La enfermedad de Waldenström, también conocida como macroglobulinemia de Waldenstrom, pertenece a las leucemias, o más precisamente a los linfomas. La enfermedad de progresión lenta es bastante rara y afecta principalmente a pacientes de edad avanzada; los pacientes menores de 40 años se ven afectados solo en casos excepcionales.
¿Qué es la enfermedad de Waldenström?
La macroglobulinemia de Waldenström es una enfermedad maligna del blanco sangre células que llevan el nombre del médico sueco Jan Waldenström. Este último describió por primera vez la enfermedad en la década de 1940. La enfermedad de Waldenström se caracteriza por una proliferación incontrolada de B linfocitos, que pertenecen al blanco sangre células, el leucocitos. Esto da como resultado un gran número de B funcionalmente deteriorados linfocitos. segundo linfocitos juegan un papel importante en la defensa inmunológica. Son responsables de la producción de anticuerpos, la llamada inmunoglobulinas. Los linfocitos B alterados en la enfermedad de Waldenström producen uno de estos inmunoglobulinas, inmunoglobulina M (IgM), en grandes cantidades. Sin embargo, esta IgM producida por las células degeneradas no funciona. En este caso, se habla de una paraproteína y, en el caso de la aparición aumentada de paraproteínas en el sangre, de una paraproteinemia. Los linfocitos B, como la mayoría de las demás células sanguíneas, se producen en el médula ósea. Sin embargo, debido a que en la enfermedad de Waldenström se producen cantidades anormalmente grandes de linfocitos B, estos médula ósea y desplazar las células madre a partir de las cuales se forman las otras células sanguíneas. Sin embargo, los linfocitos B degenerados también pueden infiltrarse en otros órganos como el bazo, linfa nodos, o hígado.
Causas
La enfermedad de Waldenström es un trastorno poco común. Ocurre aproximadamente una vez por cada 100,000 habitantes por año en Alemania. La mayoría de los pacientes tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico; sólo en raras ocasiones se diagnostica la enfermedad de Waldenström en pacientes menores de 40 años. Como ocurre con la mayoría de formas de leucemia, la causa de la macroglobulinemia de Waldenström aún no está clara. Sin embargo, se están discutiendo varios factores desencadenantes. Los científicos asumen que varios productos químicos, incluidos benceno en particular, puede Lead a alteraciones en la formación de sangre. Lo mismo se aplica a los citostáticos. drogas. No es raro que los pacientes con tumores desarrollen leucemia después del tratamiento con citostático drogas. Una situación similar se observa con las radiaciones ionizantes. En medicina, la radiación ionizante se utiliza, por ejemplo, en rayos X o radiación. terapia forestal in células cancerosas tratamiento. Virus también se sospecha que juegan un papel importante en el desarrollo de leucemias y tumores. Hepatitis B y C virus, virus del papiloma humano y la Virus de Epstein-Barr son particularmente dignos de mención aquí. También se discuten la predisposición genética y los factores psicógenos como desencadenantes o causas de las leucemias.
Síntomas, quejas y signos.
La enfermedad de Waldenström a menudo no se detecta y suele ser un diagnóstico incidental durante los análisis de sangre de rutina. Los síntomas de la enfermedad son causados por la infiltración del médula ósea y órganos por un lado y paraproteinemia por otro. La infiltración de la médula ósea limita gravemente la producción de otras células sanguíneas. La falta de glóbulos rojos conduce a anemia con los síntomas típicos de la anemia, como graves fatiga, palidez, escalofríos, concentración problemas, dolores de cabeza or mareo. Plaquetas tampoco se producen más en cantidades suficientes. Los trombocitos son sangre plaquetas y una parte importante de la coagulación sanguínea. Si hay muy pocos plaquetas en la sangre, hay una mayor tendencia a sangrar, como en la enfermedad de Waldenström. Esto se manifiesta, por ejemplo, en frecuentes hemorragias nasales o el aumento de la aparición de hematomas. En la enfermedad de Waldenström, inmunoglobulinas se producen, pero no son funcionales. Hay una falta de funcionamiento anticuerpos. El resultado es una mayor tendencia a la infección. Aproximadamente dos tercios de todos los pacientes con enfermedad de Waldenström se quejan de polineuropatías, es decir, alteraciones sensoriales como hormigueo, cuya, hormigueo o falta de sensación, en las extremidades. Esto es causado por las inmunoglobulinas deterioradas que se depositan en el los nervios. Las inmunoglobulinas también pueden causar hígado hinchazón linfa hinchazón de los ganglios o en forma de alfiler piel hemorragias La sobreproducción de paraproteínas también espesa la sangre de modo que no puede fluir con tanta rapidez, lo que se manifiesta, entre otras cosas, en síntomas inespecíficos como debilidad, fatiga or pérdida de apetito. Visión o pérdida de la audición también puede ser causado por este llamado síndrome de hiperviscosidad.