Granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente llamada Granulomatosis de Wegener - (sinónimos del tesauro: angitis alérgica y granulomatosis; enfermedad glomerular en la granulomatosis de Wegener; trastorno glomerular en la granulomatosis de Wegener; Glomerulonefritis in Granulomatosis de Wegener; granuloma gangraenescens; poliangeítis granulomatosa; granulomatosis Wegener; Síndrome de Klinger-Wegener-Churg; granulomatosis pulmonar; Síndrome de McBride-Stewart [granuloma gangraenescens]; Enfermedad de Wegener; granulomatosis respiratoria necrosante; granulomatosis rinogénica; granuloarteritis de células gigantes; granuloarteritis de células gigantes Wegener-Klinger-Churg; Granulomatosis de Wegener; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg; Síndrome de Wegener-Klinger-Churg con afectación pulmonar; Enfermedad de Wegener; Enfermedad de Wegener con afectación pulmonar; Granulomatosis de Wegener (o en otro orden síndrome de Wegener-Klinger-Churg); Síndrome de Wegener; ICD-10-GM M31. 3: Granulomatosis de Wegener) se refiere a un necrotizante (tejido que muere) vasculitis (inflamación vascular) de los pequeños a medianos vasos (recipiente pequeño vasculitis), que está asociado con granuloma formaciónnódulo formación) en la parte superior tracto respiratorio (nariz, senos nasales, oído medio, orofaringe) así como el tracto respiratorio inferior (pulmones). La inflamación del sangre vasos se activa inmunorreactivamente.
La granulomatosis con poliangeítis pertenece al grupo de enfermedades asociadas a ANCA. vasculitis (AAV). ANCA significa anticitoplasma de neutrófilos anticuerpos. Asociado a ANCA vasculitis son enfermedades sistémicas, es decir, pueden afectar a casi todos los sistemas de órganos. En el contexto de granulomatosis con poliangeítis, la afectación renal como glomerulonefritis (inflamación de los glomérulos (corpúsculos renales)) o microaneurismas (protuberancias en la pared vascular de los capilares) está presente en aproximadamente el 80% de los casos.
Proporción de sexos: los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.
Pico de frecuencia: la granulomatosis con poliangeítis puede ocurrir a cualquier edad.
La prevalencia de granulomatosis con poliangeítis es de aproximadamente 5 casos por 100,000 personas.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de granulomatosis con poliangeítis es de aproximadamente 0.9 casos por cada 100,000 personas por año.
Evolución y pronóstico: debido al uso de inmunosupresores terapia forestal, la esperanza de vida de los afectados ha mejorado significativamente en los últimos años. Las recurrencias son frecuentes, por lo que los pacientes deben ser monitoreados de cerca. Los factores de riesgo para la recurrencia incluyen PR3-ANCA que conduce a una duplicación de la tasa de recurrencia, cese temprano de glucocorticoides terapia forestaly menor total ciclofosfamida dosificar/duración de la terapia. Los pacientes con buena función renal también tienen un mayor riesgo de recurrencia. Las infecciones pueden desencadenar una recaída (recurrencia de la enfermedad). Por ejemplo, la bacteria Estafilococo aureus aumenta la tasa de recurrencia en ORL.
La tasa de supervivencia a 5 años para la granulomatosis con poliangeítis sin una terapia forestal es de unos meses (<6 meses). Con terapia adecuada, es> 85%. Si se produce daño orgánico (especialmente daño renal) durante el curso de la enfermedad, el pronóstico empeora. Lo mismo ocurre con las infecciones, que pueden desarrollarse más fácilmente con la terapia inmunosupresora.
