El síndrome de Eisenmenger es congénito corazón defecto. Como resultado de la arteria pulmonar hipertensión (HAP), causa graves pulmón y corazón daño. Corazón–pulmón trasplantar es la única terapia curativa. En la mayoría de los casos, los pacientes viven solo hasta la tercera década de la vida.
Síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger también se denomina reacción de Eisenmenger o complejo de Eisenmenger. Se basa en un congénito defecto del corazón. Esto generalmente se diagnostica en la infancia. Este defecto permite sangre desde el lado izquierdo del corazón para regresar al lado derecho del corazón a través de una derivación, un orificio en el tabique ventricular. El cambio de presión resultante en el corazón crea una presión vascular patológica en las arterias pulmonares. Este cambio se manifiesta como arterias pulmonares. hipertensión (PAH), que también se llama hipertensión pulmonar. Pulmón la función se ve afectada, lo que provoca dificultad respiratoria. Se desarrollan síntomas cardiovasculares y Lead a complicaciones potencialmente mortales.
Causas
La causa de de hierro El síndrome de cantidad es un defecto en el tabique cardíaco. El tabique cardíaco divide el corazón en hemisferios derecho e izquierdo. Oxígenovenoso agotado sangre de los tejidos se acumula en el lado derecho del corazón. La sangre ahora fluye hacia los pulmones, donde se enriquece con oxígeno. oxígeno-La sangre rica entra luego en la mitad izquierda del corazón y se devuelve al sistema circulación a través de la principal la arteria, la aorta. La fuerza necesaria para llevar la sangre a nuestro cuerpo es mayor que la necesaria para bombearla a los pulmones. Cuando la sangre del lado izquierdo del corazón ingresa al lado derecho del corazón a través de un latido de izquierda a derecha en el tabique cardíaco, se acumula más presión. La sangre se acumula en el lado izquierdo del corazón. Esto ejerce presión sobre el corazón. Tiene que trabajar más duro, por lo que el músculo cardíaco crece y se vuelve insuficiente. El riesgo de trombosis aumenta debido al bajo caudal. Si la presión en el ventrículo izquierdo ahora se eleva de manera constante. Esto gradualmente se vuelve mayor que la presión en el ventrículo derecho. Se produce una reversión del truco. La sangre sin oxígeno entra ahora en el sistema circulación directamente, sin pasar por el Circulación pulmonar para saturarse de oxígeno. Se desarrolla un déficit de oxígeno. Esto generalmente se manifiesta por una coloración azul (cianosis) de los dedos y los labios. Esto se llama de hierro reacción de cantidad. El suministro insuficiente de oxígeno en los órganos es fatal.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas del síndrome de Eisenmenger surgen de de insuficiencia cardiaca. Síntomas típicos de de insuficiencia cardiaca incluir cianosis, disnea por esfuerzo, fatiga, mareo, dolor de cabezay síncope. Muchos pacientes son conscientes de que su corazón late más rápido y más fuerte. Esto se conoce como palpitaciones. Otras consecuencias de la deficiencia de oxígeno son alteraciones sensoriales en brazos y piernas. Estos son causados por el hundimiento de las fibras nerviosas, ya que también necesitan oxígeno para sobrevivir. El ojo también necesita mucho oxígeno, por lo que las alteraciones visuales se manifiestan temprano. Otro órgano sensible es el riñón. Ya tiene un bajo contenido de oxígeno en el tejido en condiciones fisiológicas. Si esta saturación cae aún más, la riñón el tejido muere. Desde el riñón es responsable no solo de regular la agua equilibrar sino también para regular presión arterial, muchos pacientes desarrollan hipertensión. Esto puede causar daños adicionales a vasos y el músculo cardíaco.
Diagnóstico
A defecto del corazón ya se puede detectar durante el examen físico por el médico. Para hacer esto, el médico escucha los pulmones y el corazón con el tooscopio de pie. Si la sospecha de un defecto del corazón endurece, un electrocardiograma (ECG) y se realiza un ecocardiograma. Aquí, el agrandamiento del corazón (ventrículo derecho hipertrofia) y se anotan la derivación. Poliglobulia, aumento del recuento de glóbulos rojos o hemoglobina concentración en la sangre, se puede encontrar en el recuento de sangre. Es una adaptación fisiológica a la deficiencia interna de oxígeno. Sin embargo, se acompaña de cambios en la viscosidad de la sangre.
