Mielosis funicular es un desglose degenerativo de médula espinal estructuras debido a crónicas deficiencia de vitamina B12. condición se manifiesta principalmente después de la quinta década de la vida.
¿Qué es la mielosis funicular?
Mielosis funicular es la degeneración de áreas específicas del médula espinal (cordón posterior, cordones laterales piramidales), que generalmente se debe a deficiencia de vitamina B12. Esto conduce a una degradación de las vainas medulares que envuelven las células nerviosas del médula espinal. Los tractos nerviosos están expuestos y, al igual que con el cableado eléctrico sin aislamiento, aumenta el riesgo de cortocircuitos. Manifestaciones sintomáticas en mielosis funicular incluyen inestabilidad en la marcha y mareo debido a la regresión de los cordones posteriores, insensibilidad hasta el punto de parálisis, dolor (especialmente en las piernas), rápido fatiga al caminar, impotencia, retención urinariay cuya de las lengua. Además, si el nervio óptico y / o las vías nerviosas que conducen al cerebro también se ven afectados, pueden producirse alteraciones visuales. Además, la mielosis funicular se asocia con efectos perniciosos anemia (engrandecido eritrocitos con disminución concomitante en concentración).
Causas
La mielosis funicular se debe a enfermedades crónicas. deficiencia de vitamina B12. Esto puede deberse a una ingesta dietética inadecuada, por un lado, y a una mala absorción, por el otro. El factor intrínseco (glicoproteína) formado en el estómago es necesario para el absorción of vitamina B12 en el intestino. Como resultado de enfermedades gástricas crónicas (incluido el carcinoma gástrico, gastritis), este factor ya no se puede producir lo suficiente, lo que conduce a una malabsorción y, a largo plazo, vitamina B12 deficiencia. Además, la infección con los peces. tenia, diversas enfermedades como tumores (incluido el mieloma, leucemia), colonización bacteriana patógena del intestino, Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, bebedero o celíaco enfermedad y crónica insuficiencia pancreática puede causar vitamina B12 deficiencia y, por tanto, mielosis funicular. Otro factores de riesgo para la mielosis funicular incluyen la resección (parcial) del estómago, alcoholismo, desequilibrado dietay ciertos medicamentos (incluidos drogas antiepilépticas, fármacos citostáticos).
Síntomas, quejas y signos.
La mielosis funicular se desarrolla muy lentamente con prolongada vitamina Deficiencia de B12. Antes de esto, los síntomas de hipercrómico anemia aparecen por primera vez, en el que el número de eritrocitos disminuye pero el rojo existente sangre las células tienen un aumento concentración of hemoglobina. Solo entonces se desarrolla la mielosis funicular, que puede tener una amplia variedad de síntomas. Por ejemplo, en la mayoría de los casos, se producen alteraciones sensoriales en las piernas, que pueden manifestarse por hormigueo, entumecimiento y sensaciones dolorosas. Se altera el sentido de la posición, la vibración y el tacto. Además, la sensación de temperatura y dolor también puede verse afectado. Debido a las alteraciones sensoriales, hay inestabilidad de la marcha y rapidez fatiga al caminar. La destrucción progresiva de la médula espinal y cerebro más tarde conduce a una parálisis espástica en las piernas. Más raramente, los brazos también se ven afectados por las parálisis. Al mismo tiempo, aparecen signos del tracto piramidal, que se manifiestan por anomalías reflejos como el reflejo de Babinski. Vejiga, la función intestinal y sexual también puede verse alterada. Por lo tanto, urinaria y fecal incontinencia y la impotencia son posibles. Además, el daño al cerebro También ocurre, que puede manifestarse por deterioro cognitivo. Además de graves fatiga, psicótico y demencia también se observan síntomas. Si vitamina La deficiencia de B12 se trata temprano, los síntomas aún se pueden revertir. Sin embargo, si el tratamiento comienza demasiado tarde, es de esperar un daño permanente.
