El síndrome de SAPHO es una enfermedad del grupo de enfermedades reumáticas asociadas con los síntomas cardinales de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. Se cree que la causa es un piel infección. Hasta la fecha, el tratamiento ha sido puramente sintomático.
¿Qué es el síndrome de SAPHO?
Las enfermedades reumáticas forman un círculo de enfermedades asociadas dolor condiciones del sistema musculoesquelético. Una enfermedad multifacética del círculo de formas de enfermedades reumáticas es el llamado síndrome SAPHO. El nombre es un acrónimo de las primeras letras de los síntomas característicos. En consecuencia, los síntomas incluyen principalmente sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. En la mayoría de los casos, los síntomas individuales no se identifican inmediatamente como un cuadro clínico coherente debido a la variabilidad en la expresión. El síndrome de SAPHO generalmente afecta a mujeres y hombres jóvenes. Aún no se sabe con certeza ni la incidencia ni la prevalencia del síndrome. Dado que solo se han documentado unos 20 casos en 20 años, se sospecha una incidencia relativamente baja. El síndrome está asociado con piel infecciones psoriasis, sacroiliitis, enfermedad intestinal y La enfermedad de Lyme.
Causas
La etiología exacta del síndrome de SAPHO aún no se conoce. No se espera una etiología uniforme debido a la variabilidad de la enfermedad. Dado que todos los casos del síndrome parecen estar asociados con síntomas dermatológicos, una causa piel La infección se considera actualmente la causa más probable. Por lo tanto, la etiopatogenia especula sobre una infección subclínica causante en forma de, por ejemplo, acné, de la cual un inmunorreactivo osteomielitis podría desarrollarse. El sintomático acompañante periostitis y el fásico dolor de huesos de los pacientes también podría deberse a esta causa. Lo mismo se aplica al adyacente sinovitis. No se ha aclarado de manera concluyente cómo podrían ser las correlaciones en detalle. Los factores genéticos también pueden estar involucrados en el desarrollo de la enfermedad. Al menos eso lo sugiere el modelo animal de ratón cmo, que documentó agrupaciones familiares.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes con síndrome de SAPHO padecen síntomas de diversa gravedad y variabilidad. Se considera que los síntomas cardinales son los síntomas formadores de siglas de sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis. En muchos casos, los síntomas son completamente diferentes en diferentes pacientes. Los síntomas principales suelen estar asociados con otros signos de la enfermedad, especialmente fatigasevero dolor síntomas o síntomas gastrointestinales. Debido a sus síntomas dérmicos, los pacientes a menudo quedan desfigurados. Debido a sus dolor, también tienen una capacidad limitada para participar en la vida diaria. La pustulosis de las personas afectadas suele concentrarse en manos y pies. Las hiperostosis están presentes preferentemente en la articulación esternoclavicular. La ostitis puede presentarse como espondiloartropatía, espondilodiscitis, multifocal recurrente crónica osteomielitis, o artroosteítis pustulosa. No todos los pacientes pueden presentar cada uno de los cinco síntomas cardinales.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Elevación de los marcadores HLA-B8 y HLA-B27 no es un criterio de diagnóstico obligatorio para el síndrome de SAPHO. Solo una proporción de pacientes muestra una elevación. Para el diagnóstico, la sinopsis de los síntomas es determinante. En muchos casos, la variabilidad de expresión dificulta el diagnóstico precoz. El diagnóstico se basa en técnicas de imagen como esqueléticas gammagrafía y resonancia magnética, ya que todos los hallazgos de laboratorio en el síndrome de SAPHO se consideran de escaso carácter. El diagnóstico precoz sugiere un pronóstico favorable. Sin embargo, debido a que el síndrome en su totalidad generalmente no se diagnostica hasta las etapas avanzadas, un pronóstico absolutamente favorable es raro. En las etapas posteriores del síndrome, el pronóstico depende en gran medida de los síntomas, que pueden variar extremadamente en gravedad de un caso a otro.
Complicaciones
En primer lugar, las personas afectadas por el síndrome de SAPHO sufren graves molestias en la piel. Esto también puede resultar en una reducción de la estética, por lo que los individuos afectados ya no se sienten cómodos o sufren de complejos de inferioridad y una autoestima significativamente disminuida. Lead a trastornos psicológicos o depresión.. Además, la mayoría de los pacientes del síndrome también padecen fatiga y permanente cansancio, que, sin embargo, no se puede compensar con la ayuda del sueño. Incluso las cosas y actividades cotidianas son difíciles para la mayoría de los afectados, por lo que dependen de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana. La mayoría de los pacientes dependen del tratamiento psicológico para aliviar los síntomas. Sin embargo, el uso de medicamentos también es necesario para este síndrome. Por regla general, la esperanza de vida no se ve afectada.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El síndrome de SAPHO siempre debe ser tratado por un médico. En el peor de los casos, también puede Lead hasta la muerte de la persona afectada si no se realiza el tratamiento oportuno del síndrome. Por esta razón, el diagnóstico y el tratamiento precoces del síndrome siempre tienen un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad. Se debe consultar a un médico si el paciente sufre de acné muy severo. En este caso, también hay pústulas en la piel y la piel suele verse afectada por enrojecimiento y picor. En muchos casos, fatiga también indica la enfermedad, especialmente si se produce durante un largo período de tiempo y también sin una razón en particular. Sin embargo, no es necesario que estén presentes todos los síntomas para indicar el síndrome de SAPHO. El diagnóstico inicial del síndrome puede realizarlo un médico de cabecera o un dermatólogo. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve limitada ni reducida por la enfermedad. Como regla general, el síndrome se puede tratar relativamente bien, lo que generalmente resulta en una curación completa.