Complicaciones
El síndrome de Eisenmenger ya es una complicación de un defecto cardíaco no reconocido. De forma aguda, se forman acumulaciones de sangre y moco en la cavidad pulmonar como resultado del síndrome, acompañadas de ataques de tos y inflamación. Además, puede haber ataques de debilidad y, como resultado de la pérdida de sangre, agudos anemia con sensaciones de debilidad y colapso circulatorio. Si el síndrome no se trata, el de insuficiencia cardiaca conduce inevitablemente a más complicaciones del corazón y los pulmones. Los síntomas típicos incluyen fatiga, mareo, dolor de cabeza y dificultad para respirar al moverse. Como resultado del pulso acelerado, también pueden producirse palpitaciones, en las que los propios latidos del corazón del paciente se perciben como particularmente fuertes y perturbadores. La falta de oxígeno también conduce a concentración problemas y, por tanto, aumenta el riesgo de accidentes y caídas. Como consecuencia adicional, a veces se producen malas sensaciones en las extremidades, trastornos visuales intensos y molestias renales. A largo plazo, el síndrome de Eisenmenger provoca daños permanentes en la sangre. vasos y órganos internos. El corazón, los pulmones y cerebro son los más gravemente afectados. La viscosidad alterada de la sangre afecta a otros procesos endógenos y también suele ir acompañada de una grave disminución del bienestar general.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Cuando el tipico síntomas de insuficiencia cardíaca se notan, se debe consultar a un médico inmediatamente. Por ejemplo, el síndrome de Eisenmenger se manifiesta como fatiga, mareoy dolor de cabeza. Si estos síntomas ocurren y no desaparecen en unos pocos días, esto indica un defecto cardíaco. Un médico debe determinar si se trata del síndrome de Eisenmenger o de algún otro condición. Si efectivamente hay un defecto cardíaco, están indicadas las visitas regulares a un cardiólogo. Dependiendo de cuán avanzado esté el síndrome de Eisenmenger, el corazóntrasplante de pulmón todavía puede ser una opción. En la mayoría de los casos, sin embargo, el tratamiento se limita a paliativos. medidas. Estos deben tomarse en cualquier caso, porque de lo contrario la vida útil ya limitada se acortará aún más. Por lo tanto, si se sospecha una enfermedad cardíaca, se debe consultar a un médico de inmediato. Los padres que noten síntomas inusuales en su hijo que no pueden atribuirse a ninguna otra causa deben consultar al pediatra. Este último puede diagnosticar el síndrome de Eisenmenger y organizar un tratamiento cardíaco inmediato.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de los pacientes suele limitarse a Cuidados paliativos. La intervención curativa, curativa y terapéutica solo es posible de corazón.trasplante de pulmón. La corrección del defecto en la PAH existente es inútil porque el aumento de la presión de la reacción de Eisenmenger ya ha causado un daño irreversible a los pulmones. La corrección quirúrgica solo puede realizarse antes de este evento. En los adultos, esta cirugía está contraindicada debido a la alta tasa de complicaciones y mortalidad. Los diuréticos, antiarrítmico drogas y anticoagulación, y la digital puede prevenir marginalmente la progresión de la enfermedad. Los diuréticos disminuir el volumen contenido en nuestro cuerpo al excretar más agua a través del riñón. Menos volumen significa menos presión en las nalgas. El corazón se libera de la presión. Antiarrítmicos prevenir auricular o La fibrilación ventricular. La fibrilación promueve embolia en los pulmones y cerebro. Las anticoagulaciones, también conocidas como diluyentes de la sangre, reducen adicionalmente el riesgo de embolia. Los enfoques modernos son intervenciones farmacológicas en hemodinámica. Esto se intenta a través de antagonistas del receptor de endotelina, Inhibidores de PDE-5 y análogos de prostaciclina. Estas drogas causar vasodilatación. La resistencia en el vasos disminuye. Menos resistencia requiere menos presión. Mejora el gasto cardíaco. La saturación de oxígeno no lo hace.
