In granulomatosis eosinofílica con poliangitis, granulomatoso inflamación de lo pequeño sangre vasos ocurre. Durante este proceso, los tejidos son infiltrados por granulocitos eosinofílicos.
¿Qué es la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis?
En épocas anteriores, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) también se conocía como síndrome de Churg-Strauss (CSS). Los patólogos Jakob Churg (1910-2005) y Lotte Strauss (1913-1985) sirvieron como homónimos. En la actualidad, sin embargo, la enfermedad se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitiso EGPA para abreviar. Eosinofílico granulomatosis con poliangeítis (vasculitis) es una enfermedad rara que pertenece al grupo asociado a ANCA vasculitis (AAV). ANCA es la abreviatura de anti-neutrófilos citoplasmáticos. anticuerpos. Asociado a ANCA vasculitis son enfermedades sistémicas que pueden afectar a casi todos los órganos. Una característica típica de EGPA es la afectación de los pulmones, que se manifiesta por asma síntomas. En eosinófilos granulomatosis con poliangeítis, granulomatoso (formador de gránulos) inflamación de pequeñas y medianas sangre vasos ocurre. El tejido está infiltrado por granulocitos eosinofílicos (células inflamatorias), que forman un subconjunto de células blancas. sangre células. Por lo tanto, inflamación de la sangre vasos ocurre como una respuesta inmune. Las mujeres tienen el doble de probabilidades de desarrollar EGPA que el sexo masculino. En la mayoría de los casos, la enfermedad se manifiesta entre los 40 y los 50 años de edad. La incidencia es de uno a dos nuevos casos por millón de habitantes cada año.
Causas
¿Qué causa la eosinofílica? granulomatosis con poliangeítis aún se desconoce. Varios médicos sospechan que es el resultado de un mal funcionamiento del cuerpo. sistema inmunológico. Las predisposiciones alérgicas parecen jugar un papel especial. EGPA es particularmente común en personas que padecen asma bronquial u otras alergias. Además, el uso de ciertos drogas como Montelukast se considera un factor de riesgo para el síndrome de Churg-Strauss. Un hecho llamativo es que el daño a los vasos sanguíneos es causado por IgE anticuerpos. Además, la enfermedad siempre comienza en el tracto respiratorio, lo que sugiere una enfermedad por complejos inmunitarios.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis ocurren en varias fases. Por ejemplo, al inicio de EGPA, se produce una enfermedad respiratoria crónica. Esto podría ser asma, rinitis alérgicao sinusitis. Mientras un arrogante tabique nasal está presente en el nariz, pólipos ocurren en los senos nasales. Mas tarde, asma bronquial también ocurre. En la segunda fase de EGPA, hay eosinofilia sanguínea y tisular. La enfermedad sistémica real se hace evidente solo cuando vasculitis ocurre en los vasos sanguíneos pequeños. En la mayoría de los casos, se acompaña de granulomas extravasculares o hipereosinofilia. Aún no se han aclarado los factores que provocan las diferentes fases de la enfermedad. Dado que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede ocurrir en todos los órganos, el tracto gastrointestinal a veces se ve afectado. Esto se manifiesta por síntomas de cólicos, diarrea, náusea y vómitos. Además, la inflamación del arterias coronarias o de corazón el músculo es posible, lo que resulta en Insuficiencia cardíaca o incluso un ataque del corazón. No es infrecuente que los individuos daño en el nervio aparecer, acompañado de apuñalamiento dolor, entumecimiento y parálisis. Si el piel está involucrado, sangrado del tamaño de la cabeza de un alfiler, se producen llagas o la formación de úlceras. Otros síntomas transitorios incluyen fiebre, templado neumonía, fatigay pérdida de peso.
