Síndrome de reye, llamado así por el pediatra australiano Ralph Douglas Reye, es un trastorno metabólico agudo asociado con daños en el cerebro y hígado. Síndrome de reye afecta principalmente a los niños.
¿Qué es el síndrome de Reye?
Síndrome de reye generalmente ocurre como resultado de una infección viral previa, específicamente influir or varicela. Aproximadamente una semana después de que la enfermedad real desaparezca, hay graves y frecuentes vómitos y alta fiebre. Los niños a menudo parecen inquietos, a veces incluso hiperactivos y fácilmente irritables. Sangre azúcar los niveles pueden caer bruscamente. En casos severos y avanzados, convulsiones, espasticidad, enturbiamiento de la conciencia y la inconsciencia e incluso coma puede ocurrir. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con cursos graves experimentan edema del cerebro. En principio, el síndrome de Reye puede ocurrir a cualquier edad; sin embargo, los niños de entre cuatro y doce años son los más afectados. La enfermedad se presenta con una frecuencia indiscriminada en niñas y niños. El síndrome de Reye es un trastorno extremadamente raro, pero puede tener consecuencias graves y requiere absolutamente tratamiento médico.
Causas
En el síndrome de Reye, se daña el mitocondrias, que a su vez afecta gravemente al metabolismo de ciertos órganos. Como resultado, hay hiperacidez del cuerpo y la acumulación de amoníaco y ácidos grasos existentes hígado, Que puede Lead a insuficiencia hepática. La acumulación de amoníaco podemos Lead a la formación de edema cerebral. Aunque se desconoce la causa exacta del síndrome de Reye, se ha observado con frecuencia en casos en los que pacientes con infecciones virales han sido tratados con ácido acetilsalicílico-conteniendo drogas. Desde que se conoció esta asociación, se ha observado una disminución general del síndrome de Reye como resultado de las recomendaciones de tratamiento ajustadas adecuadamente. Sin embargo, la relación exacta entre ácido acetilsalicílico y el síndrome de Reye aún no se ha aclarado; se sospecha una disposición genética. En los niños menores de dos años que desarrollan el síndrome de Reye, generalmente se asume que la causa es un trastorno metabólico congénito.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Reye es un trastorno funcional del aparato celular. La enfermedad se presenta principalmente solo en niños y adolescentes. La hígado y cerebro se ven principalmente afectados. El síndrome de Reye puede tener un curso fatal. Las investigaciones sobre las causas aún no se han completado. Los científicos asumen que el patógenos of influir or varicela puede ser responsable, así como ciertos drogas. El síndrome de Reye ocurre junto con infecciones virales que han remitido. El primer signo es frecuente vómitos. Náuseas, por otro lado, no ocurre. Los pacientes jóvenes parecen inquietos y confusos, son impotentes y apenas responden. Las convulsiones también son típicas de la enfermedad. No es raro que los pacientes caigan en un coma. La acumulación de líquido conduce a un aumento de la presión intracraneal. Esto afecta tractos nerviosos importantes. Asimismo, se produce una degeneración grasa del hígado. La disfunción que la acompaña puede Lead a diversas alteraciones metabólicas. Una indicación es hipoglucemia, por ejemplo. los piel a menudo se vuelve amarillento. Después de sangre se ha tomado una muestra, se observará un tiempo de coagulación sanguíneo prolongado. La sintomatología se parece sangre envenenamiento o meningitis y por lo tanto, sin un examen detallado, no es fácil de diferenciar.
Diagnóstico y curso
Debido a que el síndrome de Reye es extremadamente raro (se cree que ocurren alrededor de 50 casos al año en los Estados Unidos), a menudo no se reconoce. Además, los síntomas son relativamente inespecíficos y, a menudo, se malinterpretan y diagnostican erróneamente como meningitis o errores innatos del metabolismo. El diagnóstico se puede realizar sobre la base de análisis de sangre y orina. Estos revelan hígado elevado enzimas CRISPR-Cas, trastornos de la coagulación sanguínea, niveles elevados de amoníaco, y a menudo bajo nivel de sangre glucosa niveles. Para confirmar el diagnóstico, técnicas de imagen o un hígado. biopsia se utilizan, que revelan cambios en el mitocondrias y degeneración grasa del hígado. Las ondas cerebrales se pueden utilizar para detectar un aumento de la presión intracraneal. Además, la ingesta previa de ácido acetilsalicílico-Contener medicamentos en el caso de una infección viral es importante desde un punto de vista historial médico punto de vista. Si no se trata, el síndrome de Reye es una enfermedad potencialmente mortal que es fatal en aproximadamente una cuarta parte de los casos. Aproximadamente el 30% de los pacientes sufren secuelas neurológicas como el habla o aprendizaje problemas. El síndrome de Reye no es contagioso.
