Enfermedad de Wegener (sinónimos: Granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis granulomatosa, Granulomatosis de Wegenery granulomatosis de Wegener) es una enfermedad crónica inflamación de las sangre vasos eso es comparativamente raro, con una incidencia de 5 a 7 por 100,000 habitantes. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres, y la edad máxima para la enfermedad de Wegener es alrededor de los 50 años.
¿Qué es la enfermedad de Wegener?
La enfermedad de Wegener es una enfermedad inflamatoria del sangre vasos asociado con necrosis y manifestación de granulomas en la parte inferior (pulmón) y superior tracto respiratorio (cavidad nasal, orofaringe, oído medio) así como en los riñones. En la etapa inicial, la enfermedad se manifiesta como frío- o gripesíntomas similares a los de dolor de cabeza, dolor en las articulaciones, fatiga, fiebre y pérdida de peso. Más tarde, la enfermedad se generaliza y en la mayoría de los casos (alrededor del 80 por ciento) glomerulonefritis (inflamación de los corpúsculos renales) y se desarrollan microaneurismas en los riñones. La crónica vasculitis (inflamación de las vasos) característica de la enfermedad de Wegener conduce a deficiencias sangre suministro y perfusión de los órganos afectados y, en principio, todos los sistemas de órganos pueden verse afectados.
Causas
La causa o etiología de la enfermedad de Wegener se desconoce hasta la fecha. Se sospecha que la enfermedad se debe a una desregulación del sistema inmunológico, que sintetiza anticuerpos (c-ANCA) contra las propias células sanguíneas del cuerpo como resultado de este trastorno. Los desencadenantes específicos de la desregulación aún no se han aclarado. Una participación de inhalación alérgenos que conducen a una reacción de hipersensibilidad del sistema inmunológico (reacción alérgica) se discute. Asimismo, las infecciones bacterianas del mucosa nasal Staphylococcus aureus y se supone que una posible disposición genética (predisposición) son factores desencadenantes potenciales. Además, la enfermedad de Wegener puede estar asociada con una deficiencia de alfa-1 antitripsina (trastorno genético del metabolismo de las proteínas) en algunos casos.
Síntomas, quejas y signos.
La enfermedad de Wegener puede afectar varios sistemas de órganos y causar una variedad de síntomas. Al comienzo de la enfermedad, la atención se centra generalmente en las molestias en el oído, narizy área de la garganta: crónica rinitis con mezclas de sangre, frecuentes hemorragias nasales, y úlceras de la boca mucosa son característicos. Si el granuloma se extiende a la senos paranasales, el resultado es una inflamación asociada con dolor en la zona de la frente y la mandíbula. La afectación de los oídos se nota en el oído severo. dolor, con ataques ocasionales de vértigo. Los signos de cambios en la garganta pueden incluir disfagia, ronquera, y un irritante seco tos; cuando se disemina a los pulmones, pueden producirse hemoptisis y falta de aire masiva con riesgo agudo de asfixia. Respiratorio severo dolor existentes pecho el área puede indicar pleuresía or pericarditis. Muchos pacientes sufren inflamación ocular y alteraciones visuales, especialmente en la fase inicial de la enfermedad; a medida que avanza la enfermedad, riñón la participación puede desencadenar hipertensión. Si hay sangre en la orina, una inflamación de los corpúsculos renales (glomerulonefritis) debería ser considerado. Otros posibles síntomas de la enfermedad de Wegener son hinchazones dolorosas y sensibles a la presión en el articulaciones (especialmente en las extremidades) así como parestesia y entumecimiento en los dedos de los pies y de las manos. Piel También se producen hemorragias y pequeñas úlceras cutáneas, y áreas enteras de la piel pueden morir a medida que avanza la enfermedad. Los síntomas que lo acompañan a menudo incluyen quejas inespecíficas como fatigacansancio pérdida de apetitoy pérdida de peso.