Diagnóstico y curso
La primera sospecha de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis surge en asma pacientes cuando padecen otros síntomas como daño en el nervio o quejas cardíacas. Para asegurar el diagnóstico, se toman muestras de tejido del corazón región, un nervio o afectado piel áreas. vasculitis puede identificarse por la composición típica de las células inflamatorias. análisis de sangre revela niveles elevados de granulocitos eosinófilos, que es un hallazgo típico. Otra indicación es la acumulación de IgE. anticuerpos. Estos se pueden detectar en aproximadamente el 40 por ciento de todos los pacientes. Para el diagnóstico de focos de enfermedad en el senos paranasales, pulmones o corazón que no son visibles, métodos de examen de imágenes como un Rayos X examen, tomografía computarizada (TC) o imagen de resonancia magnética (Resonancia magnética). La esperanza de vida de los pacientes con EGPA ha mejorado significativamente en los últimos años con tratamientos inmunosupresores. Sin embargo, las recaídas ocurren con frecuencia, por lo que es necesario un control constante. Con un tratamiento óptimo, la tasa de supervivencia a 5 años es más del 80 por ciento. Sin embargo, la muerte por infarto de miocardio o de insuficiencia cardiaca ocurre en algunos pacientes.
Complicaciones
Suele haber molestias y complicaciones del tracto respiratorio debido a la enfermedad. El paciente también puede sufrir de inflamación de la nariz y senos nasales, que complican la vida cotidiana y reducen la calidad de vida. A menudo, pólipos también se desarrollan, lo que complica aún más respiración. Debido a la reducida oxígeno suministro, las actividades extenuantes ya no se pueden realizar y la persona afectada puede perder el conocimiento. El corazón y el tracto gastrointestinal también se ven afectados, por lo que de insuficiencia cardiaca puede ocurrir. En el peor de los casos, esto conduce a una ataque del corazón y finalmente a la muerte. El sentimiento general de enfermedad también conduce a fiebre y pérdida de apetito, Que puede Lead a la pérdida de peso. En muchos casos, neumonía también ocurre. El tratamiento suele ser causal con la ayuda de antibióticos y conduce al éxito después de solo unos días. Sin embargo, es necesario un tratamiento temprano para prevenir daños secundarios y otras complicaciones. No hay reducción de la esperanza de vida. Pueden ocurrir complicaciones si hay una recaída y el paciente contrae la enfermedad nuevamente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
If respiración ocurren trastornos, se debe iniciar un examen médico. Si respiración se producen paradas, dificultad para respirar o interrupciones en la respiración, hay un motivo de preocupación. Es necesaria una visita al médico, ya que es una amenaza para la vida. condición es inminente si el organismo está persistentemente insuficientemente abastecido con oxígeno. Puede ocurrir insuficiencia orgánica, que se asocia con daños irreparables y de por vida. Si se producen alteraciones del sueño con dificultad para respirar simultáneamente, se necesita un médico lo antes posible. En caso de hipertensión, problemas con el ritmo cardíaco, palpitaciones, alteraciones del concentración o déficit de atención, se debe consultar a un médico. Las quejas de los senos nasales deben examinarse y tratarse tan pronto como persistan durante varios días o aumenten de intensidad. Si existen quejas del estómago o intestinos, es necesaria una visita al médico. Si náusea, vómitos or diarrea los síntomas ocurren repetidamente, se debe consultar a un médico. En caso de dolor, obstáculo o parálisis en todo el cuerpo, se debe consultar a un médico lo antes posible. En casos severos, un estado comatoso es inminente si no se trata. El entumecimiento de las extremidades se considera inusual y también debe aclararse médicamente. Si se forman úlceras, se produce hinchazón o una sensación general de enfermedad, es necesaria una visita al médico. Si hay pérdida de peso no deseada, laxitud persistente o sensación de debilidad física, se debe iniciar un examen médico.
