La palabra proviene del griego antiguo y significa "piel dura". La esclerodermia es una enfermedad reumática inflamatoria rara del grupo de las colagenosis, que puede adoptar formas leves y graves que ponen en peligro la vida. La enfermedad afecta a los pequeños sangre vasos y tejido conectivo.
Aquí es donde Colágeno se deposita, que se manifiesta como focos cutáneos endurecidos. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune (griega autos = auto), razón por la cual es específica proteínas (autoanticuerpos) son detectables en el sangre. Hay varias formas de la enfermedad, en las que solo se ve afectada la piel (esclerodermia localizada), mientras que en otras formas la órganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones o corazón también se ven afectados (esclerodermia sistémica).
Clasificación de la esclerodermia
La esclerodermia localizada se presenta en tres formas: Morfea: focos gruesos con muy poco o demasiado pigmento en el interior y rodeados de un enrojecimiento en el exterior (eritema), principalmente en el tronco Morfea generalizada: como la morfea, pero confluente y más extendida, la la cara está libre Esclerodermia lineal: focos en forma de banda o canal, principalmente localizados en las extremidades y la cabeza La esclerodermia sistémica existe en dos formas Esclerodermia difusa: distribuida por todo el cuerpo, se disemina rápidamente, los órganos internos se ven afectados temprano Esclerodermia limitada inicialmente reducción de la circulación sanguínea en dedos individuales (fenómeno de Raynaud inicial), luego infestación de las extremidades y la cara, más tarde de los órganos internos, a menudo en relación con el llamado síndrome CREST (C = calcinosis, una calcificación en la piel; R = fenómeno de Raynaud, ver arriba ; E = (o) trastorno de la motilidad esofágica, un trastorno del movimiento del esófago; S = esclerodactilia, endurecimiento de la piel de los dedos con deterioro funcional nt de los dedos; T = telangiectasia, una dilatación local de los vasos capilares de la piel)
Causas de la esclerodermia
Aún se desconoce la causa exacta de la enfermedad. Se ha descrito esporádicamente una ocurrencia familiar. También se ha informado del aumento de la incidencia de esclerodermia sistémica en los mineros de carbón y oro.
A nivel molecular, a veces se producen niveles elevados de los denominados antígenos HLA del tipo DR1, DR2 o DR5. También hay mucha evidencia de una reacción autoinmune mediada por células que conduce al daño de la pared interna de la sangre vasos (daño endotelial). También son frecuentes las alteraciones genéticas adquiridas.
Sin embargo, hasta ahora no se pudo establecer una conexión causal con las influencias mencionadas anteriormente y la esclerodermia. El diagnóstico se puede realizar mediante química de laboratorio. Antinuclear anticuerpos (ANA) están elevados en más del 95% de las personas con esclerodermia.
Estos son procesos proteínas producidos por el propio cuerpo que atacan los núcleos celulares del propio cuerpo. Si uno solo prueba "ANA" en general, esto es relativamente inespecífico. Los ANA también pueden ser positivos, por ejemplo, en pacientes reumatoides. artritis.
Por lo tanto, uno mira algo más exactamente y selecciona completamente ciertos ANA, por ejemplo Anti-Scl70, que se incrementa con Sklerodermie sistémico. En el síndrome CREST, anti-centrómero anticuerpos se puede utilizar para diagnosticar el síndrome, ya que se pueden encontrar en el 70-90% de los pacientes con el síndrome. La recuento de sangre puede ser anémico, ya que deficiencia de hierro puede ocurrir en el intestino. En el caso de riñón infestación, suero elevado Creatinina se puede encontrar, así como sangre o proteínas en la orina.