Diagnóstico y curso
La mielosis funicular se diagnostica sobre la base de síntomas característicos como decoloración amarillo pálido de la piel y escleróticas, glositis de Hunter, alteraciones sensoriales y alteraciones intrínsecas reflejos (piernas, pies), inestabilidad de la marcha, signo de Romberg positivo, reflejos patológicos (incluido el reflejo de Babinski, el reflejo de Gordon, el reflejo de Bechterew-Mendeliano), alteración de la sensación vibratoria, alteración de la sensación posicional, signos de demenciay estado de ánimo deprimido e incluso delirios. Además, en la mayoría de los casos (más del 65 por ciento) la proteína concentración en el líquido cefalorraquídeo (LCR) está ligeramente elevado, mientras que la velocidad de conducción nerviosa (en el 75 por ciento) se reduce. sangre la prueba puede revelar agrandamiento eritrocitos y granulocitos hipersegmentados, así como una reducción vitamina Concentración de B12. Además, homocisteína y los niveles de metilmalonato en la orina suelen estar elevados. La prueba de Schilling se puede utilizar para diferenciar si la deficiencia de vitamina B12 se debe a una ingesta inadecuada o mala absorción. El curso y el pronóstico de la mielosis funicular dependen en gran medida del momento del diagnóstico y del inicio de la enfermedad. terapia forestal. Inicio temprano de terapia forestal asegura la regresión de los síntomas y un buen pronóstico, mientras que en la mielosis funicular avanzada muchos síntomas son irreversibles.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, solo los adultos sufren de mielosis. En estos casos, hay un aumento en la disfunción sensorial que experimenta el paciente y alteraciones sensoriales en las manos y los pies. Las alteraciones sensoriales también ocurren debido a esta enfermedad. Debido a estas alteraciones, la calidad de vida del paciente se reduce considerablemente y la vida cotidiana se vuelve más difícil. En la mayoría de los casos, la realización de diversas actividades ya no es posible sin más preámbulos. En el cuerpo, la parálisis ocurre en varias regiones, que también pueden Lead a las restricciones de movimiento. Coordinación Los trastornos también pueden hacer la vida cotidiana más difícil y Lead a las quejas psicológicas. No es raro que los pacientes se quejen de depresión. u otros trastornos psicológicos. La mielosis debe tratarse a toda costa. Sin tratamiento, el curso posterior de la enfermedad generalmente conduce a una paraplejía. Esto tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, la mielosis puede limitarse y tratarse relativamente bien con la ayuda de medicamentos. No ocurren complicaciones particulares. En la mayoría de los casos, la parálisis y las restricciones de movimiento también desaparecen nuevamente y no hay reducción de la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si la persona afectada padece trastornos del movimiento, inestabilidad de la marcha o mareo, debe consultar a un médico. Si pierde su equilibrar y necesita ayuda para moverse para reducir el riesgo general de accidentes, se debe consultar a un médico. Si hay signos de parálisis en el cuerpo, debilidad repetida, lasitud y fatiga, es motivo de preocupación. Si se notan cambios en la visión debido a una disminución de la visión o una mayor sensibilidad a la luz, estas observaciones deben discutirse con un médico. La disminución de la libido y, en los hombres, la reducción de la potencia se consideran inusuales y deben aclararse médicamente. Si hay anomalías en la apariencia del piel, alteraciones sensoriales o problemas con la percepción de sensibilidad en la piel, es recomendable consultar a un médico. Si surgen trastornos psicológicos y emocionales, también se necesita un médico. En caso de estado de ánimo depresivo persistente, experiencia melancólica, apatía o disminución del impulso, se debe consultar a un médico o terapeuta. Si la persona afectada nota una reacción refleja alterada y muestra demencia-al igual que los síntomas, se debe realizar una visita al médico. Se necesitan exámenes médicos completos para aclarar la causa. Si los familiares notan que la persona afectada muestra signos de delirio, se debe consultar a un médico. Es necesario actuar para evitar un mayor deterioro de la salud condición.
