
En el 70 por ciento de los casos, la coartación aórtica se produce como única malformación del corazón, en el 30 por ciento junto con otros defectos cardíacos como una comunicación interventricular o un conducto arterioso de Botalli que no se cierra (ductus arterioso de Botalli persistente).
¿Cuál es la esperanza de vida con coartación aórtica?
Si la coartación aórtica se detecta y trata a tiempo, el pronóstico es muy bueno. Después de una corrección exitosa, la esperanza de vida es comparable a la de la población normal. Sin embargo, es importante hacerse controles periódicos: en algunos casos, a pesar del tratamiento exitoso, la aorta vuelve a estrecharse. A veces, con el tiempo se forman los llamados aneurismas en la aorta: la aorta se expande como un globo y, en el peor de los casos, amenaza con romperse.
En algunos casos, el aumento de la presión arterial persiste incluso después de la operación. Estos pacientes reciben medicación antihipertensiva de por vida.
¿Cuáles son los síntomas de la coartación aórtica?
Los síntomas de la coartación aórtica dependen de la gravedad y el punto en el que se estrecha la aorta.
Síntomas de estenosis de coartación aórtica no crítica
En la coartación aórtica no crítica, el cuerpo ya se ha adaptado al aumento de resistencia del sistema vascular en el útero. Existen diferentes síntomas según lo estrecha que sea la aorta:
Los pacientes con un estrechamiento leve pueden no mostrar síntomas o presentar sólo síntomas leves. Por ejemplo, se cansan muy rápidamente.
Si el estrechamiento es más pronunciado, suelen aparecer los siguientes síntomas:
- Presión arterial alta en la mitad superior del cuerpo: dolores de cabeza, mareos, hemorragias nasales, tinnitus
- Presión arterial baja o normal en la mitad inferior del cuerpo: pulso debilitado en las piernas y la ingle, dolor abdominal, cojera, dolor en las piernas, pies fríos.
- Presión crónica en el ventrículo izquierdo: los niños afectados muestran signos de insuficiencia cardíaca uno o dos días después del nacimiento y luego generalmente se estabilizan nuevamente.
Síntomas de coartación aórtica crítica
Causa y factores de riesgo
La causa de la coartación aórtica es un mal desarrollo de la aorta en las primeras semanas de desarrollo embrionario. No se sabe cómo ocurre esto. En la mayoría de los casos, la malformación se desarrolla de forma espontánea.
Los factores de riesgo
La estenosis del istmo aórtico ocurre con más frecuencia en algunas familias. Es probable que exista una predisposición genética, pero aún no se ha demostrado de forma concluyente. El riesgo de estenosis del istmo aórtico aumenta ligeramente si es hereditario: si la propia madre está afectada, el riesgo de descendencia directa aumenta del cinco al siete por ciento, mientras que el riesgo de recurrencia para los hermanos es del dos al tres por ciento.
En algunos casos, la estenosis del istmo aórtico se produce en combinación con otros síndromes congénitos: por ejemplo, alrededor del 30 por ciento de todas las niñas que nacen con el síndrome de Turner sufren un estrechamiento del istmo aórtico. Los pacientes con otras enfermedades como el síndrome de Williams-Beuren o la neurofibromatosis se ven afectados con menos frecuencia.
Examen y diagnóstico.
Examen físico
Durante el examen físico, el médico busca cambios típicos como un soplo cardíaco (a menudo no audible hasta el final de la cuarta semana de vida), una coloración azulada de la piel, respiración rápida o valores diferentes de presión arterial en brazos y piernas.
Ultrasonido del corazón
Exámenes adicionales
Si es necesario, el médico realizará más exámenes. Estos incluyen, por ejemplo, un examen de rayos X, una tomografía computarizada (CT) o una resonancia magnética (MRI).
Tratamiento
El tratamiento de la coartación aórtica depende de su gravedad. La coartación aórtica crítica siempre requiere un tratamiento médico intensivo. Los recién nacidos afectados reciben ventilación mecánica y se les administran medicamentos para mantener sus funciones vitales. La prostaglandina E (PGE) mantiene el conducto abierto y restablece el flujo sanguíneo de forma similar a como lo hacía antes del nacimiento. Además, los fármacos cardíacos como la dopamina ayudan a fortalecer el corazón. El objetivo del tratamiento farmacológico es estabilizar al pequeño paciente hasta tal punto que se pueda realizar la cirugía dentro de los primeros 28 días de vida.
Cirugía de coartación aórtica
Hay varios procedimientos disponibles para la corrección quirúrgica de la coartación aórtica. En recién nacidos y bebés, el médico realiza con mayor frecuencia una anastomosis de extremo a extremo: esto implica cortar la aorta, retirar la sección estrecha (resección) y volver a conectar los dos extremos de la aorta (anastomosis de extremo a extremo).
En los adultos, el tratamiento de elección es la llamada interposición protésica: la zona estrecha de la aorta se une mediante un injerto vascular o una prótesis de plástico.
En el tratamiento intervencionista de la coartación aórtica, no se accede a la aorta mediante una operación, sino mediante un catéter cardíaco que se inserta en la aorta a través de la vena de la ingle. Después de dilatar la zona estrecha de la aorta con un balón (angioplastia con balón), el médico coloca un pequeño tubo de malla metálica (implantación de stent). El stent mantiene el vaso permanentemente abierto.
Prevención
La coartación aórtica es una malformación congénita de la aorta. No existen medidas para prevenir la enfermedad. Si la coartación aórtica se produce con frecuencia en la familia, es recomendable informar a los médicos que la atiendan en caso de embarazo. Examinarán al recién nacido para detectar la coartación aórtica y tratarla en una etapa temprana. El diagnóstico prenatal de la coartación aórtica (diagnóstico prenatal) es difícil pero también posible.
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