Colangitis esclerosante primaria se refiere a crónico inflamación de las bilis conductos. Causa endurecimiento de las cicatrices, lo que resulta en un estrechamiento de la bilis conductos
¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
Colangitis esclerosante primaria (PSC) es un tipo específico de colangitis (bilis conducto inflamación). Está clasificada como una enfermedad autoinmune. Como parte de la enfermedad, las personas afectadas padecen de enfermedades progresivas y crónicas. conducto biliar inflamación que ocurre tanto dentro como fuera del hígado. Colangitis esclerosante primaria está estrechamente asociado con otros enfermedades autoinmunes como colitis ulcerosa, enfermedad inflamatoria intestinal crónica. A medida que avanza la enfermedad, la enfermedad autoinmune produce cicatrices en los conductos biliares. Esto a su vez resulta en estasis biliar. En el peor de los casos, la cirrosis del hígado puede desarrollarse, requiriendo trasplante de hígado para tratamiento. La colangitis esclerosante primaria es relativamente rara. Se estima que afecta de 1 a 5 de cada 100,000 personas. Ocurre dos o tres veces más a menudo en hombres que en mujeres. Las personas de entre 30 y 50 años se ven especialmente afectadas. En 70 de cada 100 pacientes, colitis ulcerosa también está presente, y en algunos casos Enfermedad de Crohn. Esta enfermedad también es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica. Además, otros enfermedades autoinmunes como Síndrome de Sjogren o autoinmune hepatitis puede presentarse simultáneamente con colangitis esclerosante primaria.
Causas
Las causas de la colangitis esclerosante primaria aún no están claras. En algunas familias, aparece agrupado entre parientes de primer grado. Por lo tanto, los médicos consideran cierta la influencia genética. Junto con otros factores, esto provoca la aparición de la enfermedad. Al mismo tiempo, se asume una génesis inmunológica, como en el caso de una enfermedad autoinmune. Por lo tanto, reacciones inmunes defectuosas en el conducto biliar mucosa Lead al desarrollo de colangitis esclerosante primaria. Sin embargo, los microorganismos de la región digestiva como bacterias fotosintéticas también se cree que juegan un papel.
Síntomas, quejas y signos.
En las primeras etapas de la colangitis esclerosante primaria, todavía no hay síntomas, por lo que la enfermedad generalmente no se nota durante mucho tiempo. Las quejas no aparecen hasta que los conductos biliares dañados restringen las funciones del hígado. En este caso, la persona afectada sufre de picazón insoportable, pérdida de peso, fatiga, y una decoloración amarillenta de la piel y membrana mucosa, que los médicos también denominan ictericia. Además, el paciente es sensible a la presión y sufre de dolor en la parte superior derecha del abdomen. La mayoría de los pacientes también tienen enfermedad inflamatoria intestinal crónica colitis ulcerosa. Además, existe un mayor riesgo de que se produzca inflamación bacteriana en los conductos biliares. Semejante colangitis bacteriana se presenta en episodios y desencadenantes dolor abdominal en el lado derecho del abdomen, debilidad y fiebre.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si se sospecha una colangitis esclerosante primaria, el paciente debe consultar a un gastroenterólogo o un internista que se especialice en el tratamiento de dichas enfermedades. El primer paso en el examen es tomar el paciente historial médico. El médico pregunta al paciente si sufre de calambres o constantes dolor abdominal, ya sea que tenga úlceras colitis, si ha tenido cálculos biliares en el pasado, o si tiene un fiebre. La anamnesis va seguida de una examen físico, durante el cual el médico comprueba el paciente piel. Por ejemplo, una decoloración amarillenta del piel se considera una indicación de daño hepático. Con un estetoscopio, el médico escucha los ruidos intestinales. De esta manera, verifica el contenido de heces y aire de los intestinos. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria no siempre puede detectarse mediante examen físico. Por esta razón, se llevan a cabo más exámenes. Estos incluyen un sangre prueba para determinar valores hepáticos, que se utiliza para detectar parámetros de colestasis como fosfatasa alcalina o gamma-GT.ultrasonido examen) para observar los conductos biliares y el hígado, que se pueden utilizar para diferenciar la colangitis esclerosante primaria de otras enfermedades. Si se confirma la sospecha de CEP, se debe realizar un examen más detallado de las vías biliares, que se realiza con colangiopancreaticografía por resonancia magnética (MRCP) y colangiopancreaticografía retrógrada endoscópica (CPRE). En este contexto, la CPRE también se puede utilizar terapéuticamente. El curso de la colangitis esclerosante primaria varía de un individuo a otro. Si la inflamación crónica progresa, existe el riesgo de daño secundario, como fibrosis, en el que el tejido conectivo aumenta patológicamente y cirrosis hepática, lo que conduce a una pérdida de la función hepática. Además, existe un mayor riesgo de células cancerosas.
