Linfocítico crónico leucemia (CLL) es una enfermedad maligna del sistema linfático asociada con un aumento de la síntesis de linfocitos. En este sentido, linfocítico crónico leucemia representa la forma más común de leucemia en adultos, especialmente después de los 70 años, y representa más del 30 por ciento de los casos.
¿Qué es la leucemia linfocítica crónica?
Linfocítico crónico leucemia (CLL) es una enfermedad de baja malignidad del sistema linfático (células B noLinfoma de Hodgkin) con un curso leucémico que se debe a la proliferación de células clonales de linfocitos (blanco sangre células). Leucemia linfocítica crónica se manifiesta por hinchazón de la linfa nodos, agrandamiento del bazo y hígado, fatiga y debilidad, anemia, trombocitopenia (disminuido sangre recuento de plaquetas) y específico cambios en la piel (Comezón, eczema, micosis, infiltrados nodulares, piel sangrado debido a un aumento tendencia a sangrar, palidez de la piel, herpes zóster) y una susceptibilidad generalmente aumentada a las infecciones (recurrente neumonía, bronquitis). Además, el cuadro clínico de leucemia linfocítica crónica incluye parotiditis (síndrome de Mikulicz), leucocitosis en combinación con linfocitosis, síndrome de deficiencia de anticuerpos, calor incompleto autoanticuerpos, una disminución de anticuerpos concentración acompañado de una mayor concentración de linfocitos existentes médula ósea.
Causas
Leucemia linfocítica crónica se debe a la proliferación clonal de linfocitos B de células pequeñas y no funcionales. Las causas exactas del aumento de la síntesis de linfocitos B aún no se han determinado. Se considera seguro que la CLL generalmente (80 por ciento) es causada por cambios genéticos adquiridos en el cromosomas, con una deleción (ausencia de una secuencia cromosómica) en el cromosoma 13 en la mayoría de los casos. Del mismo modo, las secuencias que faltan en cromosomas 11 y 17 y la trisomía 12 (triple presencia del cromosoma 12) pueden causar CLL. Se desconocen los desencadenantes de estos cambios cromosómicos, pero se descartan infecciones bacterianas, virales o parasitarias. Además, los productos químicos (especialmente los disolventes orgánicos) y una predisposición genética se discuten como desencadenantes.
Síntomas, quejas y signos.
Las quejas de esta enfermedad tienen un efecto muy negativo en la calidad de vida y, por lo tanto, pueden restringir y complicar considerablemente la vida diaria de la persona afectada. En primer lugar, el paciente linfa los ganglios están inflamados y también pueden doler. También hay una ampliación de la hígado y bazo, que también está asociado con dolor. Si la enfermedad no se trata, en el peor de los casos puede Lead a hígado insuficiencia y por lo tanto a la muerte de la persona afectada. Sobre el piel, hay una erupción y picazón severa. Asimismo, el sangrado puede ocurrir en el piel y reducir significativamente la estética del paciente. En muchos casos, la enfermedad conduce a anemia y así a severa fatiga y agotamiento de la persona afectada. Como resultado, los pacientes ya no participan activamente en la vida diaria y necesitan la ayuda de otros en su rutina diaria. Similar, hemorragias nasales y pueden producirse hematomas en varias partes del cuerpo. Si la enfermedad no se trata, la esperanza de vida del paciente se reduce significativamente. A medida que avanza la enfermedad, también conduce a un trastorno psicológico o depresión. después de la cura.
Diagnóstico y curso
La sospecha inicial de leucemia linfocítica crónica se debe a síntomas característicos (incluida la hinchazón del linfa nodos en el cuello, axilas e ingle). El diagnóstico es confirmado por un sangre cuenta o diferencial recuento de sangre e inmunofenotipificación de los linfocitos. Si se detecta un aumento en el recuento de linfocitos en el suero (más de 5000 / µl) durante al menos 4 semanas y si los linfocitos característicos de la CLL (superficie desviada proteínas, Las sombras nucleares de Gumprecht) en el frotis de sangre, se puede suponer leucemia linfocítica crónica. Técnicas de imagen como la ecografía y tomografía computarizada proporcionar información sobre la participación del órganos internos (esplenomegalia, agrandamiento del hígado) así como la extensión de la enfermedad. El curso de la CLL es heterogéneo y depende de la alteración cromosómica subyacente, por lo que los individuos afectados con una deleción en el cromosoma 13 tienen un pronóstico comparativamente favorable con un curso lento, mientras que la leucemia linfocítica crónica resultante de una deleción en el cromosoma XNUMX cromosomas 17 y 11 generalmente tiene un curso severo con un pronóstico desfavorable.