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La enfermedad de Waldenström se diagnostica mediante diversas pruebas de laboratorio, genéticas e inmunológicas. En el laboratorio, la electroforesis de proteínas se usa para detectar inmunoglobulina M anormal y marcadamente elevada. Se realiza una aspiración de médula ósea y el aspirado de médula ósea muestra un aumento marcado de linfocitos B. Estos linfocitos también presentan una mutación genética específica. Técnicas de imágenes como tomografía computarizada or imagen de resonancia magnética se utilizan para determinar el grado de infiltración en el cuerpo. La enfermedad progresa lentamente sin tratamiento. Con tratamiento, el tiempo medio de supervivencia es de 7.7 años, lo que significa que dentro de ese tiempo desde el diagnóstico, la mitad de todos los pacientes han fallecido.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, la enfermedad de Waldenström se diagnostica solo mediante un examen incidental, por lo que generalmente no es posible un tratamiento temprano. En este caso, la persona afectada sufre una enfermedad gravemente pronunciada. anemia y consecuentemente, fatiga y palidez. La capacidad de la persona afectada para afrontar estrés también se reduce significativamente por los síntomas y se produce fatiga. Además, los pacientes también sufren de concentración trastornos y severos mareo. Dolores de Cabeza ocurren, y los niños en particular pueden verse afectados en su desarrollo por estas dolencias. La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida por la enfermedad de Waldenström. No es raro que los afectados también padezcan hemorragias nasales y parálisis u otras alteraciones sensoriales. Piel sangrado o un pérdida de apetito También puede ocurrir y seguir restringiendo la vida diaria de la persona afectada. Desafortunadamente, un causal terapia forestal para la enfermedad de Waldenström no es posible. Sin embargo, los síntomas pueden limitarse relativamente bien con la ayuda de medicamentos. No ocurren complicaciones y el curso de la enfermedad siempre es positivo. La esperanza de vida tampoco suele reducirse o limitarse con un tratamiento exitoso.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Se debe consultar a un médico si la sensación de enfermedad persiste o aumenta. Si hay malestar difuso, inquietud interior o pérdida de bienestar, es aconsejable una visita al médico. Dado que la enfermedad generalmente solo se descubre por casualidad, es necesaria una atención especial a los cambios físicos y las discapacidades para hacer frente a la vida cotidiana. El grupo de riesgo de la enfermedad de Waldenström incluye a mujeres de 40 años o más. En particular, deben consultar a un médico en caso de irregularidades o cambios. Si hay alteraciones del sueño, dolores de cabeza o una disminución en el rendimiento físico y mental, es motivo de preocupación. Si hay alteraciones en concentración y atencion mareo or vómitos, es necesario aclarar los síntomas. La formación de hematomas u otros cambios en la piel, una tendencia repentina a sangrar y las irregularidades en el ciclo menstrual deben ser discutidas con un médico. Fatiga, cansancio y fatiga rápida indican salud trastornos y debe investigarse. Si aumenta la tendencia a las infecciones, hay alteraciones sensoriales en el piel, una sensación de entumecimiento o una sensación de hormigueo en el cuerpo, se necesita un médico. Apariencia pálida, alteraciones en la sangre. circulación o cambios en corazón el ritmo son motivo de preocupación. Si los síntomas persisten sin cesar durante varias semanas, se debe consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
Terapia no se administra hasta que la enfermedad causa síntomas. El objetivo de la terapia en la enfermedad de Waldenström no es curar la enfermedad sino eliminar o aliviar los síntomas. Esto se conoce como terapia paliativa Acercarse. Una combinación de citostáticos y cortisona se utiliza. Si hay una gran cantidad de IgM presente en la sangre y, por lo tanto, perjudican las propiedades de flujo de la sangre, también se puede realizar una plasmaféresis. En este procedimiento, el plasma sanguíneo y por tanto también las paraproteínas contenidas en el mismo se intercambian con un dispositivo de plasmaféresis.