Complicaciones
La colangitis esclerosante primaria (CEP) puede individualizarse y ser extremadamente variable. Por lo tanto, en algunos casos, existe la amenaza de complicaciones graves. Sin embargo, estos no afectan a todos los pacientes. Una secuela común de la colangitis esclerosante primaria es conducto biliar estenosis. Debido al estrechamiento, existe un mayor riesgo de cálculos biliares formando, que se encuentran por encima de las constricciones. Además, puede producirse una infección bacteriana de las vías biliares (colangitis aguda), que se manifiesta por síntomas como cólicos dolor, fiebre y escalofríos. Entre las complicaciones graves de la CEP se encuentra cirrosis del hígado. Es causada por una acumulación crónica de bilis en el hígado. Los médicos también hablan de cirrosis biliar secundaria. Se trata de una remodelación nodular del hígado, que se encoge y pierde cada vez más sus funciones. No es raro que estos casos requieran trasplante de hígado. La colangitis esclerosante primaria también aumenta el riesgo de desarrollar células cancerosas. Por lo tanto, del 13 al 14 por ciento de todos los pacientes tienen riesgo de desarrollar carcinoma hepatobiliar (colangiocarcinoma). Al mismo tiempo, el riesgo de colon células cancerosas, carcinoma hepatocelular, Cancer pancreatico y cáncer de vesícula biliar aumenta. Por esta razón, los pacientes deben someterse a exámenes de detección de cáncer con regularidad. Otras posibles secuelas de la colangitis esclerosante primaria incluyen molestias reumáticas, osteoporosis (pérdida ósea) y deficiencias de vitamina A, vitamina D, vitamina Ey vitamina K. Estas vitaminas tienen en común entre sí que tienen propiedades liposolubles.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Síntomas como ictericia, fatigay la pérdida de peso indican colangitis esclerosante primaria. Está indicada una visita al médico si se presentan estos y otros síntomas típicos de la enfermedad. Si dolor abdominal o el picor que suele presentarse en la zona de brazos y piernas también está presente, se debe consultar a un médico el mismo día. Las personas que padecen enfermedades de los conductos biliares están particularmente en riesgo y deben comunicarse con su médico de familia si se presentan los signos descritos de la enfermedad. Las personas con molestias gastrointestinales crónicas también se encuentran entre los grupos de riesgo. Cualquier persona con casos de colangitis esclerosante primaria en la familia debe consultar a un médico. Además del médico de familia, el crónico condición se puede llevar a un internista o especialista en enfermedades de la vesícula biliar. La condición generalmente es tratado como un paciente internado en una clínica especializada. En caso de enfermedad crónica, el paciente debe mantener una estrecha consulta con el médico. Se debe informar al profesional médico de cualquier síntoma inusual para que se puedan realizar ajustes en el tratamiento. Si cirrosis del hígado ocurre, se debe llamar al médico de urgencias y primeros auxilios dado si es necesario. Cualquier síntoma posterior, como pérdida ósea o tumores de los conductos biliares y colon, debe ser aclarado por un médico en una etapa temprana.
