Desmielinizante inflamatorio crónico Polineuropatía también se conoce como polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC). Es una enfermedad muy rara de la periferia. los nervios.
¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
Desmielinizante inflamatorio crónico Polineuropatía es una enfermedad del los nervios ubicado fuera de la central sistema nervioso. La enfermedad es rara, con una incidencia de dos por cada 100,000 personas. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. La enfermedad suele comenzar a una edad avanzada. La causa exacta aún no está clara, pero la inflamación parece estar mediada inmunológicamente. Crónico inflamación daña la capa de mielina del periférico los nervios, Que puede Lead a debilidad y alteraciones sensoriales en los brazos o piernas. La enfermedad se puede tratar pero no se puede curar.
Causas
Aún no se ha determinado la patogenia exacta de la CIPD. Se piensa que el sistema inmunológico percibe el vaina de mielina como sustancia extraña y la ataca. Sin embargo, no está claro qué desencadena este proceso autoinmune. En algunos pacientes, anormal proteínas se puede encontrar en el sangre. Estos podrían promover el daño a los nervios. Otros conceptos patogénicos postulan que la respuesta inmune aberrante ocurre a nivel humoral y celular. Anticuerpos circulando en el sangre se dirigen contra los antígenos de los nervios periféricos. Se genera una respuesta inmune que involucra complemento, células T autorreactivas y macrófagos. En contraste con el síndrome de Guillain-Barré muy similar, la desmielinización inflamatoria crónica Polineuropatía rara vez va precedido de un enfermedad infecciosa. Sin embargo, la CIPD a menudo ocurre en asociación con diabetes mellitus, paraproteinemia, linfoma, mieloma osteosclerótico u otro enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso.
Síntomas, quejas y signos.
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se desarrolla con bastante lentitud. Llega a su punto máximo aproximadamente dos meses después de la aparición de los primeros síntomas. La CIPD generalmente se manifiesta como una parálisis que comienza en las piernas y luego progresa. Las parálisis ocurren simétricamente y van acompañadas de atenuación refleja (hiporreflexia) o pérdida de reflejos (arreflexia). Alteraciones sensoriales en forma de cuya También puede producirse un hormigueo. Además, los pacientes afectados a menudo se quejan de sensación de compresión en las piernas o los brazos. Si las extremidades superiores están paralizadas, las habilidades motoras finas también están muy limitadas. La parálisis incompleta de las piernas provoca alteraciones en la marcha y dificultades para pararse o subir escaleras. La parálisis completa de brazos o piernas es rara. Puede producirse una marcha inestable, con las piernas anchas y tambaleantes. En los niños, esta ataxia de la marcha suele ser incluso el único síntoma. Los pacientes también sufren de graves fatiga. Ocasionalmente, ocurren temblores musculares. La CIPD puede ocurrir en diferentes variantes. Los síntomas sensoriales y las neuropatías atáxicas son más frecuentes en la CIPD sensorial. Los nervios motores también se ven afectados aquí, por lo que también se producen déficits motores en el curso de la enfermedad. El síndrome de Lewis-Sumner se caracteriza por una asimétrica . Los síntomas predominantemente sensoriales ocurren inicialmente en las extremidades superiores. Los síntomas de CIDP con gammapatía monoclonal de significado indeterminado (MGUS) y las variantes axonales de CIPD son similares. Sin embargo, CIDP con GMSI se caracteriza por gammapatías monoclonales IgG e IgA. Gangliósido anticuerpos puede detectarse en las variantes axonales.
