El glucagonoma es un tumor maligno en el páncreas que crece a partir de las células A. Los glucagonomas funcionalmente activos producen hormonas y potencialmente causar una variedad de síntomas, mientras que los glucagonomas funcionalmente inactivos pueden permanecer libres de síntomas. Si la extirpación quirúrgica no es posible, quimioterapia puede ser considerado.
¿Qué es un glucagonoma?
Un glucagonoma es un tumor maligno en el páncreas, que se encuentra en la parte superior del abdomen. Sus secreciones contienen enzimas CRISPR-Cas que ayudan a digerir hidratos de carbono, proteínasy grasas en el duodeno. También produce el hormonas insulina, glucagón, somatostatina, grelina y polipéptido pancreático. Uno de los hormonas, glucagón, regula sangre glucosa niveles y se produce en las células pancreáticas A; El crecimiento tumoral en los glucagonomas también se origina a partir de estas células. Dependiendo del comportamiento del tumor, la medicina distingue entre glucagonomas funcionalmente activos y funcionalmente inactivos. Este último puede ser tanto benigno como maligno y no Lead a la expresión de los síntomas en todos los casos. Por el contrario, los glucagonomas funcionalmente activos a menudo son malignos y se manifiestan en una variedad de síntomas. La enfermedad es extremadamente rara en general: solo alrededor del uno por ciento de los tumores pancreáticos son glucagonomas, y la mayoría de ellos son funcionalmente inactivos.
Causas
Neoplasia endocrina múltiple tipo que puedo Lead al desarrollo de glucagonomas funcionalmente inactivos. Este subyacente condición, también conocido como síndrome de Wermer, es una enfermedad hereditaria. A gen en el undécimo cromosoma se ve afectado, lo que generalmente previene el desarrollo de tumores. Neoplasia endocrina múltiple El tipo I puede causar no solo glucagonomas, sino también otros tumores pancreáticos como insulinomas y gastrinomas. Neoplasias en las glándulas paratiroides, glándula pituitaria, y también son posibles otros órganos. Independientemente, los glucagonomas pueden ocurrir sin una enfermedad preexistente; la causa exacta del crecimiento celular descontrolado en el tumor a menudo no se puede determinar en casos individuales.
Síntomas, quejas y signos.
Los glucagonomas funcionalmente activos y funcionalmente inactivos se caracterizan cada uno por signos diferentes. Los posibles síntomas del glucagonoma funcionalmente activo incluyen migratorio necrotizante eczema (eritema necrolyticum migrans), anemiay diabetes mellitus. Orina con olor dulce, aumento de la diuresis, sed intensa, fatiga, falta subjetiva de energía, prurito, dermatitis, lentitud cicatrización de la herida, y los síntomas neurológicos pueden indicar diabetes. Además, los pacientes a menudo pierden peso corporal porque las células del cuerpo no pueden utilizar azúcar a pesar de ser adecuado glucosa niveles en el sangre. Los glucagonomas funcionalmente inactivos pueden desarrollarse sin ningún síntoma perceptible porque no producen ningún glucagón y por lo tanto no interfieren con el metabolismo del cuerpo humano. Sin embargo, dependiendo de su ubicación y tamaño, el tumor puede causar molestias indirectamente al desplazar el tejido sano y obstruir parcialmente el tejido común. bilis conducto (conducto colédoco), causando ictericia (ictericia), provocando (presión) dolor, o afectando sangre vasos, provocando sangrado. Metástasis en otros órganos como el hígado puede causar síntomas adicionales.
Diagnóstico y progresión
Los síntomas que pueden estar presentes proporcionan pistas iniciales sobre el glucagonoma. Las técnicas de imagen permiten la visualización directa del tumor, que también es necesaria para su posterior extirpación. Ultrasonido ecografía, tomografía computarizada (CT), o imagen de resonancia magnética (MRI) se utilizan preferiblemente. En muchos casos, el glucagonoma se descubre por casualidad durante tales exámenes. En la sangre, un aumento de glucagón concentración puede detectarse, especialmente en el caso de un glucagonoma funcionalmente activo: el valor puede estar entre diez y mil veces por encima del rango normal. Además, examen de laboratorio de la sangre busca específicamente el marcador tumoral cromogranina A, cuya aparición es típica de los glucagonomas.
