Síndrome de Sjogren

Definición

El síndrome de Sjögren (también llamado síndrome de Sjögren-Larsson) fue descrito por primera vez en 1933 por los suecos oftalmólogo Henrik Sjögren. Es una sequedad de los ojos y la cavidad oral en relación con una enfermedad reumática, crónica poliartritis.

Introducción

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune descrita por primera vez en 1933, en la que el cuerpo sistema inmunológico se dirige principalmente contra las glándulas salivales y lagrimales. Pertenece a las llamadas colagenosis. El síndrome de Sjögren provoca síntomas como: La enfermedad se detecta mediante un sangre prueba en la que autoanticuerpos, Es decir, anticuerpos contra el propio cuerpo del paciente, se detectan.

El tratamiento sigue siendo difícil hoy en día debido a la causa inexplicable de la enfermedad. Las quejas se tratan: Gotas para los ojos en contra ojos secos, bebe mucho contra lo seco boca, analgésicos y por afectación articular dolorosa. Además, también se pueden usar medicamentos antiinflamatorios.

El pronóstico es generalmente bueno, pero depende de las enfermedades que lo acompañan.

• Ojo seco (síntoma principal),
• Sequedad de las membranas mucosas de la boca, nariz y garganta y
• Denuncias conjuntas con ellos mismos. La causa de la aparición de esta enfermedad aún se desconoce.

¿Cuál es la clasificación del síndrome de Sjögren?

Si enfermedades como linfoma, SIDA, sarcoidosis o enfermedad de injerto contra huésped, estos criterios de clasificación no se utilizan. Si las enfermedades recién mencionadas no están presentes y no se conocen otras enfermedades reumáticas, se puede suponer con una probabilidad de más del 90% que un síndrome de Sjögren primario está presente tan pronto como se cumplan 4 de los 6 criterios (en el caso del punto 6, solo la presencia de SS-A / Ro anticuerpos es obligatorio). Si otra enfermedad (reumática) (como reumatoide artritis (crónico poliartritis), lupus eritematoso or esclerodermia), existe una probabilidad superior al 90% de que exista un síndrome de Sjögren secundario si el primer o segundo criterio y el sexto criterio y dos de los criterios núms.

Se cumplen 3, 4 y 5. Se discute que el diagnóstico de síndrome de Sjögren secundario puede considerarse confirmado una vez que los síntomas típicos (como problemas de sequedad) y SS-A / Ro o SS-B / La anticuerpos están presentes. En estas circunstancias, no es obligatorio realizar más exámenes, como un labio biopsia.

• Problemas oculares Al menos una respuesta positiva a una de las preguntas 1 a 3 del cuestionario adjunto a continuación.
• Al menos una respuesta positiva a una de las preguntas 4 a 6 del cuestionario a continuación.
• Hallazgos oculares Prueba de Schirmer o Rose Begal positiva.
• Hallazgos tisulares Al menos 1 foco de células linfoides (> 50 células mononucleares) por 4 mm2 de tejido de glándulas salivales
• Afectación de las glándulas salivales Al menos un resultado positivo en las siguientes 3 pruebas: glándula salival gammagrafía, flujo salival no estimulado con sialografía parotídea (<1.5 ml 15 minutos).
• Gammagrafía de las glándulas salivales,
• Gráfico de diálogo parotiano
• No estimulado Saliva flujo (<1.5 ml 15 minutos).
• Detección de autoanticuerpos Al menos un resultado positivo: Anticuerpos SS-A / Ro- o SS-B / La Anticuerpos antinucleares (ANA) Factores reumatoides
• Anticuerpos SS-A / Ro o SS-B / La
• Anticuerpos antinucleares (ANA)
• Factores reumatoides
• Gammagrafía de las glándulas salivales,
• Gráfico de diálogo parotiano
• No estimulado Saliva flujo (<1.5 ml 15 minutos).
• Anticuerpos SS-A / Ro o SS-B / La
• Anticuerpos antinucleares (ANA)
• Factores reumatoides

Las principales quejas de los pacientes afectados son la sequedad de los ojos, boca y otras membranas mucosas. Si estas molestias ocurren y no pueden explicarse por alergias o similares, también se debe considerar el síndrome de Sjögren.

• Afectación ocular: fisiológicamente, la superficie de nuestros ojos está mojada por la película lagrimal.