Tratamiento y terapia
El terapia forestal del síndrome de SAPHO hasta ahora corresponde a un tratamiento puramente sintomático. Dado que las causas no se han aclarado de manera concluyente, solo se pueden tratar los síntomas individuales. Por tanto, el síndrome no es curable hasta la fecha. Antiinflamatorio no esteroideo drogas como los AINE están disponibles para el tratamiento sintomático de los pacientes. Además, los pacientes suelen tener que cambiar de vida como parte del tratamiento y así, por ejemplo, evitar de forma permanente el dolor estrés. En muchos casos, la atención fisioterapéutica ha permitido mejorar los síntomas y, especialmente, los síntomas del dolor. Dado que se sugiere una conexión inmunológica, las sustancias inmunosupresoras como los corticosteroides también se utilizan actualmente para tratar a los afectados. Además, los enfoques terapéuticos con sustancias como MTX y colchicina han sido descritos. Se ofrecen enfoques terapéuticos adicionales con bifosfonatos como ácido zoledrónico. antibióticos también se están probando actualmente, por ejemplo doxiciclina y Azitromicina. Inmunosupresor terapia forestal también puede ser atendido por interferón terapia forestal. Dado que el síndrome de SAPHO a menudo es percibido por los pacientes como una desfiguración, la atención psicoterapéutica acompaña terapia física en casos individuales. En la terapia, los pacientes aprenden a afrontar mejor su enfermedad y a procesar la experiencia de la desfiguración. La estabilización de la situación psicológica ha mostrado efectos positivos en el curso de la enfermedad en conexión con muchas enfermedades diferentes y, en casos individuales, incluso ha aliviado problemas de dolor percibidos subjetivamente.
Prevención
Aunque ahora existen especulaciones lógicas sobre la causa del síndrome SAPHO, las causas definitivas aún no se conocen en detalle. Debido a que la etiología no está clara, no hay profilaxis medidas están disponibles hasta la fecha. Por tanto, nada puede prevenir el síndrome en la actualidad.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, los individuos afectados con síndrome SAPHO tienen muy pocos y también muy limitados medidas de postratamiento directo disponible para ellos. Por esta razón, las personas afectadas deben buscar atención médica para esta enfermedad en una etapa muy temprana, evitando así otras posibles complicaciones y síntomas, ya que no puede curarse por sí sola. Dado que el síndrome de SAPHO es una enfermedad genética, no se puede curar por completo. Por lo tanto, si se desea un hijo, siempre se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento primero para evitar la recurrencia de la enfermedad en los descendientes.En la mayoría de los casos, el síndrome de SAPHO se puede aliviar bien con medidas of fisioterapia o fisioterapia. La persona afectada también puede realizar muchos de los ejercicios en casa para prevenir la aparición de otras molestias y acelerar el proceso de curación. La mayoría de los que padecen el síndrome SAPHO también dependen de la medicación. Se deben seguir todas las instrucciones del médico y se debe consultar a un médico primero si hay alguna pregunta o si algo no está claro. Asimismo, se debe observar la dosis prescrita y también la ingesta regular.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Los pacientes diagnosticados con síndrome de SAPHO pueden tomar varias medidas para aliviar sus síntomas. Mantener el cuerpo adecuadamente caliente, evitar corrientes de aire y usar ropa protectora en un frío se aconseja el medio ambiente. Favorecen el bienestar y evitan posibles complicaciones. El sistema musculoesquelético debe protegerse adecuadamente de situaciones de sobrecarga. El desempeño de las tareas diarias debe realizarse de acuerdo con las especificaciones del organismo. Si es posible, se debe reestructurar la realización de actividades físicas u obligaciones en la vida cotidiana. Deben redistribuirse en consulta con personas del entorno cercano. Ejercicios y unidades formativas del ámbito de fisioterapia puede ayudar a lograr el alivio de las quejas existentes. Estas sesiones de formación pueden ser utilizadas de forma independiente por la persona afectada en cualquier momento de la vida diaria. Apoyan al organismo y ayudan a hacer frente a la enfermedad. Las terapias cognitivas pueden ayudar a lidiar con el dolor existente. Los pacientes informan que los métodos de relajación también son útiles. El uso regular de entrenamiento autógeno, meditación or yoga han demostrado que pueden lograr el éxito como formas de autoayuda. Los pacientes a menudo se quejan de fatiga. Deben permitirse suficientes períodos de descanso en la vida cotidiana y permitir que el cuerpo se regenere. También se recomienda optimizar la higiene del sueño para este fin.
