En la hiperbilirrubinemia, el sangre concentración of Bilirrubina excede el valor normal. El resultado es ictericia, ya que la sustancia amarillenta se deposita en el piel. El tratamiento depende de la enfermedad causante.
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
Bilirrubina corresponde a un producto de degradación amarillento derivado de la porción hemo del rojo sangre pigmentación hemoglobina. Así, Bilirrubina es un bilis pigmento. rojo sangre Las células tienen una vida útil de aproximadamente 120 días, después de lo cual se descomponen en el hígado y bazo. Después de etapas intermedias, el pigmento rojo de la sangre se convierte en bilirrubina. La bilirrubina producida diariamente asciende a aproximadamente 300 miligramos y aproximadamente el 80 por ciento proviene de los procesos de degradación de la eritrocitos. En la sangre, la bilirrubina se une no covalente a albúmina. La bilirrubina acoplada a proteínas corresponde a la bilirrubina no conjugada. En unión covalente con albúmina, estamos hablando de delta-bilirrubina. En la llamada hiperbilirrubinemia, la bilirrubina concentración en sangre aumenta a valores superiores a 1.1 mg / dl. Cuando el nivel sérico de la sustancia degradante está elevado, síntomas como ictericia ocurren porque la bilirrubina se deposita en el piel. Dependiendo de la causa y el tipo de aumento de bilirrubina, pueden ocurrir síntomas adicionales. La hiperbilirrubinemia no es una enfermedad en sí misma. Más bien, es un síntoma de una enfermedad superior que se manifiesta en forma de un trastorno de degradación de la bilirrubina. En el contexto de bilirrubina total elevada, la hiperbilirrubinemia indirecta se distingue de la directa. La bilirrubina indirecta tiene poca solubilidad. Es solo después de los procesos de biotransformación que se forma más bilirrubina soluble dentro del hígado, que es detectable como bilirrubina directa.
Causas
La causa de la hiperbilirrubinemia es siempre un trastorno en la descomposición del producto de desecho. El trastorno de degradación se considera un síntoma de diversas enfermedades. Por tanto, la hiperbilirrubinemia puede tener múltiples causas. Por ejemplo, la hiperbilirrubinemia indirecta con más del 80 por ciento de la bilirrubina total informada de hiperbilirrubina indirecta puede referirse a hemólisis. Sin embargo, este síntoma puede estar igualmente relacionado con la rabdomiólisis, quemaduras, o ictericia neonatal. En los recién nacidos, un nivel elevado es fisiológico y normalmente se considera elevado hasta cierto punto. Su hígado aún no está funcionando completamente y por esta razón descompone mucho menos la bilirrubina. De las causas recién mencionadas de hiperbilirrubinemia con más del 80 por ciento de la bilirrubina total y la hiperbilirrubina indirecta deben distinguirse las causas de hiperbilirrubinemia indirectamente enfatizada con una pequeña cantidad de bilirrubina directa e intrahepática. ictericia. En este contexto, la enfermedad de Gilbert, el síndrome de Crigler-Najjar, el síndrome de Dubin-Johnson o el síndrome de Rotor pueden ser causas posibles. Lo mismo es cierto para hepatitis, cirrosis del hígado, o intoxicación severa con alcohol, drogaso aflatoxinas. Salmonelosis, colangitis y leptospirosis también debe considerarse causante de esta forma de hiperbilirrubinemia. Por el contrario, en la hiperbilirrubinemia directamente acentuada con poco componente indirecto e ictericia oclusiva, causas como colelitiasis, carcinoma de páncreas, bilis El carcinoma de conductos o la atresia biliar a veces se consideran los más comunes.
Síntomas, quejas y signos.
La hiperbilirrubinemia puede manifestarse en síntomas clínicamente diferentes. En principio, un curso asintomático es bastante posible, por ejemplo, en el contexto de enfermedades como Enfermedad de Meulengracht. Sin embargo, normalmente está presente al menos el síntoma de ictericia. La ictericia corresponde a ictericia y puede ser prehepática, intrahepática o poshepática según la enfermedad. El estadio de la hiperbulirrubinemia influye en el grado de ictericia presente. Así, inicialmente, se presenta principalmente una coloración gelificada de la esclerótica, que se debe al depósito de bilirrubina aumentada. Dependiendo de la causa y el tipo de hiperbilirrubinemia, pueden ocurrir otros síntomas y quejas, por ejemplo náusea y vómitos, dolor abdominaly diarrea. Algunos pacientes sufren de fiebre y fatiga. Los síntomas suelen aparecer inmediatamente después del inicio de la enfermedad causante y persisten durante varios días o semanas. Con el tiempo, el producto de degradación también se deposita en el resto de la enfermedad. piel y puede causar decoloración en todo el cuerpo. En etapas posteriores, la deposición se produce en el órganos internos y todos los demás tejidos del cuerpo. Por lo tanto, en la hiperbilirrubinemia tardía, los tejidos internos de la persona afectada también se vuelven amarillentos. Si la bilirrubina cruza el barrera hematoencefálica en el contexto de diversas enfermedades, los trastornos del desarrollo pueden desarrollarse como síntomas acompañantes de los depósitos. La deposición en órganos vitales también puede ir acompañada sintomáticamente de deterioro funcional de los órganos afectados. Dependiendo de la enfermedad causante, pueden presentarse síntomas adicionales específicos de la enfermedad, como picazón en la piel.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La bilirrubina se determina en suero. Determinación en sangre con EDTA o heparina también es posible la sangre completa. Al diagnosticar la hiperbilirrubinemia, el médico compara la bilirrubina total con los valores normales. Si es superior a 1.1 mg / dl, hay hiperbilirrubinemia. Luego, el médico debe determinar si la hiperbilirrubinemia es directa o indirecta. Para la bilirrubina directa, se aplican límites de 0.25 mg / dl. Para la bilirrubina indirecta, son de 0.8 mg / dl. Para los bebés, se aplican otros rangos de referencia. La determinación de la causa tiene lugar en función del cuadro clínico general y, por lo general, implica más imágenes.
