Las hidroxilaciones son reacciones químicas que implican la introducción de grupos hidroxilo en una molécula. En el contexto del metabolismo, enzimas CRISPR-Cas proporcionar la catálisis de hidroxilaciones. El correspondiente enzimas CRISPR-Cas se llaman hidroxilasas.
¿Qué es la hidroxilación?
En el contexto del metabolismo, enzimas CRISPR-Cas proporcionar catálisis de hidroxilaciones. Las enzimas correspondientes se denominan hidroxilasas. Las hidroxilaciones son muy comunes en química y bioquímica. En general, una hidroxilación significa la introducción de uno o más grupos hidroxilo en una molécula. El grupo hidroxilo consta de un hidrógeno y una oxígeno átomo. Así es como, entre otras cosas, el alcohol metanol se forma durante la oxidación catalítica del metano. Adición catalítica de un agua molécula a eteno produce etanol. En los procesos bioquímicos, la adición de un grupo hidroxilo está respaldada catalíticamente por las denominadas hidroxilasas. Con la ayuda de hidroxilasas, por ejemplo, ciertas aminoácidos puede convertirse en sustancias activas importantes en el organismo. Las hidroxilaciones, por ejemplo, convierten la fenilalanina en tirosina y la tirosina, a su vez, en DOPA. Las enzimas correspondientes son fenilalanina hidroxilasa y tirosina hidroxilasa. Con la ayuda de triptófano hidroxilasa, el triptófano se convierte en 5-hidroxitriptófano. En tejido conectivo, los aminoácidos prolina y lisina se convierten en hidroxiprolina e hidroxilisina, respectivamente, por hidroxilación. Allí, el hidroxilado aminoácidos asegurar la fuerte reticulación de Colágeno y así también el fuerza de las tejido conectivo. Otra importante reacción de hidroxilación representa la conversión de progesterona a los corticosteroides.
Función y rol
Las hidroxilaciones son reacciones bioquímicas muy importantes. Por ejemplo, el fuerza of tejido conectivo depende de las reacciones de hidroxilación. En el Colágeno de tejido conectivo, el amino ácidos prolina y lisina están presentes en altas concentraciones. Ambos compuestos se pueden proporcionar fácilmente con un grupo hidroxilo adicional usando hidroxilasas. En este proceso, la hidroxilación tiene lugar dentro de la proteína. La hidroxiprolina se forma a partir de prolina e hidroxilisina a partir de lisina. Las enzimas prolina hidroxilasa y lisina hidroxilasa son responsables de esto con la ayuda del ácido ascórbico (vitamina C). Los grupos hidroxilo forman sitios de unión para azúcar residuos o aseguran inmediatamente la reticulación de la proteína individual moléculas. Esta reticulación da como resultado un tejido conectivo fuerte y flexible. Otra reacción de hidroxilación es la conversión del aminoácido fenilalanina en tirosina. Esta reacción es importante para los organismos eucariotas porque las altas concentraciones de fenilalanina en la célula son dañinas. La tirosina se hidroxila más a L-DOPA. L-DOPA es una catecolamina y el precursor de dopamina. Por lo tanto, las hidroxilaciones eventualmente convierten importantes aminoácidos ácidos en neurotransmisores. Lo mismo se aplica a la hidroxilación del aminoácido. triptófano a 5-hidroxitriptófano. Este compuesto a su vez representa un precursor de serotonina, otro neurotransmisor y hormona tisular. Finalmente, la hormona sexual progesterona se convierte por hidroxilación en corticosteroides, que son hormonas que realizan una variedad de tareas en el cuerpo. Estos incluyen el glucocorticoide cortisol y el mineralocorticoide aldosterona. Estas hormonas son sintetizados por hidroxilaciones de progesterona y conversiones de los grupos hidroxilo en grupos ceto o aldehído. En general, las hidroxilaciones son responsables del ensamblaje de varios agentes biológicos en el organismo. Las interrupciones en estas reacciones pueden Lead a severo salud auténticos.
Enfermedades y dolencias
Muchas hidroxilaciones representan importantes pasos intermedios en el metabolismo. Cuando se producen alteraciones en la hidroxilación, también se inhiben los pasos de reacción posteriores. Por lo tanto, importantes efectos adversos salud Los efectos pueden ocurrir como resultado de tales interrupciones. Por ejemplo, inhibición de la hidroxilación de prolina y lisina en tejido conectivo. Colágeno lleva a debilidad del tejido conectivo. En algunos casos, el tejido conectivo se puede estirar demasiado. Caído piel puede resultar, con el órganos internos ya no está protegido de manera óptima por el tejido conectivo. Hay una variedad de mutaciones, cada una de las cuales es muy rara, que Lead a defectos en la estructura de las enzimas lisina hidroxilasa o prolina hidroxilasa. Cada defecto genético individual muestra diferentes síntomas, pero lo que todos tienen en común es la debilidad del tejido conectivo. Los otros síntomas son múltiples. Un adquirido debilidad del tejido conectivo es el escorbuto. El escorbuto ocurre cuando hay una deficiencia de vitamina C. Vitamina C o ácido ascórbico soporta las dos hidroxilasas mencionadas anteriormente. Si el cuerpo no se suministra con vitamina C, lisina y prolina hidroxilasa difícilmente pueden soportar hidroxilaciones de lisina y prolina. El tejido conectivo, al igual que otros tejidos del cuerpo, está sujeto a una constante acumulación y degradación. Ausencia prolongada de vitamina C da como resultado tejido conectivo débil porque las hidroxilaciones ya no funcionan. Una variedad de síntomas graves ocurren con infecciones frecuentes, agotamiento, mala cicatrización heridas, piel problemas, degradación muscular, sangrado encías, alto fiebre y mucho más. Sin embargo, estos síntomas desaparecen después de administración of vitamina C.
Otra enfermedad relacionada con los trastornos de las hidroxilaciones es fenilcetonuria. En fenilcetonuria, el aminoácido fenilalanina ya no se puede descomponer en un grado suficiente porque la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH) falta o funciona mal. La fenilalanina tiene un efecto nocivo en concentraciones más altas. Cerebro el desarrollo se ve afectado. El crecimiento de la cráneo también se detiene. El resultado es mental retraso. Una fenilalanina baja dieta in la infancia puede prevenir la aparición de la enfermedad. Si la tirosina no se puede hidroxilar porque falta la tirosina hidroxilasa (TYH), se desarrolla el muy raro síndrome de Segawa. La neurotransmisor dopamina ya no se produce en cantidades suficientes. Los síntomas incluyen inestabilidad de la marcha y síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Cuándo triptófano ya no se puede hidroxilar debido a la ausencia de la enzima triptófano hidroxilasa, muy poca serotonina está formado Depresión resultados a menudo. Finalmente, los trastornos en la hidroxilación de la progesterona pueden Lead a enfermedades relacionadas con hormonas.