Complicaciones
El síndrome de Reye en sí mismo es una complicación muy grave de la infección viral y suele afectar a niños de entre cuatro y diez años. Hasta en el 50 por ciento de todos los casos, los pacientes mueren por complicaciones graves, que afectan particularmente al cerebro y al hígado. Desafortunadamente, no hay curativo terapia forestal. El tratamiento consiste únicamente en aliviar los síntomas graves para asegurar la supervivencia de los afectados. En muchos casos en los que los niños han sobrevivido, se quedan con trastornos neurológicos que resultan del daño cerebral. Así, parálisis, trastornos del habla o las limitaciones mentales pueden permanecer de por vida. La característica principal del síndrome de Reye es el daño hepático y cerebral. El hígado se convierte en un hígado graso, que tiene una función muy limitada. Finalmente, insuficiencia hepática incluso puede ocurrir, que en casos severos puede requerir trasplante de hígado. Dado que las funciones del hígado y los riñones están estrechamente relacionadas, riñón también pueden producirse daños e incluso insuficiencia renal. Al mismo tiempo, el cerebro se ve afectado. La presión intracraneal aumenta debido a la acumulación de líquido (edema cerebral). El edema cerebral es responsable de las complicaciones más graves del síndrome de Reye. En aproximadamente el 60 por ciento de los niños afectados, se desarrolla el síndrome de Reye en toda regla, que se caracteriza no solo por disfunción hepática sino también por confusión, irritabilidad, convulsiones y deterioro de la conciencia hasta e incluyendo coma. Tres cuartas partes de las personas con síndrome de Reye en toda regla no sobreviven a la enfermedad.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El síndrome de Reye siempre debe ser evaluado y tratado por un médico. Por lo general, no hay autocuración con esta enfermedad. Porque el condición es una enfermedad genética, no se puede curar por completo. Sin embargo, la persona afectada tiene derecho a asesoramiento genetico para garantizar que el síndrome de Reye no se transmita a la siguiente generación. Se debe consultar a un médico si la persona afectada sufre de graves náusea o incluso vómitos por un largo periodo de tiempo. Los pacientes a menudo están confundidos o apenas responden y no pueden comunicarse con otras personas. Persistente hipoglucemia también puede indicar el síndrome de Reye y debe investigarse. En el peor de los casos, si el síndrome de Reye no se trata, la persona afectada puede sufrir de envenenamiento de la sangre or inflamación de las meninges, que también puede ser fatal. En primer lugar, se debe consultar a un médico generalista en caso de síntomas. El tratamiento adicional es proporcionado por un especialista.
Tratamiento y terapia
No hay una causa específica terapia forestal para el síndrome de Reye. El tratamiento se limita al alivio de los síntomas agudos y el control de daños con respecto a progresiones graves como insuficiencia hepática o coma. Esto requiere un tratamiento hospitalario intensivo bajo una estrecha supervisión médica. El suministro de líquidos y nutrientes se puede asegurar mediante una cánula. Si es necesario, la presión intracraneal se reduce mediante un drogas. En algunos casos, Respiración artificial del paciente es necesario. El síndrome de Reye es una emergencia médica. Si esto condición Si se sospecha, se debe buscar atención médica lo antes posible, ya que una intervención médica inmediata puede prevenir la progresión de la enfermedad y, por lo tanto, reducir el riesgo de secuelas.
Prevención
Que el síndrome de Reye se ha observado en asociación con la administración de medicamentos que contienen ácido acetilsalicílico, estos medicamentos (p. ej., aspirina) no debe administrarse a niños y adolescentes con enfermedades febriles, si es posible. Hay otros medicamentos disponibles para fiebre reducción y dolor control que no están asociados con el riesgo de síndrome de Reye. Se debe consultar al pediatra sobre estos.
Seguimiento
El síndrome de Reye se considera incurable. Solo se puede realizar un seguimiento sintomático para reducir los diversos síntomas y aumentar las posibilidades de supervivencia. El tratamiento farmacológico es importante para reducir la inflamación e hinchazón del cerebro. En este caso, se recomienda la elevación de la parte superior del cuerpo como medida de apoyo. Dado que el daño hepático limita su función, en casos graves puede ser necesario apoyar artificialmente el metabolismo y la coagulación de la sangre. Esto se hace administrando sodio benzoato para reducir el nivel de amoníaco en la sangre y por vía peritoneal diálisis. En casos particularmente graves, puede ser necesario un trasplante de hígado. La riñón también debe tratarse con medicamentos para mantener la producción de orina y prevenir la insuficiencia renal. Además, la función de los órganos restantes, como el corazón y pulmones, también deben ser monitoreados, ya que Respiración artificial puede ser necesario debido al daño al cerebro. La enfermedad tiene una variedad de efectos y también puede afectar a otros órganos y causar parálisis permanente y trastornos del habla. Por lo tanto, se recomienda encarecidamente realizar revisiones periódicas con un médico para comprobar el progreso del síndrome de Reye. Desafortunadamente, el pronóstico es bastante malo. Más de la mitad de los afectados mueren y los supervivientes tienen graves deficiencias neurológicas de por vida. Sin embargo, la detección temprana de la enfermedad y la posterior terapia forestal puede aumentar las posibilidades de supervivencia.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El síndrome de Reye es una emergencia médica. Si aparecen signos del trastorno metabólico agudo, llame al 911 de inmediato. Hasta que llegue la ayuda médica, el niño o adolescente debe estar sedado. Los padres deben tranquilizar a la persona afectada y asegurarse de que no pierda el conocimiento. Si el trastorno es congénito, se debe informar al médico de urgencias. Si es necesario, se debe administrar la medicación de emergencia adecuada. Después del tratamiento inicial, el paciente debe ser atendido en el hospital. Se aplica el descanso y la moderación acompañantes. Además, deben determinarse las causas del trastorno metabólico agudo. Desde el condición ocurre predominantemente en niños, es necesaria una consulta con el pediatra. El médico puede realizar comprobaciones periódicas adecuadas del progreso y explicar la enfermedad al niño de una manera adecuada para su edad. Después de una emergencia médica, puede ocurrir daño secundario al hígado y al cerebro. Además, pueden persistir trastornos neurológicos, que, acompañados de fisioterapia, debe tratarse con ejercicio regular. El niño afectado no debe entrar en contacto con posibles desencadenantes. Los padres deben revisar y, si es necesario, cambiar la medicación para evitar que los posibles desencadenantes, como el ácido acetilsalicílico, ingresen al cuerpo. En casos de errores congénitos del metabolismo, también debe evitarse el uso de medicamentos adecuados.
