Enfermedad de Whipple representa un muy raro enfermedad infecciosa del intestino, que, sin embargo, puede afectar secundariamente a todos los demás órganos del cuerpo. Se sabe poco sobre la patogenia de la enfermedad. Si no se trata, Enfermedad de Whipple conduce a la muerte
¿Qué es la enfermedad de Whipple?
Enfermedad de Whipple, también llamada enfermedad de Wipple o lipodistrofia intestinal, es una enfermedad infecciosa de las intestino delgado causada por el patógeno Tropheryma whipplei. La enfermedad fue descrita por primera vez por el patólogo estadounidense George Hoyt Whipple (1878-1976). Fue solo después de su muerte que se descubrió la bacteria causante en 1991 y 1992. A partir del intestino, la enfermedad se convierte en una enfermedad sistémica. condición con participación de muchos otros órganos. Sin tratamiento, el pronóstico es muy malo. Debido a una falla orgánica general, casi siempre termina fatalmente. Sin embargo, la enfermedad es muy rara. En todo el mundo, solo se han descrito unos 1000 casos. La enfermedad suele aparecer entre los 40 y los 55 años, aunque también pueden verse afectados otros grupos de edad. Solo los niños y adolescentes parecen salvarse de la infección. Se ha descubierto que los hombres tienen ocho veces más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Whipple que las mujeres. Se desconoce la causa de esto. La mayoría de los casos se han detectado en zonas rurales. No hay transmisión de la infección por contagio.
Causas
Se cree que la causa de la enfermedad de Whipple es una infección por la bacteria Tropheryma whipplei. El patógeno probablemente ingresa al intestino por ingestión oral. Sin embargo, a pesar de su frecuencia, muy pocas personas contraen la enfermedad de Whipple. Esto puede deberse al hecho de que se requiere un defecto genético para desencadenar la enfermedad. El patógeno es fagocitado por macrófagos. Pero los macrófagos permanecen en el mucosa y crear una congestión linfática. Esto hace que el mucosa de las intestino delgado hincharse severamente. En estudios, la tinción con PAS reveló que los macrófagos contienen cuerpos de inclusión en forma de hoz. Los macrófagos fagocitantes también se encuentran en otros órganos. La causa de la congestión linfática es probablemente la degradación incompleta de los atrapados. patógenos. Por tanto, se sospecha un defecto genético que limita la función de los macrófagos. Además, la variante de antígeno HLA-B27 se ha encontrado con mucha frecuencia en personas con la enfermedad.
Síntomas, quejas y signos.
La enfermedad de Whipple se caracteriza por una variedad de síntomas diferentes. Principalmente, la enfermedad es una infección del intestino delgado, que luego se extiende a todo el cuerpo. Por tanto, se hace una distinción entre síntomas intestinales y extraintestinales. Los síntomas intestinales incluyen dolor abdominal, heces malolientes, heces grasosas, diarrea, meteorismo y pérdida de peso. Las características típicas de malabsorción ocurren con nutrientes, vitamina y deficiencias minerales, debilidad muscular, anemia y cambios en las mucosas. Los síntomas extraintestinales incluyen fiebre, linfa inflamación de los ganglios, enteropática artritis, corazón fracaso, o incluso demencia debido a central sistema nervioso intervención. La enfermedad es progresiva y siempre es mortal sin tratamiento. Incluso después terapia forestal, las recurrencias aún pueden ocurrir años después. En este caso, por lo general ya no es el intestino el que se ve afectado, sino el centro sistema nervioso y del cerebro. Por lo tanto, las recaídas ocurren principalmente en forma de déficits neurológicos.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La enfermedad de Whipple se diagnostica mediante un estudio endoscópico. Esto revela numerosos linfáticos blancos. vasos que están congestionados. En las imágenes, esto parece una ráfaga de nieve. Además, un biopsia se realiza con detección de células SPC utilizando tinción PAS. Radiológicamente, se observa un realce en empalizada de los pliegues anulares de Kerck del intestino delgado. En el examen de las heces, aún se debe encontrar el patógeno Tropheryma whipplei para el diagnóstico final. Esta detección de patógenos se considera la única evidencia concluyente de la enfermedad. Para evaluar la implicación de la órganos internos, procedimientos de imagen como Rayos X exámenes del intestino, ecografía y tomografía computarizada del abdomen, imagen de resonancia magnética de las cerebro or ultrasonido examen de la corazón se realizan
