Ictericia (ictericia): causas

Patogenia (desarrollo de enfermedad)

La ictericia resulta de una marcada elevación de Bilirrubina niveles en el sangre (hiperbilirrubinemia). Fisiológico ("natural") es un diario Bilirrubina síntesis de alrededor de 300 mg, principalmente en el hígado y bazo por el colapso de hemoglobina (% 80). Bilirrubina es insoluble en agua y por lo tanto ni se excreta en bilis ni orinado. En el sangre, la bilirrubina está ligada a albúmina (bilirrubina no conjugada) y transportada al hígado. Allí, la bilirrubina no conjugada (bilirrubina indirecta) es captada por los hepatocitos (hígado células) después de la escisión de albúmina y conjugado (acoplado) al ácido glucurónico por la enzima UDP-glucuronosiltransferasa, que lo convierte en el agua-forma soluble (bilirrubina conjugada, bilirrubina directa). La bilirrubina conjugada (diglucurónido de bilirrubina) se excreta en el intestino con bilis. En el íleon terminal (sección final del intestino delgado) y colon (intestino grueso), la bilirrubina se escinde bacterianamente para formar el bilis pigmentos urobilinógeno y estercobilina (color marrón rojizo; color principal de las heces). La mayoría se excreta posteriormente en las heces (heces). Aproximadamente el 20% del urobilinógeno se absorbe en el intestino y regresa al hígado a través del circulación enterohepática. Por lo tanto, ingresa al torrente sanguíneo y es excretado por los riñones. Hay dos tipos de hiperbilirrubinemia:

  • Hiperbilirrubinemia no conjugada (= hiperbilirrubinemia indirecta): aumento de la bilirrubina total con una proporción de bilirrubina directa inferior al 15%.
  • Hiperbilirrubinemia conjugada (= hiperbilirrubinemia directa; agua-forma soluble de bilirrubina): concentración de bilirrubina conjugada> 2 mg / dl o> 20% de la bilirrubina sérica total.

Etiología (causas)

Hay tres formas / causas de ictericia:

  • Ictericia prehepática: hematopoyesis ineficaz (sangre formación) → aumento de Hb (hemoglobina) degradación / hemólisis → aumento de bilirrubina (especialmente bilirrubina indirecta; proporción de bilirrubina indirecta> 80% de la bilirrubina total) - p. ej., debido a hemolirrubina anemia, hematomas grandes (hematomas), rabdomiólisis (disolución muscular), quemaduras, etc.
  • Intrahepático ictericia - colestasis intrahepática (estasis biliar en el hígado) o alteración del metabolismo de la bilirrubina → alteración de la captación o conjugación, secreción → aumento de bilirrubina (especialmente bilirrubina indirecta).
    • Trastornos primarios del metabolismo de la bilirrubina (p. Ej., Enfermedad de Meulengracht; Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1; Síndrome de Dubin-Johnson; Síndrome del rotor).
    • Trastornos secundarios del metabolismo de la bilirrubina (daño del parénquima hepático, p. Ej., Debido a colestasis / colangitis intrahepática; hepatitis; hígado graso; cirrosis hepática; carcinoma hepatocelular; intoxicaciones (ver más abajo); leptospirosis, salmonela).
  • Ictericia poshepática: colestasis extrahepática (estasis biliar fuera del hígado) → aumento de la bilirrubina directa (p. Ej., Debido a coledocolitiasis; carcinoma colangiocelular (CCC, colangiocarcinoma, conducto biliar carcinoma, cáncer de las vías biliares); carcinoma de páncreas; atresia biliar; Infección por Ascaris).

Causas biográficas

  • Carga genética
    • Enfermedades genéticas
      • Síndrome de Alagille: trastorno genético con herencia autosómica dominante, visible por vía hepática. conducto biliar malformaciones y otras malformaciones de órganos; colestasis (congestión biliar) que conduce a ictericia ya en el recién nacido; Anomalías faciales típicas (frente ancha, ojos hundidos, hipertelorismo / distancia interocular excesiva, mentón estrecho) y anomalías esqueléticas (mariposa vértebras, falanges distales cortas, clinodactilia / flexión lateral de uno o más dedo o extremidades de los pies, cúbito / codo acortado).
      • Hiperbilirrubinemia familiar (elevación de los niveles de bilirrubina en sangre).
        • Enfermedad de Meulengracht (Síndrome de Gilbert) - trastorno genético con herencia autosómica recesiva; forma benigna de hiperbilirrubinemia [bilirrubina indirecta elevada].
        • Síndrome de Crigler-Najjar tipo 1: trastorno congénito en el metabolismo de la bilirrubina con herencia autosómica recesiva; ictericia neonatal (ictericia neonatal) causada por una actividad mínima o totalmente ausente de bilirrubina-UDP-glucuroniltransferasa [bilirrubina indirecta elevada]
        • Síndrome de Dubin-Johnson (sinónimo: síndrome de Dubin-Johnson-Sprinz): trastorno genético con herencia autosómica recesiva que conduce a trastornos en la excreción de bilirrubina; hiperbilirrubinemia directa (elevación grave de los niveles de bilirrubina en sangre); ictericia típicamente leve sin prurito (ictericia sin picazón); macroscópico: hígado negro debido al almacenamiento del pigmento de bilirrubina en los lisosomas (orgánulos celulares) [aumento de la bilirrubina directa].
        • Síndrome de Rotor: enfermedad genética con herencia autosómica recesiva; trastorno del metabolismo de la bilirrubina [aumento de la bilirrubina directa].
      • Hemocromatosis (de hierro enfermedad de almacenamiento): hemocromatosis congénita o hereditaria (HH; hemocromatosis primaria) - herencia genética, autosómica recesiva (4 (5) tipos se distinguen hoy, con el tipo 1 (mutación en el HFE gen) siendo el más común en Europa: 1: 1,000).
      • Enfermedad de Byler (colestasis intrahepática familiar progresiva (PFIC)): enfermedad genética con herencia autosómica recesiva; colestasis (congestión biliar) que conduce a cirrosis biliar (encogimiento de cicatrización del hígado relacionada con la vesícula biliar y pérdida de tejido funcional)
      • Enfermedad de Wilson (cobre enfermedad de almacenamiento): enfermedad hereditaria autosómica recesiva en la que el metabolismo del cobre en el hígado se ve alterado por uno o más gen mutaciones.
      • Fibrosis quística (ZF) - enfermedad genética con herencia autosómica recesiva, caracterizada por la producción de secreciones en varios órganos para ser domesticados.
      • Síndrome de Summerskill-Tygstrup (colestasis recurrente idiopática / estasis biliar): trastorno genético con herencia autosómica recesiva; forma benigna de hiperbilirrubinemia (bilirrubina elevada en la sangre) con ictericia oclusiva intrahepática intermitente en niños y adultos jóvenes; Síndromes de hiperbilirrubinemia familiar con elevación de bilirrubina directa; ictericia (ictericia) en la esclerótica (parte blanca del ojo) y membranas mucosas, con una aparición más grave también clara de la piel
      • Síndrome de Zellweger (síndrome cerebral-hepático-renal, síndrome cerebro-hepato-renal): enfermedad metabólica genética con herencia autosómica recesiva, caracterizada por la ausencia de peroxisomas (orgánulos limitados por membrana esférica); Síndrome con malformaciones del cerebro, riñones (multiquístico riñón displasia), corazón (especialmente defectos del tabique ventricular) y hepatomegalia (agrandamiento del hígado); discapacidad cognitiva severa.