Diagnóstico y curso
Cuando se sospecha polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, electroneurografía se realiza habitualmente. Esto implica determinar el estado funcional de los nervios periféricos. Entre otras cosas, las velocidades de conducción nerviosa, Se registran las velocidades de conducción, el período refractario y la amplitud. En CIPD, la velocidad de conducción nerviosa se reduce debido a la desmielinización. Está aproximadamente un 20 por ciento por debajo de lo normal. Las latencias distales se prolongan. Al mismo tiempo, se observa una pérdida de onda F. En la mayoría de los casos, también se realiza un examen de líquido cefalorraquídeo. En este caso, el líquido cefalorraquídeo se examina en el laboratorio y hay una elevación de proteínas inespecífica, lo que indica un trastorno de la barrera. La concentración es menos de 10 células por microlitro. Esto también se conoce como disociación citoalbuminosa. Imagen de resonancia magnética Puede demostrar cambios nerviosos inflamatorios distribuidos simétricamente y raíces nerviosas espinales engrosadas. En algunas formas de CIPD, el llamado gangliósido anticuerpos se puede detectar en el sangre suero. Si no se puede realizar un diagnóstico confirmado utilizando los métodos de diagnóstico anteriores, un nervio biopsia se debe realizar. En la mayoría de los casos, un biopsia del inferior pierna se toma el nervio (nervio sural) para un examen histológico. Las neuropatías desmielinizantes inflamatorias se pueden demostrar en la sección semifina. Además, puede observarse desmielinización segmentaria. Diagnóstico diferencial siempre debe incluir el síndrome de Guillan-Barré y otros polineuropatías.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, esta enfermedad provoca una parálisis grave. Estos pueden ocurrir progresivamente en diferentes partes del cuerpo, lo que lleva a una restricción de los movimientos del paciente. Las posibilidades en la vida cotidiana son, por tanto, muy limitadas. En la mayoría de los casos, el paciente reflejos también disminuyen y varios movimientos solo son posibles con dificultad. Como resultado, coordinación Pueden desarrollarse trastornos y dificultades para caminar, por lo que la persona afectada puede depender de caminar. SIDA o con la ayuda de otras personas. No es infrecuente que se fatiga que ocurra, que no puede compensarse con el sueño. Los músculos tiemblan incluso con pequeños esfuerzos. Mucha gente sufre problemas psicológicos y depresión. debido a las restricciones en la vida cotidiana. Los contactos con otras personas también pueden resultar dañados por la enfermedad. El tratamiento generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos y conduce al éxito. sin embargo, el terapia forestal podemos Lead a una pérdida ósea severa. Como regla general, el tratamiento debe repetirse después de varios meses. En pacientes mayores, aumenta el riesgo de que queden varios daños.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Cualquiera que note síntomas como temblores musculares, severos fatiga, o parálisis en las piernas que se extiende lentamente a las regiones superiores del cuerpo, debe consultar a un médico. Alteraciones sensoriales como cuya u hormigueo también indican polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Si persisten las dificultades para caminar, se debe llamar a los servicios médicos de emergencia. Se recomienda lo mismo en caso de accidente o caída por parálisis inesperada o si los síntomas aumentan repentinamente. Si se agregan quejas psicológicas, se puede consultar a un psicólogo en consulta con el médico de cabecera. Muy raramente, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica está precedida por una enfermedad infecciosa. Más comúnmente, ocurre en asociación con diabetes mellitus, paraaproteinemia, linfoma, Y varios enfermedades autoinmunes. Cualquier persona que padezca estas afecciones preexistentes debe hablar con su médico de atención primaria de inmediato si se mencionan los síntomas. Otros contactos son el neurólogo o un especialista en polineuropatías. Cuando los niños muestran signos de CIPD, es mejor consultar al pediatra. En caso de una emergencia médica, comuníquese con los servicios médicos de emergencia.