Complicaciones
Dado que el glucagonoma es un tumor maligno, su curso posterior depende en gran medida de la diseminación y extensión del tumor. En la mayoría de los casos, diabetes se produce como resultado del glucagonoma, que supone una pesada carga para la vida diaria de la persona afectada. La orina también tiene un fuerte dulzor. olor y el paciente sufre de aumento de la sed. Hay una sensación constante de fatiga, que no se puede compensar con la ayuda del sueño. Asimismo, la picazón se presenta en diferentes partes del cuerpo y heridas curar solo lentamente. Si el metástasis Si se disemina a otras regiones del cuerpo, también pueden producirse molestias en otros lugares y órganos. En el peor de los casos, esto puede Lead a muerte. El tumor generalmente se trata mediante cirugía o quimioterapia. En el proceso, náusea, vómitos y también la pérdida de cabello ocurrir. Sin embargo, no se puede predecir si el tumor se puede curar por completo y si reaparecerá. En la mayoría de los casos, el glucagonoma reduce la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se presentan síntomas como un olor dulce a la orina, sed intensa o fatiga se notan, se debe consultar a un médico. La glucagonomia debe detectarse y tratarse temprano para permitir un proceso de curación positivo. Las personas que no se sientan bien física o mentalmente y, por ejemplo, estén constantemente cansadas o experimenten un picor inusual, deben aclararlo de inmediato. Solo un médico puede responder si se trata de un glucagonom. Pacientes que padecen neoplasia endocrina múltiple tipo I son particularmente susceptibles al desarrollo de un glucagonoma. Si se notan los síntomas mencionados, a menudo acompañados de signos de diabetes mellitus or anemia, se necesita consejo médico. Si se presentan síntomas inusuales durante el tratamiento, es mejor informar al médico correspondiente. En caso de complicaciones graves, como sangrado o presión intensa dolor, la persona afectada debe ser trasladada al hospital más cercano.
Tratamiento y terapia
La extirpación del glucagonoma es el tratamiento estándar. Si la cirugía no es posible o no es razonable, quimioterapia también se puede considerar. En este caso, el paciente suele recibir una fuerte dosis intravenosa. drogas que inhiben el crecimiento celular. El efecto no solo afecta al tumor, sino también a todas las demás células. Por lo tanto, los pacientes tratados suelen sufrir la pérdida de cabello, dado que las células ciliadas también se dividen con mucha frecuencia y son particularmente afectadas por el agente quimioterapéutico. Un posible ingrediente activo es la estreptozotocina, a la que las células pancreáticas reaccionan en primer lugar. Los efectos secundarios comunes de la estreptozotocina son náusea, diarrea, vómitos, hígado y riñón falla. Además, el ingrediente activo en sí mismo puede tener un efecto cancerígeno y promover el desarrollo de tumores; sin embargo, los científicos hasta ahora solo han podido observar este efecto en animales. En particular, los glucagonomas funcionalmente activos no tratados pueden tener consecuencias fatales. El tumor produce glucagón, que promueve la liberación de glucosa. Insulina, que el organismo también produce en el páncreas, actúa como una llave en las células del cuerpo, permitiéndoles absorber la glucosa. Un exceso de glucagón tiene por tanto el efecto de inhibir la acción de insulina - el resultado es, por un lado, un exceso de glucosa en la sangre y, por otro, células que sufren falta de energía y finalmente mueren de hambre. Esto condición corresponde a la enfermedad metabólica diabetes mellitus. Es posible que la diabetes también deba tratarse; lo mismo se aplica a otros síntomas. Después de la extirpación del tumor y si se toman los sustitutos hormonales prescritos, las consecuencias pueden desaparecer. Los exámenes de seguimiento regulares aseguran que el tumor no regrese ni invada otros órganos debido a la metástasis.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del glucagonoma está relacionado con la progresión de la enfermedad en el momento del diagnóstico y el inicio del tratamiento. Si no se trata, el tumor maligno del páncreas conduce a la muerte prematura del paciente. Actualmente se desconocen curas alternativas que conduzcan a la ausencia de síntomas y no se espera una recuperación espontánea en estos casos. El glucagonoma requiere una intervención quirúrgica y, según las circunstancias individuales, el uso de quimioterapia. Si el células cancerosas Las células del organismo ya se han extendido más allá del páncreas y han afectado a otros órganos, la posibilidad de cura disminuye drásticamente. En estos pacientes, el plan de tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas existentes. Esto es para garantizar que la persona afectada experimente la menor discapacidad posible y no esté sujeta a dolorSi el tumor se puede extirpar con éxito en una operación, aumenta la posibilidad de alivio de los síntomas. Con tratamiento de seguimiento posterior y más células cancerosas cribado, se puede lograr una cura. Sin embargo, células cancerosas terapia forestal es necesario en el curso posterior, lo que conduce a severas restricciones en el estilo de vida. En general, la esperanza de vida del paciente con glucagonoma se reduce significativamente a pesar de todas las posibilidades médicas actuales. Es de esperar la recurrencia de la enfermedad tumoral en muchos individuos afectados, y son posibles numerosas complicaciones, así como enfermedades secundarias.