Diagnóstico y progresión
La enfermedad de Wegener se sospecha cuando dos de los llamados cuatro criterios ACR (inflamación oronasal, radiografía patológica pecho, sedimento de orina patológico, inflamación granulomatosa) pueden confirmarse clínicamente. El diagnóstico es confirmado por un biopsia con examen histológico posterior, en el curso del cual necrosante y parcialmente granulomatoso vasculitis de los vasos sanguíneos más pequeños se pueden detectar en la enfermedad de Wegener. A análisis de sangre también revela PCR elevada y Creatinina niveles (insuficiencia renal) así como la leucocitosis como marcador de inflamación crónica y una velocidad de sedimentación globular acelerada. glomerulonefritis, c-ANCA (anti-citoplasma de neutrófilos anticuerpos) en el suero y eritrocituria (sangre en la orina) también son detectables. La radiografía revela sombras en el senos paranasales e infiltrado pulmón tejido, mientras que CT (tomografía computarizada) revela granulomas, cicatricesy cavernas (cavidades patológicamente conspicuas). De manera diferencial, la enfermedad de Wegener debe diferenciarse del carcinoma bronquial y el síndrome de Goodpasture. Si no se trata, la enfermedad de Wegener tiene un pronóstico desfavorable con un desenlace fatal. Por el contrario, la mejoría de los síntomas se puede lograr en la mayoría de los casos (90 por ciento) con terapia forestal, aunque el riesgo de recurrencia es muy alto.
Complicaciones
Como resultado de esta enfermedad, la mayoría de los pacientes suelen experimentar una reducción significativa de la esperanza de vida. Los síntomas de esta enfermedad pueden variar ampliamente y pueden no ser siempre característicos, por lo que en muchos casos no es posible el diagnóstico y tratamiento precoces. Los afectados sufren principalmente tos y resfriados y parecen cansados o fatigados. También hay una reducción severa en la capacidad del paciente para hacer frente a estrés y inflamación de la nariz o orejas. Estas inflamaciones pueden reducir significativamente la calidad de vida. Algunas veces bronquitis ocurre. Los pacientes a menudo también sufren de inflamación de los ojos, que puede ir acompañada de problemas visuales. Además, fiebre y se produce dolor en las extremidades, lo que provoca restricciones de movimiento en la vida cotidiana. La calidad de vida se ve significativamente reducida por la enfermedad de Wegener. Sin tratamiento, también puede Lead a insuficiencia renal, lo que puede conducir a la muerte del paciente si no se trata. El tratamiento puede limitar la mayoría de los síntomas. Sin embargo, la esperanza de vida de la persona afectada se reduce y limita significativamente a pesar del tratamiento. El paciente también depende de chequeos regulares y también puede sufrir enfermedad mental debido a los síntomas.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Una mayor tendencia a sangrar se considera inusual y debe monitorearse más. Si hay una ocurrencia frecuente de hemorragias nasales o sangrado del encías, las observaciones deben discutirse con un médico. Si se producen alteraciones sensoriales, también se necesita un médico. Preocupan los dolores de oído, la inflamación de los ojos, las limitaciones de la visión, la respiración, o un irritante tos. Los cambios en el acto de tragar o fonación deben presentarse a un médico. Si se produce dificultad respiratoria, una aguda amenaza para la vida condición existe. Se debe alertar a una ambulancia y primeros auxilios medidas debe iniciarse para evitar la muerte prematura del paciente. Hinchazón de la articulaciones, las alteraciones de la locomoción o las alteraciones generales de la movilidad deben ser examinadas y tratadas. Inconsistencias en el flujo sanguíneo, sensaciones inusuales en el piel, o pérdida de músculo fuerza debe ser evaluado por un médico. Revición de presión sanguínea, irregularidades en corazón deben investigarse el ritmo y la inestabilidad de la marcha. El agotamiento rápido, la disminución del rendimiento habitual y la pérdida de bienestar son señales de advertencia del cuerpo que deben discutirse con un médico. Fatiga, una disminución no deseada del peso corporal, pérdida de apetitoy la negativa a comer debe presentarse a un médico. Hay una amenaza de desnutrición del organismo, que puede Lead a un agudo salud-Situación amenazadora.
Tratamiento y terapia
Debido a la etiología inexplicable, la enfermedad de Wegener no se puede tratar de manera causal, sino solo sintomáticamente. Terapéutico medidas aquí tienen como objetivo frenar la desregulación sistema inmunológico y se adaptan según la etapa. Por tanto, en una etapa inicial y localmente limitada, una combinación de fármacos terapia forestal de cotrimoxazol, que consiste en el antibióticos trimetoprima y sulfametoxazol y también se usa profilácticamente contra la colonización oronasal con Staphylococcus aureus, y un bajodosificar glucocorticoide como prednisolona Si está presente una etapa generalizada con síntomas extrarespiratorios potencialmente mortales,dosificar prednisolona y la droga citostática ciclofosfamida se utilizan generalmente, siendo este último sustituido por otro fármaco citostático como metotrexato si está contraindicado. Del mismo modo, a corto plazo choque terapia forestal metilprednisolona, aplicado por vía intravenosa, puede estar indicado en casos de resistencia a la terapia. Si se pueden establecer remisiones, el fármaco citostático se puede reemplazar por inmunosupresores como micofenolato or azatioprina, que generalmente son mejor tolerados, mientras que dosificar of prednisolona se elimina gradualmente a una dosis permanente. Insuficiencia renal Requiriendo diálisis y / o hemorragia pulmonar se tratan mediante plasmaféresis, en la que el propio plasma del cuerpo se sustituye por una solución de electrolitos y hidrógeno carbonato. La elección de la farmacoterapia individual debe tener en cuenta el riesgo de riñón daños, que pueden reducir considerablemente la esperanza de vida. Debido a los efectos secundarios, la función renal en particular debe controlarse de cerca en presencia de la enfermedad de Wegener.