Complicaciones
La leucemia linfocítica crónica puede Lead a una variedad de complicaciones. Un efecto secundario negativo bastante común de esta enfermedad es el llamado síndrome de deficiencia de anticuerpos. Las células CLL características de la leucemia linfocítica desplazan a las células B funcionales en el ser humano. sistema inmunológico. Como resultado, el riesgo de infección aumenta enormemente. Al mismo tiempo, las defensas del cuerpo contra patógenos los gérmenes se debilitan por la ausencia de células B funcionales. En algunos casos, se reduce la cantidad de granulocitos. El cuerpo los necesita para protegerse contra bacterias fotosintéticas. Por tanto, los individuos afectados desarrollan infecciones bacterianas con mayor frecuencia. La tracto respiratorio y los órganos del tracto gastrointestinal se ven afectados con especial frecuencia. Infección de los pulmones con virus or bacterias fotosintéticas en particular, puede tener graves consecuencias si no se trata con prontitud. En el peor de los casos, una infestación de los pulmones termina fatalmente. Además de una deficiencia de anticuerpos, hemolítico autoinmune anemia puede desarrollar. Las consecuencias son palidez, fatiga, dificultad para respirar y zumbidos en los oídos. En el curso posterior, otras complicaciones como fiebre, escalofríos, dolor abdominal y vómitos puede ocurrir. En casos particularmente graves, esta enfermedad puede Lead a riñón fracaso o choque. Otra complicación grave es el desarrollo de enfermedades malignas. linfoma. Esta transición también se conoce como transformación de Richter. Tiene un pronóstico mucho peor que la leucemia linfocítica crónica.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Debido a que la leucemia linfocítica crónica es una enfermedad maligna, se debe consultar a un médico inmediatamente tan pronto como haya una sensación persistente de enfermedad o una sensación difusa de discordia. El curso de la enfermedad es insidiosamente progresivo y puede ser fatal sin atención médica oportuna. Debido a la lenta progresión de la leucemia, es difícil para la persona afectada evaluar en qué punto los síntomas que se presentan son desencadenados por una enfermedad grave. Las personas que están inusualmente cansadas durante un largo período de tiempo o que tienen una coloración facial pálida durante varias semanas ya deben aprovechar estas indicaciones y consultar a un médico. Hinchado ganglios linfáticos en varias áreas del cuerpo se consideran preocupantes y deben ser aclaradas por un médico tan pronto como sean palpables durante varias semanas. Esto es especialmente cierto si las inflamaciones indoloras no se han desarrollado como resultado de influir enfermedad. Debilidad general o estados de agotamiento con sueño suficiente y sin trastornos mentales o emocionales. estrés debe ser aclarado por un médico. Falta de fuerza que se desarrolla por razones que no se pueden comprender, debe investigarse y tratarse lo antes posible. Si se percibe una falta de sangre, también es necesaria una visita al médico. Si los dedos de las manos o de los pies se enfrían inusualmente rápido o están permanentemente frío a pesar de las condiciones normales de temperatura, es recomendable consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
En la leucemia linfocítica crónica, la elección del tratamiento medidas se correlaciona con la etapa de la enfermedad. Por tanto, en las primeras etapas de la CLL (Binet A y B), el tratamiento medidas Por lo general, aún no son necesarios si el paciente no presenta síntomas. Por el contrario, en el caso de leucemia linfocítica crónica avanzada (Binet C) o cambios cromosómicos desfavorables, un inicio temprano de terapia forestal Es indicado. En este caso, las opciones de tratamiento incluyen principalmente quimioterapia, en el que la división celular de la células cancerosas las células son inhibidas por drogas y el recuento de linfocitos en el médula ósea se reduce, y la inmunoterapia, en la que la células cancerosas las células mueren sintetizadas genéticamente inmunoglobulinas. Los agentes quimioterapéuticos utilizados son los alquilantes clorambucil y bendamustina en combinación con rituximab, y los análogos de purina desoxicoformicina, clorodesoxiadenosina o fludarabina. Para pacientes en buena forma física, una combinación de ciclofosfamida, fludarabina y rituximab generalmente se recomienda. Monoterapéuticamente, alemtuzumad sintetizado, un anticuerpo anti-CD52, se usa en el contexto de la inmunoterapia. Dado que la leucemia linfocítica crónica es una enfermedad sistémica, la radiación terapia forestal solo se considera localmente para linfomas grandes, mientras que médula ósea or trasplante de células madre se realiza exclusivamente para CLL refractaria (incontrolable) o recidivante temprana debido a la alta tasa de mortalidad. Además, de apoyo medidas (reemplazo de glóbulos con concentrados de glóbulos rojos o plaquetas transfundidos, antibióticos) puede estar indicado en la leucemia linfocítica crónica para prevenir complicaciones.