  La película lagrimal consta de diferentes componentes, que se liberan de diferentes glándulas. Si esta película lagrimal es insuficiente, se crea la imagen del “ojo seco”. Las siguientes características son típicas: Si estas molestias ocurren y no se pueden explicar por alergias o similares, entonces también se debe considerar el síndrome de Sjögren. Sensación de sequedad en los ojos Sensación de cuerpo extraño en los ojos (“arena en el ojo”) Enrojecimiento e inflamación ojos aumento de lagrimeo de los ojos

• Sensación de sequedad en los ojos.
• Sensación de cuerpo extraño en los ojos ("arena en el ojo")
• Ojos rojos e inflamados
• Aumento de lagrimeo de los ojos
• Boca participación: No solo se afecta la glándula lagrimal, sino también la glándulas salivales que son responsables de la secreción de Saliva en el cavidad oral (glándula parótida, glándulas parótidas mandibulares y linguales).

  Aquí se presentan los siguientes síntomas: Sequedad en la boca y garganta Beber con frecuencia Inflamación de las membranas mucosas y las encías

• Sequedad en la boca y la garganta
• Beber con frecuencia
• Inflamación de las membranas mucosas y las encías.
• Otros miembros de la junta: Otras membranas mucosas del cuerpo también pueden verse afectadas: nariz, tráquea y bronquios. La participación de órganos incluye, por ejemplo: articulaciones, músculos y pulmones. Otros órganos rara vez o muy raramente se ven afectados.
• Sensación de sequedad en los ojos.
• Sensación de cuerpo extraño en los ojos ("arena en el ojo")
• Ojos rojos e inflamados
• Aumento de lagrimeo de los ojos
• Sequedad en la boca y la garganta
• Beber con frecuencia
• Inflamación de las membranas mucosas y las encías.

La sospecha es expresada por el médico, generalmente un oftalmólogo y un otorrinolaringólogo o dentista, sobre la base de los síntomas descritos.

Se realizan pruebas de anticuerpos para poder realizar un diagnóstico fiable. Estas pruebas detectan la autoanticuerpos SS-A y SS-B, que son típicos del síndrome de Sjögren. Puede encontrar un artículo detallado sobre muchos autoanticuerpos diferentes y las enfermedades autoinmunes causadas por ellos en Autoanticuerpos

• ¿Ha estado sufriendo durante más de tres meses de sequedad ocular y bucal estresante diaria?
• ¿Siente con frecuencia un cuerpo extraño (arena) en los ojos?
• ¿Utiliza sustitutos de lágrimas más de 3 veces al día?
• ¿Ha sufrido de sequedad bucal diaria durante más de tres meses?
• Como adulto, ¿sufrió de inflamación recurrente o persistente de las glándulas salivales orales?
• ¿Se ve obligado a beber algo para tragar alimentos secos?

Además de los síntomas clásicos del síndrome de Sjögren, como boca seca y ojos secos, quienes la padecen pueden sufrir una variedad de otras dolencias.

Muchos pacientes sufren de dolores de cabeza, que puede ser de diversa gravedad. Migraña-como ataques con náusea y la sensibilidad a la luz también puede ocurrir en el síndrome de Sjögren. Perdida de cabello puede ser un signo de deficiencia de hierro en pacientes con síndrome de Sjögren.

Deshidratación de la piel y las membranas mucosas a menudo conduce a pequeñas hemorragias y sangre también se puede alterar la coagulación. Si una persona pierde regularmente sangre, esto puede manifestarse como un deficiencia de hierro. Sin embargo, la pérdida de cabello también puede desencadenarse por diversos fármacos utilizados en el tratamiento del síndrome de Sjögren (por ejemplo, fármacos inmunosupresores o citostáticos).

Una terapia causal del síndrome de Sjögren todavía no es posible en la actualidad; la causa no se puede combatir. Solo se tratan los síntomas. Las diversas disciplinas de la medicina van de la mano.

La oftalmólogo prescribe sustitutos de las lágrimas, las llamadas "lágrimas artificiales", para mantener los ojos hidratados. El dentista recomienda agentes estimulantes de la saliva, como caramelos de limón sin azúcar o enjuagues bucales. Para quejas conjuntas, analgésicos o se pueden administrar fármacos antiinflamatorios.

