El síndrome de Ceelen-Gellerstedt es un pulmón trastorno que se cree que es uno de los enfermedades autoinmunes que causa hemorragias episódicas o crónicas en el tejido pulmonar. La fibrosis a menudo se desarrolla a partir de hemorragias. Los tratamientos causales aún no están disponibles para esta rara enfermedad.
¿Qué es el síndrome de Ceelen-Gellerstedt?
El síndrome de Ceelen-Gellerstedt es raro pulmón enfermedad que aparece como hemorragia en los elementos estructurales alveolares de los pulmones. La enfermedad también se denomina hemosiderosis pulmonar idiopática y se manifiesta en la tercera década de la vida. Las mujeres y los hombres se ven afectados por igual. Debido a que la enfermedad no ha sido particularmente bien estudiada debido a su rareza, ni las causas se han aclarado de manera concluyente ni existen terapias causales. El sangrado suele ser difuso. La enfermedad a menudo se confunde con vasculitis o colagenosis, ya que ambas condiciones producen un aspecto general similar. El síndrome de Ceelen-Gellerstedt suele ser episódico y recidivante en adultos. Por lo tanto, los síntomas no persisten necesariamente en todo momento, sino que desaparecen y regresan después de un período de tiempo considerable. En los niños, se han observado cursos más crónicos.
Causas
Las causas del síndrome de Ceelen-Gellerstedt aún no se han determinado de manera concluyente. Debido a que se ha observado una acumulación familiar, la ciencia médica ha asumido hasta ahora una disposición genética que, junto con infecciones u otras influencias ambientales, probablemente conduce al inicio de la enfermedad. Inhalación trauma de insecticidas e infección con ciertos virus a menudo se asocian como factores ambientales con el inicio de la enfermedad. Una conexión con celíaco la enfermedad también está dentro del ámbito de la posibilidad. En particular, los niños con la enfermedad a menudo sufren además de la enfermedad de las vacas. leche intolerancia, que es una observación interesante, especialmente en combinación con celíaco enfermedad. En esta rara enfermedad, el origen no está claro. Presumiblemente, el sangrado en los pulmones es causado por procesos autoinmunes contra el propio tejido del cuerpo.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Ceelen-Gellerstedt se manifiesta durante episodios agudos como disfunción ventilatoria restrictiva, generalmente en combinación con insuficiencia respiratoria global en el contexto de paradójicamente elevados carbono factor de transferencia de monóxido. Síntomas como una enfermedad crónica no productiva. tos ocurrir. Los pacientes también se ven afectados a menudo por disnea, que se presenta predominantemente con el ejercicio. Además, las personas afectadas se fatigan con facilidad y su piel es notablemente pálido. Solo en casos raros los pacientes tos up sangre. Sin embargo, la enfermedad siempre daña sangre vasos en los alvéolos de los pulmones, provocando hemorragias recurrentes en el pulmón tejido, cuya extensión varía de un caso a otro. Desde el sangre La hemosiderina, producto de degradación, se deposita en el tejido pulmonar debido a las hemorragias, los pulmones resultan irreversiblemente dañados con cada hemorragia. Más y más tejido conectivo se produce en los pulmones en respuesta al daño. Fibrosis pulmonar es la consecuencia última de estos procesos.
Diagnóstico y progresión
Después de la historia clínica, los exámenes clínicos forman la base del diagnóstico del síndrome de Ceelen-Gellerstedt. En los episodios agudos de la enfermedad, el médico escucha un estertor hacia el final de la inspiración durante la auscultación. En las pruebas de función pulmonar, se puede observar disfunción ventilatoria restrictiva en episodios agudos. La pecho Se realiza una radiografía para confirmar el diagnóstico y muestra una compactación difusa en el parénquima pulmonar y los cilios pulmonares en estadios agudos. Aumenta el dibujo reticular. A menudo, un análisis de sangre revela deficiencia de hierro anemia. Los autores científicos no están de acuerdo con el pronóstico. Mientras que algunos hablan de un pronóstico bastante favorable y rara vez esperan la muerte como consecuencia de la enfermedad, otros dan un pronóstico desfavorable, asumiendo una tasa de muerte de alrededor del diez por ciento, especialmente para los niños y, por lo tanto, la forma crónica de la enfermedad.