Tratamiento y terapia
En las primeras etapas de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, se administra al paciente antibióticos como trimetoprima o sulfametoxazol. Además, se administran dosis bajas de corticosteroides antiinflamatorios, que mejoran en dos tercios de los pacientes. En estadios avanzados, los pacientes también reciben inmunosupresores además de corticosteroides. Si el curso de la enfermedad es grave, el corticosteroide choque el tratamiento se considera prometedor. En este caso, se administran altas dosis de corticosteroides en unos días en forma de infusión. Inmunoglobulinas También se puede utilizar si este tratamiento no tiene éxito. Si la inflamación se puede detener con administración de las drogas, los cortisona dosificar se reduce gradualmente al mínimo posible administración. De esta forma, la EGPA puede suprimirse a largo plazo en la mayoría de los pacientes.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, antes conocido como síndrome de Churg-Strauss, varía en gravedad dramática. Cuantos más órganos se vean afectados por la enfermedad, peor será el pronóstico. De manera problemática, esta enfermedad puede afectar a prácticamente cualquier persona, generalmente en la mediana edad. La enfermedad se describe por vasos sanguíneos inflamados. Aunque solo se ven afectados los vasos pequeños y medianos, hay muchos de ellos. Ellos Lead a los órganos y suministrarles sangre y nutrientes. En la medida en que órganos vitales como el corazón y cerebro, riñones o los nervios se ven afectados por granulomatosis eosinofílica y poliangeítis, se vuelve difícil. El pronóstico es muy malo sin tratamiento. A menudo mejora con tratamiento médico, pero solo con medicación pesada. Corticosteroides o inmunosupresores como azatioprina, metotrexatoo ciclofosfamida se utilizan a menudo. Sin embargo, el pronóstico en la granulomatosis eosinofílica y la poliangeítis empeora aún más si estos drogas debe tomarse durante mucho tiempo. Estas preparaciones suelen tener efectos secundarios graves. Estos debilitan aún más el organismo ya dañado. Si los medicamentos se pueden suspender lentamente porque el condición mejora, el pronóstico también mejora. Desafortunadamente, los síntomas suelen reaparecer. Estos pueden empeorar después de la primera aparición de la enfermedad.
Prevención
Preventivo medidas contra la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Por lo tanto, aún no se han determinado las causas de la enfermedad.
Seguimiento
Como regla general, no hay medidas y las opciones de cuidados posteriores están disponibles para la persona afectada en esta enfermedad. En este sentido, el diagnóstico precoz y la detección de la enfermedad también es importante en primer lugar, de modo que se puedan evitar otras recopilaciones. Cuanto antes se detecte la enfermedad, mejor será el curso posterior de la enfermedad. No es posible que la enfermedad se cure por sí sola, por lo que la persona afectada depende en cualquier caso de un médico. Solo mediante un tratamiento médico adecuado se pueden aliviar los síntomas de forma permanente. El tratamiento de la enfermedad generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. La persona afectada depende de la dosis correcta y también de tomar el medicamento con regularidad para aliviar los síntomas. Siempre se debe consultar a un médico si hay alguna duda o si hay alguna pregunta. También se debe contactar al médico si ocurren efectos secundarios indeseables que tengan un impacto negativo en la calidad de vida de la persona afectada. En muchos casos, el contacto con otras personas afectadas por la enfermedad también puede ser útil, ya que esto a menudo conduce a un intercambio de información. En la mayoría de los casos, la esperanza de vida de la persona afectada no se ve reducida por esta enfermedad.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Para no sobrecargar el tracto respiratorio innecesariamente, el consumo de nicotina debería ser evitado. Asimismo, no visite locales donde la gente fume o donde haya otros contaminantes en el aire. Para evitar una mayor irritación del tracto gastrointestinal, toxinas como alcohol no debe consumirse. Además, se debe tener cuidado de mantener una salud dieta y evitar la pérdida de peso. Suficiente vitaminas y fibra promueven el proceso de recuperación y previenen desnutrición. La ingesta de hidratos de carbono, grasas animales o aceite de oliva deben evitarse si es posible, ya que complican el proceso digestivo. El cuerpo debe recibir suficientes líquidos diariamente para prevenir deshidratación. A pesar de fatiga y el agotamiento, es importante que el paciente pase tiempo al aire libre con regularidad y haga suficiente ejercicio. Para fortalecer el bienestar, se deben realizar actividades que tengan el efecto de promover el entusiasmo por la vida. La interacción con personas del entorno inmediato también ayuda a afrontar bien los desafíos de la vida cotidiana. A reducir el estrés, es aconsejable que el paciente utilice relajación técnicas tales como yoga or meditación. El cuerpo necesita un suministro adecuado de calor. Por tanto, es aconsejable evitar las corrientes de aire o llevar ropa demasiado fina.