Tratamiento y terapia
Terapéutico medidas en la mielosis funicular están dirigidas principalmente a reducir los síntomas de deficiencia mediante la sustitución parenteral de vitamina B12. Para este propósito, la vitamina B12 se sustituye en el curso de la administración intravenosa o intramuscular. inyecciones or infusiones. Al principio de terapia forestal, se requiere una inyección diaria de vitamina B12 (por ejemplo, 1 mg / día de hidroxicobalamina im en las dos primeras semanas). Debido a la buena capacidad de almacenamiento del hígado con respecto a la vitamina B12, la inyecciones or infusiones puede reducirse sucesivamente a solicitudes semanales, luego mensuales y finalmente trimestrales en el curso posterior. La terapia de sustitución puede detener la progresión de la enfermedad y el empeoramiento de los síntomas. Si solo están afectadas las vainas de mielina, los síntomas suelen ser reversibles. Si el axón Los cilindros también están dañados, quedando síntomas residuales en la mayoría de los casos, en algunos casos (especialmente en mielosis funicular leve), los síntomas pueden empeorar al inicio, por lo que se requiere un buen cumplimiento (adherencia a la terapia) por parte de la persona afectada. Si también hay marcado anemia, potasio y de hierro debe sustituirse para prevenir una deficiencia relativa. En algunos casos, suplementarios o monoterapéuticos ácido fólico la sustitución puede estar indicada para corregir los trastornos hematológicos resultantes de la mielosis funicular.
Prevención
La mielosis funicular se puede prevenir evitando la deficiencia de vitamina B12. Además de la terapia constante de posibles enfermedades subyacentes, una variada dieta (carne, pescado, productos lácteos) deben observarse para este propósito. Los exámenes de control regulares en las enfermedades inflamatorias crónicas del tracto intestinal permiten detectar un aumento de la necesidad de vitamina B12 en una etapa temprana y, en consecuencia, previenen la mielosis funicular.
Seguimiento
En esta enfermedad, las opciones de seguimiento son muy limitadas. En la mayoría de los casos, la enfermedad tampoco se puede tratar por completo, por lo que el paciente depende de una terapia de por vida para aliviar los síntomas de forma permanente. El enfoque principal es la detección temprana y el tratamiento de esta enfermedad para evitar complicaciones. Como regla general, los afectados dependen de tomar medicamentos para reducir la deficiencia de vitamina B12. Hay que tener cuidado para garantizar una ingesta correcta y, sobre todo, regular. En el caso de los niños, los padres deben prestar atención a la correcta ingesta y posible interacciones con otros medicamentos. Además, los exámenes regulares de la órganos internos también son muy útiles para detectar daños en el hígado o riñones en una etapa temprana. En muchos casos, los afectados también dependen de tomar de hierro or potasio, ya que también hay una deficiencia en el cuerpo de estos elementos. Un equilibrado y saludable dieta también puede aliviar estos síntomas. Con frecuencia, el contacto con otros pacientes también es útil, ya que puede Lead a un intercambio de información que facilite la vida cotidiana. La esperanza de vida generalmente permanece sin cambios.
Que puedes hacer tu mismo
La mielosis funicular se trata fácilmente, especialmente en las primeras etapas. Suele deberse a una deficiencia de vitamina B12. La terapia se basa en un suministro dosificado con precisión de la vitamina B12 faltante, que el médico realiza en consulta con el paciente. No se recomienda la autoterapia ni la ingesta incontrolada de vitamina B12. Los pacientes deben seguir con urgencia las instrucciones de su médico y discutir con él el curso posterior de la terapia de manera continua. Esto también incluye chequeos regulares. Si los pacientes cooperan estrechamente con su médico, existe una buena posibilidad de que la mielosis funicular, si todavía se encuentra en sus primeras etapas, se cure por completo. Una vez que la enfermedad se haya curado, más administración de vitamina B12 a intervalos prolongados puede tener un efecto preventivo. Si la enfermedad ya está más avanzada cuando se diagnostica, también se puede tratar bien. En la mayoría de los casos, se puede prevenir una mayor progresión y aliviar los síntomas. También es muy importante no realizar autoterapias, sino consultar siempre con el médico tratante. Un estilo de vida saludable y equilibrado con una dieta variada, ejercicio al aire libre y evitación constante de sustancias adictivas fortalece las defensas inmunológicas del cuerpo. De esta forma, el paciente puede hacer mucho para mejorar su salud.