Complicaciones
El síndrome de Ceelen-Gellerstedt causa alteraciones respiratorias en la mayoría de los casos. La mayoría de los pacientes sufren de dificultad respiratoria aguda y una enfermedad muy grave. tos. Debido a los trastornos respiratorios, la vida diaria de la persona afectada se ve muy afectada. Ya no es posible practicar deportes o realizar determinadas actividades físicas. Por tanto, la persona afectada está restringida en sus actividades. Lead a ataques de pánico y una mayor pérdida del conocimiento en muchas personas. El síndrome de Ceelen-Gellerstedt hace que el paciente se canse con mucha facilidad y también sufra de dolores de cabeza y náusea. En este caso, el fatiga no se puede compensar con el sueño. En casos graves, el sangrado también puede dañar los pulmones. El daño en sí es irreversible y no se puede revertir con tratamiento médico. No se dispone de un tratamiento específico para el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. La mayoría de las veces, los medicamentos se administran durante las fases agudas del síndrome para aliviar los síntomas. En el caso de intolerancias o alergias, la persona afectada debe seguir una determinada dieta y está restringido en su ingesta de alimentos. Aunque el tratamiento en sí no Lead a las complicaciones, no puede lograr una curación completa. En el peor de los casos, se debe realizar un trasplante de pulmón para mantener vivo al paciente. Pueden ocurrir varias complicaciones, ya que se han realizado pocas investigaciones sobre este procedimiento.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si la tos y la falta de aire ocurren principalmente durante el esfuerzo físico, se debe consultar a un médico de inmediato. Si estos síntomas reaparecen y no se deben a ninguna otra causa, puede haber un problema subyacente grave. condición como el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Un diagnóstico médico puede aclarar si en realidad se trata de una enfermedad pulmonar; luego, si es necesario, lo necesario terapia forestal se puede iniciar directamente. En caso de que aparezcan más síntomas o signos de fibrosis pulmonar aparecer, lo mejor es contactar con el servicio médico de emergencia. Personas que sufren celíaco las enfermedades se ven particularmente afectadas. Inhalación trauma de insecticidas, infección con ciertos virus, y otros factores ambientales también puede promover el desarrollo del síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Aquellos que se ven afectados por estos factores deben hablar a su médico de cabecera si tienen los síntomas mencionados anteriormente. Además del médico de cabecera, también se puede consultar a un especialista en pulmón o un internista. En caso de emergencia médica, se debe llamar al servicio de ambulancia o se debe llevar a la persona afectada a una clínica.
Tratamiento y terapia
Aún no existen tratamientos causales para el síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Por lo tanto, terapia forestal es sintomático y, si es necesario, de apoyo, con el enfoque principal de apoyo medidas siendo una mejora en la calidad de vida de los afectados y sus familiares. Los tratamientos farmacológicos se utilizan principalmente en las fases agudas de la enfermedad. El tratamiento con esteroides en particular puede aliviar los síntomas en las fases agudas. Lo mismo se aplica a las ciclofosfamidas. Sin embargo, el éxito de las terapias farmacológicas observado hasta la fecha es limitado y de ninguna manera se ha probado en todos los casos de síndrome de Ceelen-Gellerstedt. Los cursos severos también requieren administración of inmunosupresores como azatioprina fuera de las fases agudas. Si intolerancia al gluten está presente, sin gluten dieta también se inicia. En el caso de lactosa intolerancia, la dieta también debe ser lactosa-libre. En casos raros, se ha observado una remisión completa de todos los síntomas como consecuencia de dicha dieta. Si fibrosis pulmonar ya se ha desarrollado, a largo plazo oxígeno terapia forestal debe darse a menudo. Una vez que la insuficiencia respiratoria terminal está presente en los pulmones, la última opción de tratamiento es trasplantar de los pulmones. El grado de éxito de esta opción es difícil de evaluar debido a la mínima investigación disponible. Sin embargo, dado que la enfermedad volverá a atacar incluso a un pulmón trasplantado, la posibilidad de un trasplante solo debe considerarse bastante baja debido al escaso éxito a largo plazo que se puede esperar.
