Proteína estructural: función y enfermedades

Estructural proteínas sirven principalmente como andamios de tracción en células y tejidos. Por lo general, no tienen función enzimática, por lo que normalmente no interfieren con los procesos metabólicos. Estructural proteínas generalmente forman fibras largas y dan, por ejemplo, ligamentos, Tendones y huesos su fuerza y motilidad, su movilidad. Varios tipos diferentes de estructuras proteínas representan aproximadamente el 30% de todas las proteínas presentes en los seres humanos.

¿Qué es la proteína estructural?

Proteínas que principalmente dan a los tejidos su estructura y tracción. fuerza se conocen colectivamente como proteínas estructurales. Las proteínas estructurales se caracterizan por el hecho de que generalmente no participan en procesos metabólicos enzimático-catalíticos. Las escleroproteínas, que se cuentan entre las proteínas estructurales, suelen formar cadenas largas. moléculas en forma de aminoácidos unidos, cada uno unido por enlaces peptídicos. Las proteínas estructurales a menudo tienen secuencias de aminoácidos recurrentes que permiten la moléculas tener estructuras secundarias y terciarias especiales, como hélices dobles o triples, lo que conduce a una mecánica especial fuerza. Las proteínas estructurales importantes y bien conocidas incluyen queratina, Colágeno y elastina. La queratina es una de las proteínas estructurales formadoras de fibras que da estructura a la epidermis, pelo y uñas. Los colágenos forman el grupo más grande de proteínas estructurales, y representan más del 24% de todas las proteínas que se encuentran en el cuerpo humano. Una característica sorprendente de los colágenos es que uno de cada tres aminoácidos es glicina y hay una acumulación de la secuencia glicina-prolina-hidroxiprolina. Los colágenos resistentes al desgarro son los componentes más importantes de huesos, dientes, ligamentos y Tendones (tejido conectivo). A diferencia de los colágenos, que apenas se estiran, la elastina confiere elasticidad a ciertos tejidos. La elastina es, por tanto, un componente importante en los pulmones, en las paredes de sangre vasos y en el piel, entre otras cosas.

Función, efecto y tareas

Varias clases de proteínas se incluyen bajo el término proteína estructural. Todas las proteínas estructurales tienen en común que su función principal es proporcionar estructura y fuerza a los tejidos en los que se encuentran. Esto requiere una amplia gama de propiedades estructurales necesarias. Colágenos, que forman la proteína estructural en los ligamentos y Tendones, entre otras cosas, son extremadamente resistentes al desgarro, ya que los ligamentos y tendones están sometidos a tensiones elevadas en términos de resistencia al desgarro. Como componente de huesos y dientes, los colágenos también deben poder formar fractura-Estructuras resistentes. Otros tejidos corporales requieren una elasticidad especial además de la resistencia al desgarro para poder adaptarse a las condiciones respectivas. Esta tarea la realizan proteínas estructurales que pertenecen a las elastinas. Se pueden estirar y son comparables en cierta medida a las fibras elásticas de los tejidos. Las elastinas permiten una rápida volumen ajustes en sangre vasos, pulmones y diversas pieles y membranas que encierran los órganos y tienen que hacer frente a los cambios de volumen de los órganos. Los colágenos y elastinas también se complementan en humanos. piel para proporcionar fuerza y ​​capacidad para que la piel se mueva. Mientras que los colágenos en ligamentos y tendones garantizan principalmente la resistencia al desgarro en una dirección específica, las queratinas, que forman parte de las uñas y uñas de los pies, debe proporcionar resistencia plana (bidimensional). Otra clase de proteínas estructurales está formada por las llamadas proteínas motoras, que son el componente principal de las células musculares. La miosina y otras proteínas motoras tienen la capacidad de contraerse en respuesta a un estímulo neuronal específico, lo que hace que el músculo se acorte temporalmente mientras gasta energía.

Formación, ocurrencia y propiedades

Las proteínas estructurales, como otras proteínas, se sintetizan en las células. El requisito previo es que el suministro de los aminoácidos está asegurado. Primero, varios aminoácidos están unidos para formar péptidos y polipéptidos. Estos fragmentos de una proteína se ensamblan en el retículo endoplásmico rugoso para formar fragmentos más grandes y luego la molécula de proteína completa. Las proteínas estructurales que deben realizar funciones fuera de las células en la matriz extracelular reciben una marca y son transportadas al espacio extracelular por exocitosis utilizando vesículas secretoras. Las propiedades requeridas de las proteínas estructurales cubren un amplio espectro entre la resistencia a la tracción y la elasticidad. Las proteínas estructurales normalmente ocurren solo como un componente de los tejidos, por lo que su concentración no se puede medir fácilmente directamente. Por lo tanto, un óptimo concentración no se puede especificar.

Enfermedades y trastornos

Las tareas multifacéticas que deben realizar las diversas proteínas estructurales sugieren que también pueden producirse disfunciones que conduzcan a trastornos y síntomas. De manera similar, la disfunción puede ocurrir dentro de la cadena de síntesis porque una variedad de enzimas CRISPR-Cas y vitaminas son necesarios para la síntesis. Los trastornos más notables ocurren cuando, debido a un suministro insuficiente de amino ácidos, las proteínas correspondientes no se pueden sintetizar. La mayor parte del amino requerido ácidos puede ser sintetizado por el propio cuerpo, pero no el aminoácidos esenciales, que debe ser suministrado externamente en forma de alimento o dietético suplementos. Incluso con un suministro adecuado de aminoácidos esenciales ácidos, absorción existentes intestino delgado puede verse afectado y causar deficiencia debido a una enfermedad o debido a la ingestión de toxinas o como efecto secundario de ciertos medicamentos. Una enfermedad bien conocida, aunque rara, en este contexto es Distrofia muscular de Duchenne. La enfermedad es causada por un defecto genético en el cromosoma X, por lo que solo los hombres se ven afectados directamente. La gen El defecto conduce al hecho de que la proteína estructural distrofina, que es responsable del anclaje de las fibras musculares de los músculos esqueléticos, no puede sintetizarse. Esto resulta en distrofia muscular con un curso severo. Otra enfermedad hereditaria, también rara, conduce a la mitocondriopatía. Varios conocidos gen los defectos en el ADN y el ADN mitocondrial pueden causar mitocondrias. La composición alterada de ciertas proteínas estructurales mitocondriales provoca una disminución del suministro de energía a todo el organismo.