Tratamiento y terapia
Aún no es posible una cura para la colangitis esclerosante primaria. Por lo tanto, terapia forestal sirve para mejorar el curso de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. También es importante contrarrestar las complicaciones. Para suprimir los ácidos biliares nocivos, el paciente recibe ácido ursodesoxicólico (UDCA), que se administra a largo plazo. Este es un ácido biliar producido marginalmente por humanos. Sin embargo, el beneficio de ácido ursodesoxicólico no se pudo demostrar con precisión porque la mecanismo de acción no se pudo establecer el conducto biliar endoscopia ofrece la posibilidad de rectificar el estrechamiento de las vías biliares, lo que mejora el drenaje de la bilis. En algunos casos, trasplante de hígado También puede ser necesario, por ejemplo, si cirrosis del hígado ya está presente. En este procedimiento, el hígado enfermo se extrae y se reemplaza con un hígado de donante sano.
Prevención
Preventivo medidas contra la colangitis esclerosante primaria no se conocen. Para contrarrestar secuelas como un tumor intestinal o biliar, se deben realizar exámenes especializados regulares.
Seguimiento
Los pacientes que padecen colangitis esclerosante primaria también deben vigilar de cerca los síntomas durante el seguimiento. Para un proceso de curación exitoso, es importante que asistan a las citas con su médico y se hagan chequeos regulares. Los exámenes durante la atención de seguimiento también sirven para verificar el régimen de medicación. En cualquier caso, el drogas debe tomarse exactamente según lo prescrito para aliviar dolor y malestar en la parte superior del abdomen. Si los pacientes siguen concienzudamente las recomendaciones del médico, pueden vivir libres de trasplantes durante un período de tiempo más prolongado. Un buen autocontrol también es muy útil para prevenir episodios de inflamación. Estrés es un desencadenante peligroso, pero puede estar limitado por relajación técnicas. Demasiado alcohol así como de otros estimulantes tienen un efecto negativo sobre las defensas del organismo y la función hepática. Por lo tanto, los pacientes deben limitar su alcohol consumo. Evitando drogas que dañan el hígado, como paracetamol, también reduce el riesgo de enfermedad. Como medida preventiva y postratamiento, los pacientes también pueden tomar preparaciones vitamínicas para suministrar a sus cuerpos suficientes nutrientes. Regular sangre Se pueden tomar muestras para comprobar qué tan buenos son los niveles de hígado y bilis. Además, los pacientes pueden solicitar la vitamina nivel en su sangre por determinar durante su examen médico.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
La colangitis esclerosante primaria causa síntomas irregulares en aproximadamente la mitad de los afectados. Debido a que hasta la fecha no existe cura para la enfermedad autoinmune, los síntomas solo pueden tratarse sintomáticamente. Como regla general, la medicación se administra con ácido ursodesoxicólico. Esto logra una excreción de la propia bilis del cuerpo. ácidos y contrarresta el inflamación del hígado. Como resultado, se pueden reducir las molestias en la parte superior del abdomen. Además, el uso regular prolonga la supervivencia sin trasplantes, por lo que el uso consciente del medicamento es esencial. En la vida cotidiana, los pacientes también deben tener cuidado de evitar episodios inflamatorios. Por ejemplo, grave estrés debería ser evitado. Para evitar estresar aún más el hígado, alcohol consumo y drogas que dañan el hígado, como paracetamol, debería ser evitado. En un episodio inflamatorio agudo, la picazón intensa se puede tratar con un antihistamínico. Además deficiencia vitaminica debe remediarse tomando las preparaciones adecuadas. En este caso, es útil tomar una muestra de sangre con regularidad después de consultar con un médico para determinar los valores de hígado y bilis por sí mismos, así como también vitamina niveles en la sangre. En general, los pacientes también deben visitar a su médico con regularidad durante los intervalos libres de síntomas para controlar el progreso de la enfermedad y, si es necesario, someterse a exámenes como un ultrasonido del hígado o un examen CPRE realizado.