Tratamiento y terapia
Si los síntomas son leves, Prednisona se administra. Prednisona es una hormona esteroidea de la clase de los glucocorticoides. Tiene efectos inmunosupresores y antiinflamatorios. Desde Prednisona puede resultar en osteoporosis, también se debe considerar la profilaxis de la osteoporosis. Los efectos secundarios del glucocorticoide prolongado terapia forestal puede ser severo. Para mantener el dosificar pequeños agentes inmunosupresores aditivos como ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexatoy rituximab se administran. Intravenoso administración of inmunoglobulinas y la plasmaféresis también son posibles opciones terapéuticas. Con la plasmaféresis, debe tenerse en cuenta que los síntomas también pueden empeorar nuevamente después de una mejoría inicial. Es más, terapia forestal inmunoglobulinas y la plasmaféresis debe repetirse cada uno a tres meses. Aproximadamente dos tercios de todos los pacientes se benefician de esta combinación de terapia. La edad de manifestación parece tener un impacto en el curso de la enfermedad. Los pacientes menores de 20 años al inicio de la enfermedad muestran un curso remitente con buena regresión; si los pacientes son mayores de 45 años, por lo general persisten los déficits neurológicos.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica está relacionado tanto con la edad del paciente como con el momento del diagnóstico. Cuanto más avanzado sea el desarrollo de la enfermedad en el momento del diagnóstico inicial, menos favorable será el curso futuro de la enfermedad. Una mayor edad del paciente al inicio de la polineuropatía también influye decisivamente en el pronóstico. El deterioro motor se puede observar con mayor frecuencia en pacientes menores de 20 años. Los médicos se refieren a estos casos como neuropatía motora con progresión subaguda. Al mismo tiempo, estos pacientes experimentan con mayor frecuencia una buena regresión de los síntomas que se han presentado. Si la manifestación inicial de la polineuropatía tiene lugar a una edad superior a los 60 años, los déficits neurológicos persistentes se desarrollan con mayor frecuencia. Los pacientes sufren más de trastornos sensitivomotores crónicos de la periferia. sistema nervioso. Además, las perspectivas de recuperación a menudo se ven obstaculizadas por otras enfermedades existentes. Esto representa una restricción considerable en la vida cotidiana y reduce el bienestar. Al mismo tiempo, reducido salud y las pocas perspectivas de mejora aumentan el riesgo de sufrir más trastornos mentales. Aproximadamente el 10% de los pacientes mueren como resultado de polineuropatía. Uno de cada tres pacientes experimenta períodos de remisión. Los períodos de ausencia de síntomas pueden durar varios meses o años. La recuperación permanente se considera poco probable.
Prevención
Debido a que los mecanismos patológicos exactos de la PDIC no están claros, actualmente no se conoce una prevención eficaz.
Seguimiento
Muy pocas, si las hay, opciones específicas y medidas de cuidados posteriores directos están disponibles para la persona afectada por esta enfermedad. La persona afectada depende principalmente de un diagnóstico rápido y, sobre todo, precoz, para que no tenga más complicaciones o quejas. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Por lo tanto, se recomienda contactar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. La autocuración no puede ocurrir con esta enfermedad. El tratamiento de la enfermedad generalmente se realiza tomando varios medicamentos. La persona afectada siempre debe consultar o contactar a un médico primero en caso de efectos secundarios o interacciones. Asimismo, es importante asegurarse de que el medicamento se tome con regularidad y en la dosis correcta para aliviar los síntomas de manera adecuada. Por regla general, los afectados también dependen de la ayuda y el apoyo de su propia familia. Esto puede ayudar a prevenir trastornos psicológicos o incluso depresión.. Si se trata de la enfermedad o de una reducción de la esperanza de vida de la persona afectada, esto no puede predecirse universalmente.
Que puedes hacer tu mismo
En la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se produce una parálisis simétrica que afecta a las extremidades. Esto crea muchos obstáculos en la vida diaria que no siempre pueden superarse con la autoayuda. Siempre que el síndrome se manifieste a través de alteraciones sensoriales y estados de agotamiento, las personas afectadas deben evitar estrés y sobreesfuerzo físico extremo, tanto en el ámbito profesional como en la vida privada. Relajación Los ejercicios se pueden aprender dentro de una terapia. Deportes suaves como yoga y nadar apoyar y fortalecer los músculos. A medida que avanza la enfermedad, los síntomas de parálisis y coordinación los problemas aumentan. Si la marcha es inestable, una ayuda para caminar es una forma segura de poder hacer frente a la vida cotidiana de forma independiente en la medida de lo posible. Si las habilidades motoras y cognitivas se deterioran cada vez más a medida que avanza la enfermedad, la vida asistida es una buena alternativa. Las personas afectadas deben aplicar de manera constante la autoayuda preventiva. medidas en una etapa temprana para poder mantener su nivel de vida a largo plazo. Asimismo, romper malos hábitos como los habituales alcohol consumo, fumar y abuso de drogas, es aconsejable. Dado que el síntoma se asocia a menudo con diabetes mellitus enfermedades autoinmunes así como el mieloma osteosclerótico, es importante ajustar la dieta. Especialmente desde que administración de medicación para aliviar el síndrome ataca el huesos. Un equilibrado dieta Rico en vitamina D y calcio se recomienda, así como alimentos ricos en vitaminas y omega-3 ácidos grasos.Depresión y dolor Los episodios se pueden contrarrestar mediante grupos de apoyo y actividades artísticas.