Complicaciones
La hiperbilirrubinemia, un exceso de bilirrubina por encima de lo normal, ocurre principalmente en el contexto de ictericia (ictericia). La ictericia puede tener varias causas y complicaciones. La ictericia prehepática, por ejemplo, a menudo es causada por un aumento de la hemólisis, es decir, una degradación de los glóbulos rojos, que puede Lead a anemia. Esto se caracteriza por una severa caída en el rendimiento, fatiga y debilidad. En la ictericia hepática, el problema radica en el hígado. Además de algunos defectos enzimáticos inofensivos, hepatitis o la cirrosis hepática también puede ser la causa de hiperbilirrubinemia. Si no se trata, hepatitis puede en algunos casos Lead a cirrosis del hígado, que posteriormente puede degenerar en hígado células cancerosas. Hígado células cancerosas es un tumor peligroso que es fatal si se diagnostica demasiado tarde. La tasa de supervivencia a 5 años es solo del 10 por ciento. La ictericia poshepática se debe con mayor frecuencia a la colestasis, que es una acumulación de bilis. Por lo tanto, la acumulación permanente puede Lead a inflamación y también posiblemente a conducto biliar carcinoma. En los recién nacidos, un nivel elevado de bilirrubina suele ser normal y desaparece después de unos días. Sin embargo, si no se normaliza más y aumenta, puede provocar kernicterus. Este es un daño severo a la central sistema nervioso y puede provocar debilidad, renuencia a beber y ausencia de reflejos. Si no se trata, el condición más tarde puede dar lugar a secuelas psicomotoras y convulsiones.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La hiperbilirrubinemia se expresa mediante ictericia. Al igual que la ictericia, la hiperbilirrubinemia no es una enfermedad en sí misma, sino un síntoma. En la hiperbilirrubinemia, existe una enfermedad subyacente en la que se altera la degradación de la bilirrubina derivada de los glóbulos rojos. Numerosas enfermedades diferentes se pueden considerar como posibles desencadenantes, por ejemplo:
- Hepatitis
- Cirrosis del hígado
- Cálculos biliares
- Carcinoma de vías biliares
- Inflamación del conducto biliar
- Cancer pancreatico
- Salmonelosis
- Envenenamiento por alcohol
- El abuso de drogas
La hiperbilirrubinemia también puede ocurrir en ictericia neonatal. Tan diverso como la enfermedad subyacente de la hiperbilirrubinemia es también el curso del tratamiento. El primer paso obvio es consultar al médico de familia. Después de los exámenes iniciales, él o ella decide qué otros especialistas consultar. terapia forestal. Se trata principalmente de internistas, gastroenterólogos y oncólogos. Además, hay algunas enfermedades hereditarias que provocan hiperbilirrubinemia, como el síndrome de Rotor, el síndrome de Dubin-Johnson y el síndrome de Crigler-Najjar. Las personas que sufren una pérdida de su nivel habitual de rendimiento o debilidad general deben consultar a un médico. Si los síntomas persisten durante un período prolongado o aumentan de intensidad, es necesaria una visita de seguimiento a un médico.Cansancio a pesar de dormir lo suficiente por la noche, un falta de concentración o atención, y una sensación de enfermedad son razones para consultar a un médico. Se debe examinar y tratar la decoloración de la piel y especialmente la tez amarilla. Si hay heces de color arcilla u orina de color oscuro, se debe consultar a un médico. Los cambios indican enfermedades que necesitan ser investigadas y tratadas. Lasitud persistente, pérdida de apetito, o una pérdida de participación en la vida social, debe buscar atención médica. Pérdida de peso no deseada debe verse como una señal de advertencia del organismo. Se debe consultar a un médico si ocurre y causa malestar. Si las tareas o actividades diarias ya no se pueden realizar, se necesita un médico. Si hay alteraciones de la conciencia, la enfermedad ya está avanzada. Se debe llamar a un médico de urgencias tan pronto como se pierda el conocimiento. Primeros auxilios medidas son necesarios para garantizar la supervivencia de la persona afectada. Si corazón falla, anomalías del sistema circulatorio o trastornos circulatorios ocurra, se debe hacer una visita al médico.