En general, debe garantizarse una ingesta suficiente de líquidos de al menos 1.5 litros diarios. Aunque existen varios enfoques farmacológicos y no farmacológicos para la mejoría sintomática, el síndrome de Sjögren aún no se considera curable. Sin embargo, recientemente se han explorado nuevas opciones terapéuticas para controlar la actividad de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Los nuevos tratamientos son las denominadas terapias biológicas y fármacos (“biológicos”), que actúan inmunomoduladores. Esto significa que los fármacos se utilizan para intentar modular la sistema inmunológico de modo que ya no sea activo contra las propias estructuras del cuerpo. Actualmente, no se ha aprobado ningún fármaco de este campo para el tratamiento del síndrome de Sjögren, pero actualmente se están realizando investigaciones intensivas en esta área, por lo que hay esperanzas de mejorar las opciones de tratamiento en un futuro próximo. no ofrecen un tratamiento sustituto adecuado para el síndrome de Sjögren y de ninguna manera son suficientes para prevenir o ralentizar la progresión de la enfermedad.

Sin embargo, los enfoques de curación alternativos pueden mejorar la calidad de vida y ayudar a aliviar los síntomas. Se puede planificar una terapia homeopática y acompañarla un homeópata experimentado. En caso de inflamación y un empeoramiento agudo de los síntomas, se debe consultar a un médico de inmediato.

Para hacer un diagnóstico, el médico toma una muestra de sangre, que luego se analiza para varios valores de laboratorio y anticuerpos. Normalmente, el síndrome de Sjögren se caracteriza por hipergammaglobulinemia policlonal. Esto significa que las células inmunitarias de la sangre producen niveles elevados de ciertos anticuerpos (gammaglobulinas).

Sin embargo, esto por sí solo no prueba la presencia del síndrome de Sjögren, ya que la hipergammaglobulinemia ocurre en muchas enfermedades, por ejemplo, enfermedades infecciosas o enfermedades inflamatorias crónicas del intestino. Debido a la gran cantidad de anticuerpos en la sangre, también aumenta la velocidad de sedimentación sanguínea (BSG). Los pacientes también pueden tener una deficiencia de glóbulos rojos (anemia), Las células blancas de la sangre (leucopenia) y / o sangre plaquetas (trombocitopenia).

50-80% de los pacientes con síndrome de Sjögren muestran una detección positiva de ciertos autoanticuerpos, los ANA (anticuerpos antinucleares). Estos son anticuerpos producidos por células inmunes y dirigidos contra los núcleos celulares del propio cuerpo. Normalmente, los anticuerpos protegen al cuerpo de sustancias extrañas como bacterias fotosintéticas or virus.

Por tanto, una detección positiva de ANA puede ser un indicio de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico reconoce erróneamente las propias estructuras del cuerpo como extrañas y las destruye. Otros autoanticuerpos que indican el síndrome de Sjögren son los anticuerpos SS-A y los anticuerpos SS-B. Estos proteínas apuntar a otros componentes de el núcleo celular.

Anticuerpos contra componentes del glándulas salivales o los denominados factores reumatoides también se notan en algunos pacientes. El nivel de anticuerpos en sangre no permite sacar ninguna conclusión sobre la gravedad de la enfermedad, ya que depende principalmente de los síntomas clínicos. Un resultado de laboratorio positivo siempre debe evaluarse junto con los síntomas clínicos para hacer el diagnóstico final del síndrome de Sjögren.

En casi el 50% de los afectados, la enfermedad se presenta por sí sola, es decir, sin otras enfermedades concomitantes: el llamado síndrome de Sjögren primario. Un síndrome de Sjögren secundario suele ser una enfermedad reumática subyacente (por ejemplo, crónica poliartritis). La causa exacta es desconocida.

Se sospecha un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Esto parece estar dirigido contra las propias células del cuerpo, una de las llamadas enfermedades autoinmunes. El síndrome de Sjögren no se puede prevenir.

Es un mal funcionamiento del sistema inmunológico, que se vuelve contra el propio cuerpo y trata de combatirlo. Hasta el día de hoy, el desarrollo de esta enfermedad autoinmune aún no se comprende del todo, por lo que no se pueden tomar medidas preventivas. El síndrome de Sjögren es un enfermedad crónica que aún no se puede curar.

