Eosinofílica granulomatosis con poliangeítis (EGPA) - coloquialmente llamado síndrome de Churg-Strauss (CSS) - (sinónimos: angiítis granulomatosa alérgica; granulomatosis de Churg-Strauss; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis con afectación pulmonar) se refiere a un granulomatoso (aproximadamente: “gránulo- formando ”) inflamación de la pequeña a mediana sangre vasos en el que el tejido afectado es infiltrado ("deambulado") por granulocitos eosinófilos (células inflamatorias). La inflamación del sangre vasos se activa inmunorreactivamente.
Eosinofílica granulomatosis con poliangeítis pertenece al grupo de ANCA asociados vasculitis (AAV). ANCA significa anticitoplasma de neutrófilos anticuerpos. Asociado a ANCA vasculitis son enfermedades sistémicas, es decir, pueden afectar a casi todos los sistemas de órganos. Característica de eosinofílica granulomatosis con poliangeítis Es la afectación pulmonar en forma de síntomas asmáticos.
La enfermedad es rara.
Proporción de sexos: las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres.
Incidencia máxima: la enfermedad se presenta predominantemente entre los 40 y los 50 años; sin embargo, también ocurre en niños o adolescentes.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es de aproximadamente 1-2 casos por 1,000,000 de habitantes por año.
Evolución y pronóstico: el uso de inmunosupresores terapia forestal ha mejorado significativamente la esperanza de vida de los afectados en los últimos años. Las recurrencias son frecuentes, por lo que los pacientes deben ser monitorizados de cerca. Los factores de riesgo para la recaída incluyen el cese temprano de glucocorticoides terapia forestal y menor total ciclofosfamida dosificar/duración de la terapia. Los síntomas que sugieren una recaída incluyen síntomas reumáticos, aumento de asma bronquialy aumento de eosinófilos (granulocitos eosinófilos/blanco sangre células).
La tasa de supervivencia a 5 años para la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es superior al 80% con terapia forestal. Las causas más comunes de muerte son el infarto de miocardio (corazón ataque) y de insuficiencia cardiaca.