Tratamiento y terapia
En muchos casos, terapia forestal para la hiperbilirrubinemia no es necesario. En principio, la atención suele dirigirse a la enfermedad primaria causante. Si esta enfermedad corresponde a los síndromes de Rotor o Dubin-Johnson, por ejemplo, generalmente no se requieren pasos terapéuticos. Si hay hepatitis, el tratamiento puede variar desde medicamentos conservadores terapia forestal con medicamentos antivirales para inmunosupresores a trasplante de hígado. Si se puede resolver la causa de la hiperbilirrubinemia, el exceso concentración de la sustancia en la sangre disminuirá. Si los depósitos no desaparecen de la piel, fototerapia se puede dar. La bilirrubina depositada en la piel se convierte en un agua-sustancia soluble durante este fototerapia. Esto agua-sustancia soluble corresponde a la lumirrubina, que se puede excretar fácilmente del organismo gracias a su solubilidad.
Perspectivas y pronóstico
La hiperbilirrubinemia causa ictericia en la mayoría de las personas. Esto puede ocurrir debido a muchas causas diferentes, por lo que no es posible un pronóstico general. Si se produce hiperbilirrubinemia debido al abuso de alcohol y drogas, los medicamentos deben suspenderse y es posible que sea necesario suspenderlos. En otros casos, la hiperbilirrubinemia se produce debido a cálculos biliares or conducto biliar inflamación, que debe ser tratado por un médico. La anemia generalmente causa una sensación de debilidad. A menudo, la persona afectada se siente apática y cansada y ya no puede realizar actividades físicas. Esto puede llevar a bajo peso y daño a las extremidades. Durante el tratamiento, siempre se trata la enfermedad causante. Si es hepatitis, trasplante de hígado se puede realizar o se puede administrar medicación. Como regla general, esto limita relativamente bien la hiperbilirrubinemia. En muchos casos, sin embargo, no es necesario ningún tratamiento si no hay una enfermedad subyacente que plantee un problema. salud riesgo y conduce a hiperbilirrubinemia. En cualquier caso, la persona afectada aún debe consultar al médico de familia para que se pueda determinar la causa de la hiperbilirrubinemia.
Prevención
La hiperbilirrubinemia solo se puede prevenir en la medida en que se puedan prevenir las enfermedades causales.
Seguimiento
La persona afectada por hiperbilirrubinemia suele tener muy pocas medidas y opciones de cuidados posteriores. En esta enfermedad, la primera prioridad debe ser contactar a un médico en una etapa temprana, para que haya un diagnóstico y tratamiento temprano de la enfermedad. Por lo tanto, se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas de la enfermedad. La autocuración no puede ocurrir, por lo que el tratamiento por parte de un médico siempre es necesario para esta enfermedad. Una terapia no es necesaria solo en muy pocos casos. Sin embargo, incluso sin terapia, los exámenes regulares del órganos internos por un médico son muy importantes para prevenir más complicaciones. En muchos casos, los pacientes dependen de la medicación debido a esta enfermedad. Al tomar este medicamento, se debe tener cuidado para asegurarse de que se tome correctamente y, sobre todo, con regularidad. En caso de dudas o preguntas, siempre debe contactarse primero con un médico; sin embargo, en casos graves, transplante de organo es necesario. Después de tal operación, se debe observar el reposo en cama. La persona afectada no debe esforzarse innecesariamente y generalmente también necesita el cuidado y apoyo de la familia.
Que puedes hacer tu mismo
Debido a que la hiperbilirrubinemia ocurre como síntoma de una amplia gama de enfermedades subyacentes, no se pueden dar consejos generales. Lo importante es el estricto cumplimiento de las instrucciones médicas, la medicación habitual o evitar las sustancias desencadenantes. En el caso de causas pronósticamente benignas como la enfermedad de Gilbert o el síndrome de Rotor, también es posible vivir sin ningún impedimento en la vida cotidiana. El mayor impacto en la calidad de vida se debe a la ictericia, es decir, depósitos visibles de bilirrubina en la esclerótica de los ojos y la epidermis. Suele tratarse de un problema puramente cosmético. No todos los pacientes se ven afectados, ya que este síntoma solo se desarrolla cuando las concentraciones de bilirrubina superan los 2 µg / dl en sangre. Es completamente reversible en enfermedades subyacentes que pueden tratarse con éxito. La exposición a la luz de la piel puede contribuir, aunque sea pequeña, a la degradación de la bilirrubina visible en la superficie. Por ello, es recomendable no tapar con maquillaje las zonas afectadas o taparlas constantemente al aire libre. En el caso de hiperbilirrubinemia por abuso de sustancias, se pueden buscar pasos auto-responsables además de terapéuticos medidas. Asistir a grupos de apoyo relevantes y participar en programas de abstinencia puede ser un pilar importante en el tratamiento que el paciente emprende independientemente de los médicos.