Perspectivas y pronóstico
Si no se trata, la enfermedad de Wegener tiene un pronóstico extremadamente malo. En este caso, la inflamación continúa extendiéndose y conduce a un daño permanente. Audición, visión y riñón la función se ve particularmente afectada. Si los riñones se ven afectados, la muerte puede ocurrir en unos pocos meses debido a insuficiencia renal. Las inflamaciones frecuentes en la región nasal también se reflejan en la llamada silla de montar. nariz (depresión. del puente de la nariz). La terapia, por otro lado, contrarresta la propagación de la inflamación. La esperanza de vida y la calidad de vida apenas cambian con el diagnóstico y el tratamiento precoces. En más del 90 por ciento de los afectados, la terapia reduce significativamente los síntomas, en el 75 por ciento incluso hasta tal punto que es posible una vida libre de síntomas, al menos temporalmente (remisión completa). Sin embargo, en aproximadamente el 50 por ciento de los afectados en remisión, existe la posibilidad de que los síntomas reaparezcan incluso con un tratamiento exitoso. Además, el uso prolongado o repetido de fármacos inmunosupresores y los corticosteroides (terapia de mantenimiento) se asocia con un mayor riesgo de infecciones y el desarrollo de cataratas. Por lo tanto, los controles regulares de la recuento de sangre así como la vista son necesarios. Además, inducida por esteroides la pérdida de cabello, acné, boca son posibles úlceras y aumento de peso.
Prevención
Debido a que los factores desencadenantes exactos y la etiología de la enfermedad de Wegener no están claros, la enfermedad no se puede prevenir actualmente.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, solo muy pocos y muy pocos medidas de cuidados posteriores directos están disponibles para la persona afectada con la enfermedad de Wegener, por lo que idealmente la persona afectada debería consultar a un médico en una etapa muy temprana. Se pueden prevenir más complicaciones mediante un diagnóstico temprano. Sin embargo, dado que se trata de una enfermedad hereditaria, normalmente no se puede curar por completo, por lo que la persona afectada siempre depende de un médico. Especialmente en el caso de un deseo existente de tener hijos, es aconsejable realizar pruebas genéticas y asesoramiento para prevenir una recurrencia de la enfermedad de Wegener. Durante el tratamiento en sí, los pacientes dependen en la mayoría de los casos de tomar varios medicamentos que pueden aliviar y limitar los síntomas. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico y también se debe prestar atención a la dosis correcta. Los afectados también dependen de controles y exámenes periódicos de la órganos internos, por lo que se deben controlar los riñones en particular. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida del momento del diagnóstico, por lo que generalmente no se puede hacer una predicción general. En algunos casos, la enfermedad de Wegener reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
Esta enfermedad puede ser muy estresante para los afectados, especialmente si la enfermedad de Wegener se diagnosticó tarde. Aunque todos los síntomas de la enfermedad pueden tratarse, la calidad de vida de los pacientes suele estar muy limitada. Para muchos pacientes y sus familiares, por lo tanto, es aconsejable buscar tratamiento psicoterapéutico además de las terapias médicamente necesarias para aliviar el sufrimiento. Internet, también son útiles. Alternativamente, los pacientes también pueden ponerse en contacto con el vasculitis grupo de autoayuda (www.vaskulitis-shg.de), que se ocupa de todos los enfermedades autoinmunes esa Lead a la inflamación vascular crónica. Los enlaces y consejos que se enumeran allí pueden facilitar la vida diaria a quienes padecen la enfermedad de Wegener. También se benefician de relajación técnicas de cualquier tipo, porque también actúan contra la fatiga y la sensación de agotamiento que más sufren los pacientes. Yoga, Músculo progresivo de Jacobson Relajación, Qigong y Tai Chi son todos recomendados. Pero las nuevas formas alternativas de terapia como la musicoterapia, la risa yoga o la terapia de tapping EFT también debe probarse una vez, porque también han demostrado ser un alivio para los que sufren de Morbus Wegener.
