Sinónimos en un sentido más amplio
Enfermedad de Wegener, angiítis alérgica y granulomatosis, síndrome de Klinger-Wegener-Churg, granulomatosis de Wegener, granuloarteritis de células gigantes de Wegener-Klinger-Churg, granulomatosis rinogénica
Definición
La granulomatosis de Wegner es una enfermedad en la que los pequeños sangre vasos inflamarse en todo el cuerpo (sistémico vasculitis). Esto conduce a la formación de nódulos tisulares (granulomas). Principalmente se ven afectados los oídos, las vías respiratorias, los pulmones y los riñones. los sangre vasos se alteran necrótica y granulomatosamente.
Epidemiología Incidencia poblacional
La granulomatosis de Wegner es relativamente rara y ocurre en aproximadamente 5-7 personas por cada 100,000. Las mujeres enferman con menos frecuencia que los hombres, la enfermedad se presenta con mayor frecuencia alrededor de los 50 años, pero también se han notificado casos en los que niños y adolescentes enferman.
Síntomas
La granulomatosis de Wegner a menudo comienza con un resfriado sanguinolento persistente, hemorragia nasal y congestión crónica. nariz. Sinusitis también se puede asociar con él. Inflamación del oído medio (otitis media), dolor de oidos, mareos e incluso sordera también pueden ocurrir tanto al inicio como durante el curso de la enfermedad.
En el curso de la enfermedad, ronqueraseco tos, articulación y músculo dolor ocurren a menudo. Inflamación del riñón vasos (glomerulonefritis) también es común en el curso de la enfermedad. Además, puede haber dolor de ojo, inflamación de los ojos e incluso alteraciones visuales, así como cambios en la piel, como sangrado, manchas rojas y nódulos.
Aún no se conoce la causa exacta. Lo cierto es que se trata de una inflamación de los vasos del cuerpo (generalizada vasculitis) causado por autoinmune anticuerpos. Se desconoce el antígeno asociado, se discuten, entre otras cosas, alérgenos inhalados y una infestación con Staphylococcus aureus.
Diagnóstico
Dado que los síntomas pueden variar mucho, el diagnóstico de granulomatosis de Wegener requiere hallazgos químicos, microscópicos (histológicos) y clínicos de laboratorio. Una muestra de tejido (biopsia), en el que un examen microscópico revela un aumento de células en una forma determinada (granulomas) y células moribundas (necrosis) En el caso de riñón participación, un riñón biopsia puede revelar típicamente alterado riñón células.
A sangre prueba para cierto autoanticuerpos (principalmente c-ANCA, más raramente p-ANCA) también se requiere. Estas anticuerpos están dirigidos contra los propios del cuerpo Las células blancas de la sangre (leucocitos, especialmente granulocitos neutrófilos). La abreviatura ANCA significa Anticuerpo Citoplasmático Anti-Neutrófilo.
Los marcadores de inflamación (como la PCR) también pueden estar elevados en la sangre. La creatinina también puede estar elevado si la granulomatosis de Wegner ha involucrado riñón. Un Rayos X o la tomografía computarizada a menudo muestra cambios en los pulmones (granulomas y cicatrices).