Esto significa que los pacientes deben vivir con la enfermedad durante toda su vida. Sin embargo, el síndrome de Sjögren tiene un pronóstico relativamente bueno porque la enfermedad progresa muy lentamente. Al comienzo de un síndrome de Sjögren primario, las glándulas salivales y lagrimales suelen verse afectadas.

El tejido es atacado por Las células blancas de la sangre (linfocitos) y finalmente destruidos. Esto se nota por molestias en los ojos y la boca (deshidratación). A medida que avanza la enfermedad, otros órganos, como la piel, sistema nervioso, articulaciones y órganos internos también se ven afectados

Como resultado, los afectados a menudo tienen una calidad de vida significativamente reducida. El curso del síndrome de Sjögren secundario, que se produce en el contexto de otras enfermedades (p. Ej., Reumatoide artritis o crónica hepatitis B), está determinada por la enfermedad subyacente. La medicación y la terapia adecuada (por ejemplo, la administración de lágrimas artificiales o saliva) pueden aliviar los síntomas y mejorar significativamente la calidad de vida.

La enfermedad no es fatal en sí misma. Los pacientes con síndrome de Sjögren a menudo mueren de enfermedades cardiovasculares, infecciones o linfomas (linfa glándula células cancerosasEn general, el pronóstico del síndrome de Sjögren es bueno, pero depende de las enfermedades que lo acompañan, como la afectación articular, etc. y por tanto tiene un pronóstico relativamente favorable.

En consecuencia, la mayoría de los pacientes no tienen una esperanza de vida reducida. Sin embargo, la esperanza de vida depende en gran medida de si hay otros órganos afectados. Además de la lágrima y glándulas salivales y varias otras glándulas (como la glándulas sudoríparas), el sistema nervioso or órganos internos también puede verse afectado por la enfermedad.

En particular, las personas que tienen síndrome de Sjögren con pulmón participación tienen una probabilidad cuatro veces mayor de morir prematuramente a causa de la enfermedad. Además, el síndrome de Sjögren aumenta significativamente el riesgo de desarrollar varios tumores malignos del linfa nodos (por ejemplo, noLinfoma de Hodgkin, Linfoma MALT o linfoma de zona marginal). El síndrome de Sjögren puede progresar lentamente o en recaídas.

Recaída significa que la actividad de la enfermedad es permanente, pero los síntomas no siempre son igualmente pronunciados. Una nueva inflamación desencadena una "recaída" caracterizada por síntomas agudos como sequedad alrededor de los ojos y en la boca. Los afectados se sienten agotados, impotentes y cansados.

A menudo, la recaída está precedida por un mayor esfuerzo físico o exigencias excesivas, pero no necesariamente tiene que ser así. El consumo de alcohol, bebidas con cafeína (café y té) o alimentos con alto contenido de azúcar también puede hacer que la actividad inflamatoria en el cuerpo se intensifique y provoque una recaída. En el síndrome de Sjögren, hay procesos inflamatorios en el cuerpo que se dirigen contra las glándulas y varios otros órganos.

Una sana y equilibrada dieta puede mejorar los síntomas, apoyar el tratamiento y mejorar la calidad de vida del paciente. La principal característica de la enfermedad es la sequedad de ojos y boca. Por esta razón, los pacientes deben beber la mayor cantidad de líquido posible, evitando el café con cafeína, el té verde y negro, ya que estos extraen agua del cuerpo.

Lo mismo se aplica al alcohol y las comidas picantes. Las bebidas azucaradas también agravan las quejas, por lo que los afectados deben recurrir al agua, tés sin azúcar o jugos de frutas muy diluidos. Sin azúcar goma de mascar o piruletas pueden estimular la producción de saliva de las glándulas y, por lo tanto, son una buena opción.

Muchas personas tienen que cambiar sus hábitos alimenticios después de ser diagnosticadas con el síndrome de Sjögren. A menudo tienen una o más intolerancias alimentarias (por ejemplo, al gluten). Las comidas deben consistir principalmente en El consumo excesivo de carne, productos lácteos, alimentos procesados ​​y alimentos azucarados debe restringirse tanto como sea posible.

Esto asegura que suficiente vitaminas, los minerales y oligoelementos pueden ser absorbidos por el cuerpo.

• Muchas verduras frescas
• Pez,
• Aceite de oliva y
• La fruta existe.

El síndrome de Sjörgren se caracteriza por cambios en las membranas mucosas y la piel. La enfermedad destruye gradualmente las glándulas del cuerpo.

