La colangitis esclerosante primaria (CEP) (sinónimos: colangitis esclerosante idiopática; CEP; ICD-10 K83.0: colangitis, esclerosante primaria) es una inflamación crónica de las vías extrahepática e intrahepática (localizadas fuera y dentro de la hígado) bilis conductos
PSC es autoinmune hígado enfermedad. Otro autoinmune hígado enfermedades incluyen autoinmunes hepatitis (HAI; hepatitis autoinmune), colangitis biliar primaria (CBP, antes cirrosis biliar primaria) y colangitis asociada a IgG4 (IAC).
La proporción de sexos: hombres a mujeres es 2-3: 1.
Incidencia máxima: la enfermedad se presenta predominantemente entre la 3ª y la 5ª década de la vida (hombres: mediana de diagnóstico entre los 36º y 52º año de vida).
La prevalencia (frecuencia de la enfermedad) es de 4 a 16 casos por 100,000 habitantes.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 1-5 casos por cada 100,000 habitantes por año (en Alemania), con una tendencia creciente.
Evolución y pronóstico: En las primeras etapas, la enfermedad es asintomática. Un tercio de todos los pacientes no presentan síntomas. En la mayoría de los casos, la colangitis esclerosante primaria (CEP) se diagnostica por casualidad (hallazgos de laboratorio). La PSC no es curable. En el curso de la enfermedad, cambios fibróticos (proliferación patológica de tejido conectivo) y consecuentemente esclerosis (endurecimiento) y estenosis (estrechamiento) del bilis se producen conductos. La salida de bilis desde el hígado hasta el intestino delgado ya no está garantizado debido a la destrucción de los conductos biliares extra e intrahepáticos. Puede resultar en colestasis (estasis biliar). Con el tiempo, el hígado es dañado por componentes tóxicos (venenosos) de la bilis estancada, lo que lleva al desarrollo de cirrosis (encogimiento del hígado). La colangitis esclerosante primaria se asocia con un mayor riesgo de diversas neoplasias malignas (enfermedades tumorales), especialmente carcinoma colangiocelular (CCC; conducto biliar carcinoma, cáncer de las vías biliares). Cáncer el cribado o la detección temprana es de gran importancia en este contexto.
Sin trasplante de hígado (LTx), el tiempo medio de supervivencia es de entre 10 y 20 años. Después trasplante de hígado, la tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 80%; en el 20% de los casos, la enfermedad reaparece. El riesgo de muerte por malignidad es del 40 al 58%.
Comorbilidades: la colangitis esclerosante primaria se asocia directamente con enfermedades reumáticas. Además, existe una clara asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII): el 60-80% de los pacientes con CEP también padecen colitis ulcerosa (enfermedad inflamatoria crónica del mucosa de las recto y posiblemente del colon). de El colon (intestino grueso)) y del 7 al 21% tienen Enfermedad de Crohn (enfermedad inflamatoria intestinal crónica que puede afectar a todo el tracto gastrointestinal (desde el cavidad oral En el correo electrónico “Su Cuenta de Usuario en su Nuevo Sistema XNUMXCX”. ano)). Asimismo, la colangitis esclerosante primaria (CEP) a menudo se asocia con hígado graso (EHGNA).
