Una de las sustancias más importantes para el cuerpo humano son aminoácidos. Sin ellos, el metabolismo no se puede formar. proteínas, hígado metabolismo, crecimiento, construcción de piel, uñas y pelo y la función del sistema nervioso No sería posible. Aminoácidos son bloques de construcción para la síntesis de proteínas y sirven como bloques de construcción básicos para la gluconeogénesis, que es la vía metabólica para la formación de glucosa. Por lo tanto, el metabolismo de los aminoácidos abarca todos los procesos bioquímicos del cuerpo en la composición, descomposición y conversión de aminoácidos.
¿Qué es el metabolismo de los aminoácidos?
El metabolismo de los aminoácidos incluye todos los procesos bioquímicos del cuerpo en la composición, descomposición y conversión de los aminoácidos. ácidos, p.ej lisina. El cuerpo humano puede producir algunos aminoácidos. ácidos sí mismo y obtiene otros de la comida. Los procesos involucrados son complejos. Enzimas y se utilizan coenzimas. Si tal enzimas CRISPR-Cas son defectuosos o están insuficientemente formados, esto conduce a alteraciones en el metabolismo de los aminoácidos, que a su vez resulta en enfermedades graves. Amino individual ácidos también forman precursores de hormonas y neurotransmisores o sirven en la composición de nitrógeno-que contienen compuestos.
Función y tarea
Básicamente, los aminoácidos se dividen en esenciales y no esenciales. El metabolismo de los aminoácidos incluye su formación y degradación. Aminoácidos esenciales no puede ser formado por el propio organismo humano, porque en el curso de la evolución el enzimas CRISPR-Cas adecuados para ellos se perdieron gradualmente y la síntesis es bastante engorrosa. Se ingieren con comida y se llaman leucina, isoleucina, leucina, metionina, lisina, fenilalanina, triptófano, treonina y valina. En los trastornos metabólicos de los aminoácidos, otros aminoácidos también se vuelven esenciales, p. Ej., Tirosina en fenilcetonuria. No-aminoácidos esenciales puede estar formado por el propio cuerpo. Estos incluyen los ácidos aspártico y glutámico, alanina y serina. La formación tiene lugar en el hígado y riñones, para los procesos en el hígado, el cuerpo necesita alfa-cetoácidos que son proporcionados por la beta-oxidación de ácidos grasos. Los alfa-cetoácidos sirven para la transferencia de grupos amino a través de los aminoácidos. El cuerpo obtiene un derivado de vitamina B6 llamado coenzima piridoxal fosfato, que juega un papel importante en la transferencia. En el metabolismo de los aminoácidos, la coenzima también es responsable de deshidratación, transaminación y decaroxidación en biogénico aminas. Deshidratación es un proceso de separación hidrógeno en moléculas, refiriéndose a compuestos orgánicos que han sido oxidados. Esto ocurre en una reacción endotérmica, pero también se puede convertir en una exotérmica por oxígeno, que luego forma agua. En la transaminación, el grupo alfa-amino de un aminoácido se cambia a un alfa-cetoácido, formando un nuevo alfa-cetoácido y aminoácido. Las enzimas necesarias para este proceso se denominan transaminasas. Los aceptores son cetoglutarato, oxalacetato y ácido pirúvico. El proceso que tiene lugar de esta manera es siempre reversible. La descarboxilación es la separación de un grupo carboxilo de una molécula y la formación resultante de carbono dióxido. Biogénico aminas así se ensamblan, que a su vez son básicos moléculas que llevan grupos amino. En el caso de noaminoácidos esenciales, el grupo aldehído de la coenzima piridoxal fosfato forma una base de Schiff'sche con el grupo amino del ácido, con el eliminación of agua. La base de Schiff'sche se estabiliza así mediante un grupo catiónico dentro de la enzima. En el anillo de piridina de la coenzima, una acción electrofílica de nitrógeno continúa teniendo lugar y la formación de una formación de cetimina, que no es estable y se transforma. Esto puede ocurrir por transaminación o desaminación. Este último implica la escisión de un grupo amino de un aminoácido y se utiliza además como amoníaco. Esto es importante para sangre Los niveles de PH, por ejemplo, pero a bajas concentraciones es reconocido por el cerebro como tóxico y por lo tanto se convierte en el hígado a urea, que luego se excreta.
Enfermedades y dolencias
Si se producen defectos en el metabolismo de los aminoácidos, se producen graves daños al organismo y enfermedades asociadas. La mayoría son congénitas gen efectos transmitidos por herencia. Muchos de ellos son bastante raros y sus manifestaciones dependen de si faltan enzimas o solo se altera su función. En el metabolismo de los aminoácidos se producen varios procesos, que a su vez requieren diferentes enzimas. Por tanto, los trastornos también pueden variar. Esto dificulta aún más el diagnóstico de tales enfermedades. Los síntomas no siempre se conocen y también son difíciles de identificar. La mayoría de los defectos se manifiestan en el hecho de que los productos intermedios ya no se pueden convertir en aminoácidos. Asimismo, los precursores de este proceso pueden estar bloqueados. Las consecuencias de esto son una acumulación de dichos intermedios, como resultado de lo cual las funciones ya no pueden tener lugar debido a la deficiencia de aminoácidos. Por lo tanto, pronto se producen daños en los tejidos y órganos o se desarrollan síntomas de insuficiencia. En estas condiciones, se altera el transporte de aminoácidos. Los aminoácidos ya no se excretan en la orina, sino que se transportan de regreso al organismo. Las enfermedades resultantes incluyen albinismo, alcaptonuria y fenilcetonuria. En las tres manifestaciones, se altera el metabolismo de la tirosina. En albinismo, el cuerpo humano ya no puede producir piel pigmentación melanina por esta razón. La piel, ojos y pelo son por tanto muy pálidos, de rosa a blanco. La tirosina es producida por el aminoácido fenilalanina, que se obtiene de los alimentos. Si esto falta, no solo melanina pero también la hormona tiroidea tiroxina o sustancias mensajeras como catecolaminas ya no se puede producir. En alcaptonnuria, falta la enzima homogentisina oxigenasa. Esto convierte el ácido homogentísico en ácido malilacetoacético. Como alcapton, este se excreta en la orina o se almacena en el cuerpo. Esto resulta en inflamación debido al cristal o calcio depósitos en el articulaciones, así como riñón piedras o disfunción cardíaca. Un posible diagnóstico es la adición de bases, lo que hace que la orina se vuelva negra. Fenilcetonuria es el trastorno del metabolismo de los aminoácidos más común. Es causada por un defecto en la enzima fenilalanina hidroxilasa, que es responsable de convertir la fenilalanina en tirosina. Si esto no ocurre, la fenilalanina se acumula en los tejidos y sangre y comienza a dañar el cerebro. Esto afecta y retrasa el desarrollo físico general. Convulsiones y mental retraso puede ocurrir. Para este defecto, hay un dieta enriquecido con aminoácidos especiales que, aplicados en los dos primeros meses de vida de un niño, conducen a un desarrollo normal. La dieta debe seguirse hasta la pubertad.
