Sinónimos
Polimiositis, enfermedad púrpura La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria de la piel y el músculo esquelético. Además, órganos como el riñón or hígado puede verse afectado. La dermatomiositis también se llama enfermedad púrpura, ya que se nota principalmente por un enrojecimiento púrpura en el área de los párpados.
Distribución de frecuencias
En la dermatomiositis hay dos fases en las que se produce la enfermedad. Por un lado, puede ocurrir en la infancia entre cinco y 14 años. Aproximadamente 0.2 / 100.
000 habitantes / año se ven afectados. Sin embargo, con mayor frecuencia, la enfermedad se presenta entre las edades de 35 y 65 años, en este caso principalmente como resultado de una enfermedad tumoral o antes. La incidencia es de 0.6-1.0 / 100,000,000 habitantes / año. Por lo tanto, la dermatomiositis es una enfermedad muy rara, y las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. La mayoría de las enfermedades se manifiestan en mujeres a los 50 años, generalmente con predisposición a las enfermedades tumorales.
Causas
La causa exacta (etiología) de la enfermedad aún no está clara. Se asume que es una enfermedad inmunológica. Esto significa que el cuerpo produce autoanticuerpos dirigido contra una estructura del cuerpo.
En la dermatomiositis, el cuerpo produce autoanticuerpos contra una estructura específica que se encuentra en la piel y huesos, a saber Colágeno. Colágeno es una proteína que se encuentra en nuestro tejido conectivo y asegura que nuestra piel sea elástica y, sin embargo, resistente mecánicamente. Al mismo tiempo, proporciona una gran estabilidad en el huesos y sin embargo asegura una cierta flexibilidad.
Además de piel y huesos, Colágeno también se encuentra en la estructura de los dientes, cartílago, Tendones y varios ligamentos. El colágeno es, por tanto, una “proteína universal” con muchos subtipos diferentes que cumplen su función característica en el tejido respectivo. En el Tendones, por ejemplo, el colágeno está dispuesto en paralelo y, por tanto, tiene una enorme fuerza de tracción.
En la piel, el colágeno está reticulado para garantizar una alta elasticidad. Dado que en la dermatomiositis, anticuerpos se dirigen contra componentes del colágeno, también se llama colagenosis. Se supone que el estrés psicológico, una predisposición genética y la exposición a la luz solar favorecen el desarrollo de tal colagenosis.
Dado que el colágeno se encuentra en todos tejido conectivo y todos los órganos, todos los órganos pueden verse afectados. Sin embargo, también hay casos que se limitan a los músculos o la piel. Si solo el músculo se ve afectado y ningún otro órgano o tejido conectivo, se llama polimiositis.
Es importante saber que la dermatomiositis suele ir acompañada de un tumor, es decir, una neoplasia. En las mujeres, a menudo es células cancerosas de las ovarios (carcinoma de ovario). No está claro si el células cancerosas es la causa de la dermatomiositis o si la dermatomiositis se desarrolla primero y luego se desarrolla un cáncer.
Aunque se desconoce la causa exacta, si hay dermatomiositis, siempre se debe realizar una prueba de posible células cancerosas. La situación es diferente para los niños que desarrollan dermatomiositis. Esta es a menudo una enfermedad causada por virus y casi siempre acompañado de debilidad muscular. los virus (presumiblemente virus Coxsacki) desencadenan una autoinmunización, es decir, una reacción de defensa del cuerpo a los propios componentes de colágeno del cuerpo.