Perspectivas y pronóstico
Si no se trata, la enfermedad de Waldenström progresa lentamente. leucocitos en el cuerpo, se produce un síndrome de deficiencia de anticuerpos, que se asocia con una inmunodeficiencia y un mayor riesgo de infección. Con la terapia contemporánea, el tiempo promedio de supervivencia es de 7 a 8 años después del diagnóstico inicial. Sin embargo, algunas personas afectadas viven más de 20 años con una alta calidad de vida. El pronóstico individual depende de varios factores. Por ejemplo, el pronóstico depende del grupo de riesgo al que pertenece la persona afectada. En los pacientes de alto riesgo, la tasa de supervivencia a 5 años promedia el 36 por ciento, mientras que en los pacientes de bajo riesgo es del 87 por ciento. Según el índice de pronóstico del International Scoring System for Waldenström's Macroglobulinemia (ISSWM), los parámetros con impacto negativo en el pronóstico son una edad mayor de 65 años, una disminución hemoglobina valor (por debajo de 11.5 g / dl), un recuento de plaquetas gravemente disminuido (por debajo de 100,000 / µl), una concentración de proteína monoclonal aumentada (por encima de 70 g / l) y un valor sanguíneo de beta-2-microglobulina aumentado (por encima de 3 mg / l ). En muchas personas afectadas antes de los 65 años, la enfermedad puede retroceder a largo plazo con terapia. Por último, la terapia se amplía y mejora continuamente con nuevas drogas (incluida la tirosina inhibidores de la quinasa, rituximab). Por tanto, los expertos creen que el pronóstico mejorará significativamente en el futuro.
Prevención
Debido a que las causas de la enfermedad de Waldenström aún no se comprenden lo suficiente, tampoco existen medidas preventivas. medidas contra la enfermedad. Para reducir el riesgo de desarrollar la enfermedad, el contacto con contaminantes químicos como benceno debería ser evitado. Exposición superflua a la radiación, por ejemplo a través de un aumento Rayos X También deben evitarse los exámenes.
Programa de Cuidados Posteriores
En la mayoría de los casos, el medidas Los cuidados de seguimiento para la enfermedad de Waldenström son relativamente limitados o ni siquiera están disponibles para la persona afectada. Por lo tanto, idealmente, se debe consultar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para evitar mayores molestias o complicaciones. No es posible un proceso de autocuración. Dado que se trata de una enfermedad genética, la persona afectada debe someterse a una prueba genética si desea tener hijos para prevenir una recurrencia de la enfermedad de Waldenström. Las personas afectadas suelen depender de un tratamiento a largo plazo, aunque no se puede lograr una curación completa. En su vida diaria, los pacientes también dependen del apoyo y la ayuda de su propia familia, amigos y conocidos. Esto también puede prevenir quejas psicológicas o depresión.. No pocas veces, en la enfermedad de Waldenström, el contacto con otros pacientes de la enfermedad también puede ser muy útil. Esto a menudo conduce a un intercambio de información, que puede facilitar la vida diaria de la persona afectada. Posiblemente, la enfermedad limita la esperanza de vida de la persona afectada.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
La enfermedad de Waldenström es una enfermedad muy rara, que primero debe ser aclarada y tratada médicamente. Es posible que pueda tomar medidas contra las consecuencias que tiene la infiltración de la médula ósea por su cuenta. Los afectados también deben tomar medidas para reducir el mental estrés asociado con la enfermedad. Terapia física or yoga se puede realizar para acompañar al médico terapia física. Los ejercicios físicos ayudan a fortalecer el sistema musculoesquelético y a aliviar dolor. Además, sin embargo, suficiente descanso y relajación también son importantes. Ésta es la única forma de garantizar que las quejas no empeoren. Si los síntomas principales se acompañan de síndrome de hiperviscosidad, es necesario un tratamiento farmacológico. El paciente puede respaldar esto notando los efectos secundarios y interacciones en un diario de quejas y notificando los resultados al médico. Finalmente, siempre se debe buscar ayuda terapéutica para la enfermedad de Waldenström. Por ejemplo, los pacientes pueden visitar un grupo de autoayuda y hablar a otros enfermos. Los pacientes también pueden encontrar apoyo e información en foros de Internet o en centros especializados para las enfermedades correspondientes. Todas las medidas deben tomarse en consulta con el ortopedista o internista responsable.