Perspectivas y pronóstico
La edad a la que se realiza el diagnóstico es fundamental para el pronóstico del síndrome de Eisenmenger. Si se hace a una edad temprana, antes de que los vasos sanguíneos de los pulmones se dañen irreversiblemente y los pulmones hipertensión ha ocurrido, la malformación aún puede corregirse de manera prometedora mediante cirugía. Las posibilidades de supervivencia son menores si la anomalía es más extensa o si existe otra enfermedad además del síndrome de Eisenmenger, como El síndrome de Down. Embarazo también se asocia con riesgos potencialmente mortales para las personas afectadas. En las mujeres embarazadas que padecen el síndrome de Eisenmenger, la tasa de mortalidad supera el 50%. La esperanza de vida general de los pacientes con esta condición tiene entre 20 y 50 años, dependiendo del tipo y extensión de la anomalía. Los afectados, en los que los síntomas son menos graves debido a una malformación más leve, pueden llegar a vivir hasta los 60 años, siendo la edad media de muerte de unos 37 años. La calidad de vida de los afectados se reduce significativamente debido a la limitada tolerancia al ejercicio y la aparición de enfermedades secundarias. Sin embargo, el corazntrasplante de pulmón Por lo general, se considera solo en casos de calidad de vida gravemente deteriorada debido a las malas perspectivas a largo plazo después del trasplante.
Prevención
La educación y educación del paciente es el factor más decisivo para obtener el mejor resultado posible. Los pacientes no deben fumar para evitar un mayor daño pulmonar. Alcohol el consumo debe mantenerse moderado. El ejercicio y los deportes deben realizarse solo en la medida de lo posible. Embarazo debe evitarse, ya que el 50 por ciento de los pacientes mueren durante el mismo. Es especialmente importante una buena higiene dental, ya que las infecciones en el boca puede extenderse al corazón.
Atención de seguimiento
En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Eisenmenger no tienen medidas u opciones de cuidados posteriores. En este caso, la enfermedad debe detectarse y tratarse principalmente en una etapa temprana para prevenir la aparición de otros síntomas o complicaciones. En la mayoría de los casos, el síndrome de Eisenmenger reduce significativamente la esperanza de vida de la persona afectada. Dado que también es una enfermedad congénita, asesoramiento genetico también se puede realizar si la paciente desea tener hijos. Esto puede prevenir la herencia del síndrome de Eisenmenger. En la mayoría de los casos, los afectados por esta enfermedad dependen de la intervención quirúrgica y del uso de medicamentos. Sin embargo, en este caso, la cirugía solo puede realizarse en la infancia. En general, la persona afectada no debe poner innecesarios estrés en su corazón y debería Lead un estilo de vida saludable. Alcohol y tabaco también debe evitarse. Al tomar medicamentos, siempre es necesario prestar atención a la dosis correcta y a las instrucciones del médico para aliviar los síntomas del síndrome de Eisenmenger. En muchos casos, los enfermos también dependen de la ayuda de su familia en su vida diaria.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
En los casos de síndrome de Eisenmenger, el tratamiento se limita a paliativos medidas. Dependiendo de la progresión de la enfermedad, los afectados pueden tomar algunas medidas para aliviar los síntomas. Sin embargo, al principio se aplica el calor en la cama y el descanso, ya que la enfermedad ejerce una enorme presión sobre todo el cuerpo. Además, los pacientes deben hablar a su médico con regularidad. Durante la conversación con el médico, se pueden aclarar síntomas inusuales y se pueden discutir otras opciones de tratamiento. Como regla general, el médico también recomendará asesoramiento terapéutico al paciente o establecerá contacto con otras personas afectadas. En particular, asistir a un grupo de autoayuda puede ayudar a los pacientes gravemente enfermos a comprender y aceptar mejor la enfermedad y las molestias que trae. Los síntomas individuales pueden al menos aliviarse con medidas conservadoras. Dolores de Cabeza, la fatiga y los mareos se contrarrestan mejor con una caminata larga o una siesta. Si respiración es difícil, la persona afectada debe acostarse y consultar a un médico de inmediato. En casos severos, con respiración dificultades y problemas cardiovasculares de cualquier tipo, se debe llamar directamente a los servicios médicos de emergencia.
