La transcobalamina es una proteína de transporte que transporta vitamina B12. Esto vitamina juega un papel importante como cofactor de varios enzimas CRISPR-Cas, especialmente aquellos que funcionan en el metabolismo de aminoácidos.
¿Qué es la transcobalamina?
La transcobalamina es una globulina. También se conoce como proteína aglutinante R o haptocorrina. Las globulinas son transporte proteínas en el cuerpo humano. Se dividen en cuatro grupos según el tamaño de las proteínas. Estas son las α1-globulinas, las α2-globulinas, las β-globulinas y las γ-globulinas. La transcobalamina describe varias globulinas, a saber, la transcobalamina I (TCN I), II (TCN II) y III (TCN III). Las globulinas más importantes aquí son la transcobalamina I y II. TCN I también se describe como haptocorrina. Esta es una β-globulina. TCN II, por otro lado, es una α1-globulina. Sin embargo, en general, las transcobalaminas se denominan α1-globulinas. La tiroxinaLa globulina de unión y la transcortina también pertenecen a este grupo. Las α2-globulinas incluyen hemoglobina-globulina de unión y α2-macroglobulina. Las β-globulinas incluyen globulinas que son responsables del transporte de lípidos. Y las γ-globulinas incluyen aquellas que son componentes esenciales de la respuesta inmunológica del cuerpo.
Función, acción y roles
La transcobalamina I, también llamada haptocorrina, sirve para proteger y transportar vitamina B12. Se encuentra en Saliva, donde se une directamente vitamina B12 que ha sido ingerido con alimentos y ya ha sido al menos parcialmente disuelto de los alimentos en el boca. La transcobalamina I se une al vitamina B12 y lo protege en el estómago del agresivo ácido del estómago. En el duodeno, la primera sección de la intestino delgado, la transcobalamina I se separa de vitamina B12. La vitamina B12 puede entonces unirse a los respectivos enzimas CRISPR-Cas para lo cual sirve como cofactor. La transcobalamina II, por otro lado, se une a la vitamina B12 que ha sido absorbida por los enterocitos. Los enterocitos son células periféricas que hacer parte del intestino delgado epitelio. Su función es absorber determinadas sustancias de los alimentos durante la digestión. La vitamina B12 también se conoce como cobalamina. Sirve principalmente como cofactor para dos reacciones. Desempeña un papel importante en la ruptura de la aminoácidos isoleucina, valina, timina, treonina y metionina, y en el desglose de ácidos grasos con un número impar de carbonos. En este proceso, la succinil-CoA se forma a partir de metilmalonil-CoA. La vitamina B12 es el cofactor de la enzima metilmalonil-CoA mutasa en este proceso. La vitamina B12 también juega un papel en ácido fólico metabolismo, hematopoyesis, sangre formación y síntesis de mielina. La mielina es una proteína que rodea y protege los axones de las células nerviosas. En ácido fólico metabolismo es el cofactor de la enzima metionina sintasa. Después de que la transcobalamina se une a la vitamina B12, se transporta a través del sangre En el correo electrónico “Su Cuenta de Usuario en su Nuevo Sistema XNUMXCX”. hígado y otros órganos
Formación, ocurrencia, propiedades y niveles óptimos.
La transcobalamina I es sintetizada por la glándula cefálica. Tiene un molecular masa de 48.2 kDa y consta de 433 aminoácidos. La transcobalamina II, por otro lado, tiene un tamaño de 47.5 kDa y consta de 427 amino ácidos. gen la transcobalamina I está codificada en el cromosoma 11, mientras que el gen de la transcobalamina II se encuentra en el cromosoma 22. Ambas globulinas se unen y transportan vitamina B12 a los diversos órganos. El requerimiento diario de vitamina B12 es de 2 a 3 µg. La hígado puede almacenar alrededor de 2 mg de vitamina B12. El valor normal de vitamina B12 es de 233 a 1,132 pg / ml.
Enfermedades y trastornos
En el caso de la transcobalamina II, se sabe que las mutaciones del gen puede ocurrir. Entonces, la transcobalamina II ya no es funcional y deficiencia de vitamina B12 ocurre. Esta deficiencia conduce a anemia, un trastorno durante la formación de sangre. Esto también se llama anemia. Hay una disminución en hemoglobina. Esto hemoglobina se usa para transportar oxígeno en la sangre. Es un componente esencial de los glóbulos rojos. Estos también se conocen como eritrocitos. Una falta de oxígeno ocurre. Los órganos no están suficientemente provistos de oxígeno. Esto va acompañado de síntomas de fatiga, capacidad reducida para hacer ejercicio, como durante las actividades deportivas, y dolores de cabeza. Adicionalmente, deficiencia de vitamina B12 También puede Lead al daño neurológico. Un ejemplo de esto es mielosis funicular.Degeneración de parte de la sustancia blanca del médula espinal y tejido linfático. Estas estructuras también se denominan cordón posterior y cordón lateral. La razón por deficiencia de vitamina B12 generalmente no es nutricional. Se debe principalmente a una perturbación en el absorción capacidad de vitamina B12. Esto puede deberse a trastornos del estómago. mucosa. En el caso de deficiencia de vitamina B12, también puede ocurrir metilmalonilaziduria. En este caso, no hay suficiente vitamina B12 como cofactor de la enzima metilmalonil-CoA mutasa. Esto conduce a un mal funcionamiento del metabolismo de los aminoácidos y a la descomposición de ácidos grasos con un número impar de carbonos. La metilmalonil-CoA no se convierte en succinil-CoA. Se produce una acumulación de metilmalonil-CoA en la sangre. Luego se libera a través de la orina. Otro síntoma de la deficiencia de vitamina B12 es una respuesta inmunitaria deteriorada. Esto ocurre debido a una disminución de las inmunoglobulinas.