Perspectiva y pronóstico
El síndrome de Ceelen-Gellerstedt no se puede tratar de manera causal, por lo que los pacientes deben confiar en el tratamiento sintomático en cualquier caso. Por lo general, esto puede limitar y reducir bien los síntomas, aunque en muchos casos es necesaria una terapia de por vida. El síndrome de Ceelen-Gellerstedt a menudo se puede vencer con una dieta adaptada si hay intolerancia a gluten. Lo mismo suele ser cierto para lactosa intolerancia, en cuyo caso también se ajusta la dieta. Sin embargo, además de estas opciones, la mayoría de los pacientes también dependen de la terapia con oxígenoSi los síntomas no desaparecen como resultado, el síndrome de Ceelen-Gellerstedt solo se puede tratar mediante el trasplante de pulmón. Sin tratamiento, la esperanza de vida eventualmente se reducirá significativamente y la persona afectada seguirá muriendo. Incluso con un trasplante de pulmón, los síntomas pueden reaparecer. Sin embargo, la probabilidad de encontrar un órgano de un donante es muy baja. Por tanto, el pronóstico del síndrome de Ceelen-Gellerstedt se considera relativamente malo, dependiendo también del éxito del tratamiento farmacológico y de la manifestación exacta del síndrome. En general, el tratamiento tiene como objetivo mejorar la calidad de vida, ya que de todos modos no es posible una curación completa.
Prevención
Las causas del síndrome de Ceelen-Gellerstedt no están claras hasta la fecha. Por lo tanto, la enfermedad difícilmente se puede prevenir hasta ahora. Si inhalación De hecho, los traumatismos o las infecciones virales están presentes como factores desencadenantes, las vacunas y el manejo cauteloso de insecticidas y otras sustancias tóxicas pueden entenderse como preventivas medidas en el sentido mas amplio.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El síndrome de Ceelen-Gellerstedt es una enfermedad pulmonar muy rara cuyas causas aún no se han determinado de manera concluyente. Presumiblemente, el sangrado en los pulmones es provocado por procesos autoinmunes dirigidos contra el propio tejido del cuerpo. Dado que se desconocen las causas de la enfermedad, la persona afectada no puede tomar ningún medidas para combatirlos causalmente. Además, muchos de los síntomas no pueden verse influenciados por las medidas de autoayuda, o solo de manera insignificante. Sin embargo, una conexión entre la enfermedad y ciertas intolerancias alimentarias, especialmente enfermedad celíaca, así como intolerancia a la lactosa se sospecha. Las personas afectadas que padecen tales trastornos pueden aliviarlos con una dieta adecuada y, por lo tanto, es muy probable que también influyan positivamente en la evolución del síndrome de Ceelen-Gellerstedt. En el caso de intolerancia al gluten, la proteína del gluten debe evitarse constantemente. Gluten está contenido en concentraciones particularmente altas en muchos tipos de granos, especialmente trigo, sémola de trigo duro, cebada, espelta, Avena, centeno, espelta verde, pero también en grano primario, kamut o emmer. Maíz, el arroz, el trigo sarraceno y el mijo, por otro lado, se encuentran entre los cereales que no contienen gluten. El amaranto también está libre de esta sustancia. Dado que cada vez más personas prefieren una dieta sin gluten, incluso sin necesidad médica, ahora existe una amplia gama de pastas, pan y productos horneados disponibles en tiendas especializadas de alimentos y salud tiendas de alimentos que también son aptas para personas con enfermedad celíaca. Personas que sufren intolerancia a la lactosa deben familiarizarse con las alternativas veganas a los productos lácteos. Aquí, también, la gama es ahora muy amplia y de alta calidad. Además, también se encuentran disponibles productos lácteos sin lactosa.
