Fibrosis pulmonar: causas

Patogenia (desarrollo de la enfermedad)

Fibrosis pulmonar es un grupo de enfermedades crónicas en las que se produce una remodelación de la pulmón esqueleto (aumento en tejido conectivo). En la fibrosis pulmonar idiopática (fibrosis pulmonar idiopática, fibrosis pulmonar idiopática FPI), el epitelio alveolar apoptótico probablemente da lugar a los siguientes procesos:

  • Interrupción de la regeneración
  • Activación de fibroblastos (componente principal de tejido conectivo).
  • Diferenciación en miofibroblastos (tipo de célula descrito por primera vez en cicatrización de la herida) con aumento de la proliferación.
  • Deposición de matriz extracelular (matriz extracelular, sustancia intercelular, ECM, ECM).

Etiología (causas)

Causas biográficas

Carga genética

  • Mutaciones en el gen NAF1, que se requiere para el mantenimiento de los telómeros al final de cromosomas, puede causar un síndrome hereditario fibrosis pulmonar.
    • Enfermedades genéticas
      • Síndrome de Hermansky-Pudlak: trastorno genético con herencia autosómica recesiva asociado con albinismo, fotofobia y aumento tendencia a sangrar; generalmente también fibrosis pulmonar y aumento de la tendencia al sangrado.
      • Enfermedad de Niemann-Pick (sinónimos: enfermedad de Niemann-Pick, síndrome de Niemann-Pick o lipidosis por esfingomielina): enfermedad genética con herencia autosómica recesiva; pertenece al grupo de las esfingolipidosis, que a su vez se clasifican como enfermedades de almacenamiento lisosómico; Los principales síntomas de la enfermedad de Niemann-Pick tipo A son la hepatoesplenomegalia (hígado y bazo agrandamiento) y declive psicomotor; en el tipo B, no se observan síntomas cerebrales.
      • Neurofibromatosis: enfermedad genética con herencia autosómica dominante; pertenece a las facomatosis (enfermedades de la piel y del sistema nervioso); se distinguen tres formas genéticamente distintas:
        • Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen): los pacientes desarrollan múltiples neurofibromas (tumores nerviosos) durante la pubertad, que a menudo ocurren en la piel, pero también en el sistema nervioso, la órbita (cuenca del ojo), el tracto gastrointestinal (tracto gastrointestinal) y el retroperitoneo (espacio ubicado detrás del peritoneo en la espalda hacia la columna vertebral); La aparición de manchas café con leche (CALF; máculas / manchas de color marrón claro) y múltiples neoplasias benignas (benignas) es típica
        • [Neurofibromatosis tipo 2 - caracterizado por bilateral (bilateral) Neuroma acústico (schwannoma vestibular) y múltiples meningiomas (tumores meníngeos).
        • Schwannomatosis - síndrome tumoral hereditario]
      • Esclerosis tuberosa: enfermedad genética con herencia autosómica dominante asociada con malformaciones y tumores del cerebro, lesiones de la piel y en su mayoría tumores benignos en otros sistemas de órganos.
  • Ocupaciones - bes. Ocupaciones con exposición a amianto o cuarzo.

Causas conductuales

  • Consumo de estimulantes
    • Tabaco (fumar)
  • El consumo de drogas
    • Cocaína
  • Inhalación de agentes nocivostabaco humo + otros agentes nocivos: ver más abajo “Contaminación ambiental - Intoxicaciones”); pero no ocurre principalmente en fumadores; sin embargo, los exfumadores o los fumadores activos tienen un riesgo general 1.6 veces mayor

Causas relacionadas con la enfermedad

  • Alveolitis alérgica (neumonitis por hipersensibilidad; p. Ej. pulmón, pulmón aviar).
  • Bronquiolitis obliterante con organización neumonía (BOOP): ocurre con el tratamiento con amiodarona, OROy sulfasalazina; puede ocurrir adicionalmente durante el curso de neumonía; aparición en enfermedades reumáticas y autoinmunes (p. ej., colagenosis)
  • Intersticial crónico neumonía (sinónimos: intersticial pulmón enfermedad; enfermedad esquelética pulmonar).
  • Neumonitis intersticial descamativa (DIP): neumonía intersticial que se presenta principalmente en fumadores; inicio predominantemente en la cuarta o cuarta década de la vida.
  • La diabetes mellitus
  • Síndrome pulmonar eosinofílico: grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la acumulación de granulocitos eosinofílicos en los alvéolos y / o el intersticio; Las causas incluyen aspergilosis broncopulmonar alérgica, enfermedades autoinmunes (p. ej., granulomatosis eosinofílica con poliangitis), helmintos, drogas (p.ej, cocaína), medicamentos (p. ej., fenitoína, L-triptófano),
  • Neumonía intersticial habitual / neumonitis (término colectivo para cualquier forma de inflamación pulmonar (neumonía) que involucra el intersticio o espacio intercelular en lugar de los alvéolos (sacos de aire)) (NIU).
  • La enfermedad por reflujo gastroesofágico (sinónimos: ERGE, enfermedad por reflujo gastroesofágico; enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE); enfermedad por reflujo gastroesofágico (enfermedad por reflujo); reflujo gastroesofágico; esofagitis por reflujo; enfermedad por reflujo; Esofagitis por reflujo; esofagitis péptica): enfermedad inflamatoria del esófago (esofagitis) causada por el reflujo patológico (reflujo) del jugo gástrico ácido y otros contenidos gástricos.
  • Neumonía (neumonía) - por ejemplo, después legionelosis.
  • Enfermedades reumatológicas - dermatomiositis, granulomatosis con poliangeítis, lupus eritematoso, la espondilitis anquilosante, polimiositisreumatoide artritis, esclerodermia, Síndrome de Sjogren, esclerosis sistemica.
  • Sarcoidosis
  • Neumonitis por radiación (neumonía por radiación): neumonía resultante de la radiación; enfermedad pulmonar intersticial.

Drogas (incluida la enfermedad pulmonar intersticial inducida por fármacos (EPID)).

Contaminación ambiental: intoxicaciones (intoxicaciones).

  • Herbicidas (herbicidas) como el paraquat.
  • Inhalación de agentes nocivos como humo de tabaco, gases, vapores, aerosoles, laca para el cabello, polvos de madera, polvos de metal (trabajadores de fundiciones de metales), polvos de piedra (sílice silícea / trabajadores de canteras y chorro de arena; minerales de silicato fibroso: amianto; berilio en el procesamiento de berilio), así como partículas vegetales y animales

Otras causas

  • Microaspiración de jugo gástrico.
  • Radiación (radioterapia) con radiación ionizante.