Como resultado, las membranas mucosas se secan y la piel se vuelve seca y escamosa. El síndrome de Sjögren suele ir acompañado de cambios en la piel, enrojecimiento inflamatorio de la piel (eritema anular), ronchas y picor. Algunos pacientes desarrollan Síndrome de Raynaud como síntoma acompañante.

Esto conduce a una reducción de la circulación sanguínea en los dedos, lo que hace que la piel de las áreas afectadas se vuelva blanca. Posteriormente, el color cambia a azul debido a la falta de oxígeno en el tejido y esto conduce reactivamente a un aumento de la circulación sanguínea, los dedos se enrojecen y duelen. Debido al típico tricolor de la piel (blanco-azul-rojo), Síndrome de Raynaud también se conoce como el "fenómeno tricolor".

Este trastorno circulatorio puede durar varias horas y a menudo se desencadena por el frío o el estrés en los pacientes de Sjögren. Los pacientes que padecen el síndrome de Sjögren tienen la opción de solicitar una tarjeta con discapacidad grave. El grado de discapacidad (GdB) depende de las limitaciones físicas en la vida diaria.

Dependiendo de los síntomas que padezca el interesado, existen diferentes puntuaciones que corresponden a la GdB (por ejemplo, 30 puntos corresponden a una GdB de 30). Un perito médico determina el grado de discapacidad de forma individual. La causa exacta del síndrome de Sjögren aún no está clara, pero existe una creciente evidencia de que, además de las influencias ambientales y los factores hormonales, los componentes genéticos también contribuyen al desarrollo de la enfermedad.

Sin embargo, el riesgo de transmitir el síndrome de Sjögren al niño es relativamente bajo (1-3%). Dado que las mujeres de mediana edad en particular se ven afectadas por la enfermedad, a menudo sucede que las pacientes están o quieren quedar embarazadas. En presencia del síndrome de Sjögren, el deseo de tener un hijo debe planificarse cuidadosamente con el médico tratante y el ginecólogo, ya que el tratamiento de la enfermedad generalmente debe cambiarse durante el embarazo.

Muchos medicamentos utilizados en el síndrome de Sjögren deben suspenderse porque se consideran perjudiciales para los gérmenes o la seguridad de estas preparaciones durante el embarazo no está lo suficientemente seguro. Las mujeres con síndrome de Sjögren primario no tienen mayor riesgo de aborto espontáneo or nacimiento prematuro en comparación con la población general. En el síndrome de Sjögren secundario, este factor depende en gran medida de la enfermedad subyacente.

En casos extremadamente raros, los autoanticuerpos de la madre pueden transferirse al torrente sanguíneo fetal durante el embarazo. Esto puede resultar en arritmia cardiaca y el desarrollo de linfomas de células B (un tumor maligno del linfa nodos) en el niño. La presencia del síndrome de Sjögren no significa que las mujeres afectadas no deban tener hijos.

El riesgo de nacimiento prematuro or aborto espontáneo durante el embarazo la enfermedad no aumenta y el riesgo de transmitir la enfermedad al niño es relativamente pequeño. Sin embargo, las mujeres que desean tener hijos deben ser conscientes de que criar a un hijo puede ser una carga psicológica y física extraordinaria, especialmente si no está en buena forma física. En cualquier caso, los pacientes deben discutir la planificación familiar con su médico tratante para que la medicación pueda suspenderse antes concepción y se puede considerar una opción de tratamiento alternativa durante el embarazo.

A menudo, una enfermedad autoinmune como el síndrome de Sjögren se presenta junto con otras enfermedades y viceversa. Por ejemplo, más del 20% de los pacientes con enfermedad de Hashimoto tiroiditis también padece el síndrome de Sjögren. Si el síndrome de Sjögren se presenta junto con la enfermedad de Hashimoto, se denomina “síndrome de Sjögren secundario” (a diferencia del síndrome de Sjögren primario, que se presenta sin enfermedades concomitantes).

De Hashimoto tiroiditis también es una enfermedad autoinmune que causa enfermedades crónicas inflamación de la glándula tiroides. Como resultado, el glándula tiroides se vuelve hipoactivo y los pacientes se sienten agotados y cansados. La relación exacta entre las dos enfermedades aún no se comprende completamente, pero en ambos casos los procesos autoinmunes juegan un papel importante.