Prevención
Preventivo general medidas que pueden ayudar a prevenir el glucagonoma y otros cánceres incluyen evitar radiación radiactiva, radiación ultravioleta, carcinógenos químicos y otros factores. El estilo de vida personal también influye en el riesgo de cáncer individual. Fumar, obesidad y los malos hábitos alimentarios se encuentran entre los factores más importantes en esta área. Además, los médicos y salud Las aseguradoras recomiendan la detección periódica de ciertos tipos de cáncer para detectar tumores de manera temprana.
Atención de seguimiento
Las opciones para la atención de seguimiento suelen ser muy limitadas en el caso de un glucagonoma. En este caso, la persona afectada depende principalmente del tratamiento médico de un médico para prevenir y limitar más complicaciones y molestias. La autocuración no ocurre con un glucagonoma. En el peor de los casos, la persona afectada muere como consecuencia de esta enfermedad. Cuanto antes se detecte el tumor, mejor será el curso posterior. Por este motivo, el diagnóstico y el tratamiento precoces son de gran importancia. El tratamiento en sí suele realizarse mediante quimioterapia. Los afectados dependen del apoyo de amigos y familiares, por lo que necesitan no solo apoyo físico sino también psicológico. Además, una sana dieta y, en general, un estilo de vida saludable también puede tener un efecto positivo en el curso de esta enfermedad. Con frecuencia, los afectados dependen de la toma de medicamentos, por lo que se debe tener cuidado de que se tomen con regularidad y, sobre todo, correctamente. Incluso después de un tratamiento exitoso, son necesarios exámenes regulares del cuerpo para detectar más tumores en una etapa temprana. Además, el contacto con otros enfermos de esta enfermedad también puede tener un efecto positivo en el curso posterior.
Que puedes hacer tu mismo
Si se ha diagnosticado un glucagonoma, se requiere tratamiento médico. Sin embargo, los afectados también pueden hacer algunas cosas por sí mismos para aliviar los síntomas y promover la recuperación. El primer paso es tratar los efectos secundarios de forma individual. Medidas como reposo en cama, compresas calientes y un suave dieta ayuda contra náusea, diarrea, vómitos y otros efectos secundarios del medicamento recetado. Perdida de cabello generalmente no es permanente. Sin embargo, si le resulta molesto, un postizo o un pelo Se recomienda restaurador. Sin embargo, esto último debe discutirse con el médico responsable de antemano para excluir interacciones con la medicación prescrita. Además, se debe tratar la enfermedad desencadenante. Si el glucagonoma es causado por diabetes, el dieta debe ser cambiado. También se debe reducir el exceso de peso y hacer ejercicio con regularidad. Esto también ayuda contra los síntomas acompañantes, como fatiga, falta de energía y lentitud. cicatrización de la herida. Fisioterapéutico medidas, Tales como fisioterapia, Pilates or yoga, ayuda contra las molestias neurológicas. Dado que las medidas de autoayuda adecuadas varían de un caso a otro, se recomienda la consulta periódica con el médico. El profesional médico puede dar más consejos con los que se puede promover la recuperación de forma independiente.