Complicaciones
La enfermedad de Whipple debe ser tratada por un médico en todos los casos; sin tratamiento, esta enfermedad puede, en el peor de los casos, Lead hasta la muerte del paciente. Los afectados sufren principalmente de molestias en los intestinos y estómago. A menudo hay heces grasosas y dolor en el abdomen. Además, las heces suelen tener mal olor y la pérdida de peso es relativamente grave. La enfermedad de Whipple también causa fatiga y debilidad muscular en la persona afectada. Los pacientes sufren de vitamina deficiencias y deficiencias minerales, que generalmente pueden tener un efecto muy negativo en la salud del paciente salud. Además, corazón ocurre una falla, que puede Lead a muerte. Síntomas de demencia También puede ocurrir, reduciendo significativamente la calidad de vida del paciente. Por lo general, no se produce una autocuración de la enfermedad de Whipple. Además, la función motora de la persona afectada también está limitada por la enfermedad. El tratamiento de la enfermedad de Whipple se lleva a cabo con la ayuda de antibióticos y conduce al éxito en muchos casos. Sin embargo, las complicaciones ocurren cuando el tratamiento se inicia demasiado tarde y el patógenos ya se han extendido a otros órganos. En la mayoría de los casos, los pacientes dependen de terapia forestal.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Se debe consultar a un médico tan pronto como haya irregularidades persistentes o repetidas en la digestión. Si hay heces grasas, estreñimiento or diarrea, la persona afectada necesita ayuda. Si dolor abdominal se instala o si hay un ruido inusual dentro del tracto digestivo, se aconseja una visita al médico. Pérdida de peso no deseada es siempre una señal de advertencia del cuerpo. Debe ser aclarado por un médico para que no Lead a un agudo salud-amenazante condición de la persona afectada. Una disminución en el músculo fuerza, la capacidad de rendimiento reducida y la baja resiliencia física deben ser examinadas y tratadas. Una temperatura corporal elevada, hinchazón del linfa y las alteraciones del ritmo cardíaco indican irregularidades que deben ser evaluadas por un médico. Si se observa una pérdida de la competencia mental, si hay problemas con la orientación o concentración, o si hay una alteración en memoria, se debe consultar a un médico. Dolor existentes articulaciones o las restricciones en la movilidad son motivo de preocupación y son indicaciones de una enfermedad existente que requiere acción. Si las quejas existentes aumentan en alcance e intensidad o si se desarrollan más irregularidades, se debe consultar a un médico. Dado que sin tratamiento médico, la enfermedad de Whipple provocará la muerte prematura del paciente, se debe realizar una visita al médico al primer signo de irregularidad.
Tratamiento y terapia
Antibióticos se utilizan para tratar la enfermedad de Whipple. penicilinas, sulfonamidas, tetraciclinas, cefalosporinas or Macrólidos han demostrado ser particularmente eficaces. Después de una semana de tratamiento, muchos síntomas como diarrea y fiebre desaparecer. Sin embargo, se ha demostrado que la enfermedad de Whipple a menudo se repite, pero generalmente con déficits neurológicos. Esto sugiere incompleto eliminación del patógeno. El patógeno finalmente se instala en casi todos los órganos, lo que hace que sea cada vez más difícil de alcanzar por antibióticos. Debido a los pocos casos de enfermedad, también hay poca experiencia para su control completo. Por lo tanto, antibiótico terapia forestal se ha ampliado al menos un año con la esperanza de llegar a todos patógenos. Aún no se ha adquirido una experiencia concluyente al respecto. Sobre todo, no está claro si los patógenos ubicados en el cerebro también se puede combatir con esto. Se han informado casos en los que los síntomas neurológicos han reaparecido incluso después de varios años. Paralelo al antibiótico tratamiento, es necesario al principio construir gradualmente el cuerpo. Para este propósito, vitaminas, minerales y oligoelementos debe administrarse sistemáticamente. Hoy en día, con el fin de adquirir experiencia a largo plazo, el éxito de la terapia se supervisa constantemente mediante exámenes de seguimiento periódicos. Esto se realiza mediante endoscopias de control adicionales. Estos exámenes de seguimiento deben realizarse durante al menos diez años.