Perspectiva y pronóstico
Los pacientes con leucemia linfocítica crónica a menudo pueden tener varios años de enfermedad sin síntomas. La leucemia puede tener un curso benigno hasta por 20 años sin ningún efecto adverso. salud efectos. Esto conduce a una propagación gradual de la cáncer de sangre en el organismo. La enfermedad a menudo se desarrolla durante un período prolongado con solo un ligero aumento de los síntomas. Solo unos pocos pacientes tienen un curso rápido de la enfermedad, en el que a los pocos meses del inicio de la leucemia los linfocitos aumentan hasta tal punto que se inicia el tratamiento. Por esta razón, casi siempre se descubre en una etapa muy tardía de desarrollo y no se puede tratar hasta entonces. Sin embargo, el momento del diagnóstico es fundamental para el curso de la curación. Cuanto más tarde se descubre la CLL, peor es el pronóstico. Además, las personas mayores de 70 años a menudo desarrollan leucemia linfocítica crónica. Debido a su avanzada edad, los pacientes suelen tener otras enfermedades que conducen a un debilitamiento general del sistema inmunológico y una reducción de las perspectivas de curación. Además, si los linfocitos ya están en la médula ósea o si ya ha habido agrandamiento del hígado o bazo, las perspectivas de curación empeoran considerablemente.
Prevención
Debido a que aún no se han determinado las causas de las anomalías cromosómicas subyacentes a la leucemia linfocítica crónica, la enfermedad no se puede prevenir. Sin embargo, se consideran los disolventes orgánicos y una prevalencia familiar (frecuencia de la enfermedad). factores de riesgo con respecto a la manifestación de CLL.
Seguimiento
La leucemia linfocítica crónica requiere seguimiento si el paciente puede ser dado de alta sin síntomas. De lo contrario, debe continuar el tratamiento hasta que esté libre de síntomas. Los pacientes sin síntomas con leucemia linfocítica crónica deben acudir al médico tratante para realizar análisis de células sanguíneas a intervalos de tres a seis meses. La razón del cierre monitoreo Es posible recaídas. Para rastrear y documentar el efecto del tratamiento, los exámenes físicos en busca de signos típicos de recaída son una de las cosas útiles que se pueden hacer durante el seguimiento de los afectados. Además, se realizan análisis de sangre y médula ósea para la leucemia linfocítica crónica. En caso de duda, los procedimientos de imagen como ultrasonido y la tomografía computarizada también puede proporcionar información sobre la situación actual. De hecho, si ocurre una recaída, solo los trasplantes de células madre sanguíneas, inmunoterapias celulares y inhibidores de la quinasa poder ayudar. Un paciente que esté de acuerdo durante el seguimiento en participar en ensayos clínicos para la leucemia linfocítica crónica estará expuesto a métodos de laboratorio específicos. Por ejemplo, experimentará inmunofenotipificación o pruebas de reacción en cadena de la polimerasa. Esto puede detectar incluso las cantidades más pequeñas de células sanguíneas degeneradas en el organismo. El alcance y la intensidad de las medidas de postratamiento también dependen de las otras enfermedades que el paciente había padecido anteriormente. Si el paciente está en buen estado general salud, las medidas de seguimiento pueden ser menos frecuentes que en el caso de enfermedades previas que afecten a la condición.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
La leucemia linfocítica crónica generalmente no causa síntomas durante mucho tiempo, por lo que los pacientes pueden realizar sus actividades diarias como de costumbre. Las actividades deportivas también son posibles, pero no se deben exceder los límites de rendimiento individual. Debido al mayor riesgo de infección, las personas afectadas deben evitar viajar a áreas tropicales. Las vacunas protectoras con una vacuna viva pueden tener una influencia negativa en el curso de la enfermedad, pero la anual gripe Se recomienda la vacunación con una vacuna muerta. Ejercicio regular, preferiblemente al aire libre, y un vitamina-Rico dieta fortalecer el sistema inmunológico y reducir la susceptibilidad a las infecciones. Particularmente durante el frío temporada, la gente debe evitar las multitudes y se debe hacer especial hincapié en el lavado de manos regular y completo. El lavado cuidadoso de frutas y verduras puede reducir significativamente el número de ingeridos. los gérmenes, y evitar los productos lácteos no pasteurizados reduce el riesgo de listeriosis infección. Si, a pesar de estas precauciones, los síntomas de una enfermedad infecciosa como fiebre, diarrea o aparecen problemas respiratorios, se recomienda urgentemente tratamiento médico. Durante y después del tratamiento quimioterápico, la protección contra las infecciones y su rápido control es particularmente importante. La leucemia linfocítica crónica también puede afectar la psique: la información precisa, la conversación con familiares y amigos o el intercambio en un grupo de apoyo pueden ayudar a aceptar y afrontar mejor la enfermedad.