Causas conductuales

  • Consumo de estimulantes
    • Alcohol - (mujer:> 20 g / día; hombre:> 30 g / día).

Causas relacionadas con la enfermedad

  • SIDA colangiopatía: cambios en los conductos biliares causados ​​por la enfermedad del SIDA.
  • Atresia biliar: malformación congénita que describe la ausencia de conductos biliares.
  • Síndrome de Budd-Chiari - trombótico oclusión de las venas hepáticas.
  • Colangitis (inflamación del conducto biliar)
  • Carcinoma colangiocelular (conducto biliar células cancerosas).
  • Coledocolitiasis - cálculos biliares en el ductus choledochus (colédoco).
  • Colestasis o hígado graso in el embarazo.
  • Hemolítico anemia (anemia) como esferocitosis (anemia de células esferocíticas) o anemia de células falciformes (med: drepanocitosis; también anemia de células falciformes, en inglés: anemia de células falciformes).
  • Hepatitis (inflamación del hígado) de cualquier génesis.
  • Insuficiencia cardíaca (insuficiencia cardíaca)
  • Ductopenia idiopática: una anomalía de los conductos biliares, cuya causa se desconoce.
  • Ictericia posoperatoria idiopática: ictericia de causa desconocida que ocurre después de la cirugía.
  • Hígado absceso - formación de una colección encapsulada de pus en el hígado.
  • Carcinoma de hígado (cáncer de hígado)
  • Metástasis hepáticas
  • Cirrosis hepática (tejido conectivo remodelación del hígado con deterioro funcional; especialmente cirrosis alcohólica).
  • Leptospirosis: enfermedad infecciosa causada por leptospiras.
  • Síndrome de Mirizzi: estrechamiento del conducto biliar común del hígado.
  • Ictericia neonatal (ictericia neonatorum) debido a la baja actividad de la glucuroniltransferasa en los primeros días de vida (fisiológica).
  • Carcinoma de páncreas (Cancer pancreatico).
  • Seudoquistes pancreáticos: formación quística en el área del páncreas.
  • Pancreatitisinflamación del páncreas) - agudo y crónico.
  • Estenosis papilar: estrechamiento de la confluencia del conducto biliar con el intestino delgado.
  • Parasitosis: parásitos en el área de los conductos biliares.
  • Pericolecistitis: inflamación de la vesícula biliar que también se infiltra en los tejidos circundantes.
  • Cirrosis biliar primaria: forma de cirrosis hepática que se produce como resultado de una inflamación no purulenta de las vías biliares; ocurre con mayor frecuencia en mujeres
  • Colangitis esclerosante primaria - Inflamación inflamatoria crónica de las vías biliares.
  • Sarcoidosis (sinónimos: enfermedad de Boeck; enfermedad de Schaumann-Besnier) - enfermedad sistémica de tejido conectivo granuloma formaciónpiel, pulmones y linfa nodos).
  • Embarazo colestasis: estasis biliar que se produce durante el embarazo.
  • Sepsis ("envenenamiento de la sangre")
  • Hígado congestivo
  • Trastornos de la eritropoyesis (formación de sangre)
  • Estenosis (estrechamiento) de los conductos biliares
  • Tuberculosis (consumo)
  • Tumores en el área de los conductos biliares.

Medicamentos

Contaminación ambiental: intoxicaciones (intoxicaciones).

  • Exposición al fenol
  • Envenenamiento por hongos

Otras consideraciones de diagnóstico diferencial

pseudoicterus

  • Consumo excesivo de verduras como zanahorias, verduras de hoja, calabacín.
  • Consumo excesivo de frutas como naranjas o melocotones.
  • Condición después de la angiografía con fluoresceína