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la enfermedad de Whipple depende del tratamiento. Esta emaciación del cuerpo debido a la malabsorción y la pérdida de peso es fatal si no se trata. Sin embargo, se necesita mucho tiempo para que una persona sana se debilite por esta infección hasta el punto de la muerte. Esto deja espacio para enfoques de tratamiento. La perspectiva de un tratamiento exitoso depende en gran medida de los antibióticos y de cualquier resistencia. Si se trata correctamente, la infección se puede combatir con éxito. A continuación, el paciente debe reconstruir su cuerpo, lo que hace indispensable una buena nutrición. El peligro de la enfermedad de Whipple no radica tanto en el cuadro clínico, que se considera fácilmente tratable. Más bien, un diagnóstico tardío a menudo tiene un efecto negativo sobre el pronóstico. Además, es posible que la enfermedad vuelva a aparecer años después del tratamiento. Esto se debe a las poblaciones de bacterias que todavía están presentes y que por lo general se han instalado en el cerebro, donde son inaccesibles a la terapia. En tales recaídas, a menudo se presentan síntomas neurológicos. Debido a que los síntomas causados por la enfermedad de Whipple son muy graves y pueden ser fatales, el pronóstico es muy bueno para la enfermedad de Whipple tratada.
Prevención
Hasta la fecha, no se pueden hacer recomendaciones para la prevención de la enfermedad de Whipple, especialmente porque probablemente debe haber una predisposición genética para la patogenia de la enfermedad. El patógeno se encuentra en todas partes y entra al cuerpo a través de los alimentos.
Seguimiento
La mayoría de las personas afectadas tienen muy pocos cuidados posteriores y, por lo general, muy limitados. medidas disponible para ellos para la enfermedad de Whipple. Por esta razón, lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico muy temprano en esta enfermedad para evitar otras complicaciones y síntomas. En el peor de los casos, la muerte puede ocurrir si la enfermedad de Whipple no se trata adecuadamente o se detecta tarde. Dado que es una enfermedad genética, generalmente no es posible una cura completa. Las personas afectadas deben someterse a pruebas genéticas y asesoramiento si desean tener hijos para evitar que la enfermedad reaparezca en sus descendientes. Como regla general, los afectados dependen de la medicación para limitar permanentemente los síntomas. Esto a menudo implica tomar antibióticos y la persona afectada no debe beber. alcohol mientras los toma. En general, un estilo de vida saludable con un equilibrio dieta también tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad. Muchos de los afectados deben esperar una esperanza de vida reducida debido a la enfermedad de Whipple a pesar del tratamiento.
Que puedes hacer tu mismo
Los pacientes afectados por la enfermedad de Whipple pueden ser tratados con varios antibióticos durante mucho tiempo. Este tratamiento tampoco debe ser cuestionado por el paciente o interrumpido por su propia mano, de lo contrario la enfermedad puede ser fatal. Sin embargo, un largo antibiótico La terapia también tiene la desventaja de que no solo mata peligrosos los gérmenes y bacterias fotosintéticas, sino también saludables. Esto también se aplica a los gérmenes que se encuentran en los intestinos y contribuyen a un buen funcionamiento sistema inmunológico. Para una sana flora intestinal, Los pacientes con enfermedad de Whipple pueden tomar microorganismos vivos durante su tratamiento con antibióticos y más allá, que están disponibles como los llamados los probióticos en farmacias. Están destinados a compensar la pérdida de los gérmenes causado por los antibióticos. Menos estrés, una vida regulada sin nicotina y alcohol, pero con mucho ejercicio y suficiente sueño también puede promover la curación. El médico tratante puede prescribir vitaminas y minerales para compensar el vitamina y deficiencias minerales que se produjeron durante la enfermedad. Por supuesto, un estilo de vida consciente, que incluye un estilo de vida saludable y bajoazúcar dieta, también contribuye aditivamente a esto. Debe contener tantos alimentos frescos ricos en vitaminas como sea posible, como frutas y verduras, así como carne magra. Huevos y fibra de productos naturales integrales como avena y omega-3 ácidos grasos de valiosa linaza o de aceite de pescado.
