Toda la información proporcionada aquí es solo de naturaleza general, ¡una terapia tumoral siempre debe estar en manos de un oncólogo experimentado!
Sinónimos
Médico: tumor productor de hormonas
Introducción
La neoplasia endocrina múltiple es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Está asociado con la liberación de hormonas y es un síndrome poco común. MEN (neoplasia endocrina múltiple) se manifiesta en diferentes órganos y por lo tanto conduce a diferentes cuadros clínicos dependiendo de la exposición hormonal del órgano.
Clasificación
La neoplasia endocrina múltiple se divide en 2 tipos, que se manifiestan en diferentes órganos. El MEN tipo 1, también conocido como síndrome parasitario, se distingue del MEN tipo 2. En aras de la claridad, los dos tipos con sus síntomas, terapia y diagnóstico se consideran por separado a continuación.
Hombres con síndrome de Wermer tipo 1
La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 se caracteriza por un grupo familiar de tumores de la hipófisis, paratiroides y páncreas.
Frecuencia
La neoplasia endocrina múltiple es una enfermedad rara. La prevalencia es de aproximadamente 1 en 100 000.
Causar
El cuadro clínico del síndrome de gusano (neoplasia endocrina múltiple) puede ser familiar, pero también esporádico. En algunos casos, la neoplasia endocrina se basa en una mutación genética en el gen de la menina. Este gen se encuentra en el cromosoma 11 y suprime el crecimiento tumoral (supresor de tumores) cuando funciona correctamente. Este gen está disponible para el análisis de genes y, por lo tanto, se puede probar en casos familiares de neoplasia endocrina múltiple.
Síntomas
Los síntomas de la neoplasia endocrina múltiple dependen de la ubicación de los tumores. Básicamente, los tumores en el glándula pituitaria, glándula paratiroidea y el páncreas ocurren todos con el tiempo, pero en diferente orden cronológico. Como regla general, la manifestación inicial del tumor determina los síntomas.
Además, no todos los tumores producen todos los hormonas enumerados a continuación. En consecuencia, el cuadro clínico está compuesto por los diferentes efectos hormonales, dependiendo de la manifestación y función del tumor. Además, los tumores benignos y malignos pueden ocurrir en combinación.
Glándula pituitaria
La glándula pituitaria produce varios hormonas. Estos incluyen la hormona del crecimiento STH. En el caso de sobreproducción, grandes crecimientos (acromegalia) ocurren clínicamente.
Los pies y las manos, así como nariz y los oídos se ven particularmente afectados. además, el órganos internos también crecen cada vez más y, por tanto, pueden dar lugar a problemas de espacio y limitaciones funcionales. Además, el glándula pituitaria produce la hormona adrenocorticotrópica (ACTH).
Esto estimula la corteza suprarrenal y por lo tanto conduce a Síndrome de Cushing. La razón de esto es una producción excesiva de cortisol, que conduce a una apariencia externa típica con cara de luna, tronco obesidad y toro cuello. La prolactina también es producido por la glándula pituitaria.
Esta hormona es responsable de la producción de leche durante el embarazo. Si prolactina está sobreproducido por un tumor, irregularidades o la ausencia de menstruación ocurrir. Además, puede producirse la producción de leche y la secreción de leche a través de las glándulas mamarias. Por supuesto, esto solo es clínicamente perceptible si no hay el embarazo o si la paciente no está amamantando. Sin emabargo, prolactina la sobreproducción también puede ocurrir sin síntomas.