Celíaco enfermedad (sinónimos: enfermedad celíaca; enfermedad celíaca; esprúe autóctono; alergia al gluten; enteropatía inducida por gluten; enteropatía sensible al gluten; intolerancia al gluten; Enfermedad de Heubner-Herter; infantilismo intestinal; esprúe no tropical; esprúe, indígena; ICD-10 K90. 0: celíaco enfermedad) es una enfermedad crónica de la mucosa de la intestino delgado (intestino delgado mucosa; enteropatía) debido a la hipersensibilidad a la proteína del cereal gluten* en individuos genéticamente predispuestos. Celíaco La enfermedad es una enfermedad sistémica / autoinmune determinada inmunológicamente. Formas especiales de enfermedad celíaca:
- Enfermedad celíaca atípica: los síntomas extraintestinales (fuera del sistema intestinal) son prominentes. La serología celíaca es positiva. Se pueden detectar pocos cambios en el mucosa de la intestino delgado. No hay signos de malabsorción.
- Enfermedad celíaca potencial: aumento de los títulos de transglutaminasa TG2-IgA y EMA-IgA (títulos de endomisio IgA), con estructura vellosa normal concomitante (tipo 0 o 1 según Marsh) en al menos 5 biopsia muestras / recogida de tejidos del duodeno (bulbo y pars descendens).
- Enfermedad celíaca silenciosa: cuando los títulos de anticuerpos son positivos, una constelación de HLA positiva (ver más abajo diagnóstico de laboratorio) y cambios histológicos en el intestino delgado con ausencia de síntomas clínicos están presentes.
- Enfermedad celíaca latente: cuando está presente un estado de HLA predisponente. Es posible que no se presenten síntomas ni anomalías en los anticuerpos.
Se dice que la enfermedad celíaca refractaria ocurre cuando no se logra una mejoría clínica e histológica a pesar de un estricto glutenSin dieta (DLG) durante 12 meses, una vez confirmado el diagnóstico de enfermedad celíaca. Hasta ahora solo se ha descrito en pacientes adultos. La enfermedad celíaca refractaria tipo I tiene un carácter autoinmune y el tipo II un carácter pre-linfoma (para más detalles ver más abajo en “Evolución y pronóstico”). Debido al amplio espectro de manifestaciones intra y extraintestinales (dentro y fuera del sistema intestinal), la enfermedad celíaca se considera el camaleón de las enfermedades y con frecuencia se pasa por alto. La latencia diagnóstica (tiempo entre la aparición de los primeros síntomas y el diagnóstico definitivo de la enfermedad) es de unos 4 años. Proporción de sexos: las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Pico de frecuencia: la enfermedad se presenta en la infancia / principalmente en la edad escolar y en la cuarta década de la vida. En el momento del diagnóstico, las mujeres tienen en promedio entre 4 y 40 años; en los hombres hay dos picos de edad: entre 45 y 10 y entre 15 y 35 años. Nota: ¡Los individuos identificados por el cribado pueden estar completamente asintomáticos a pesar de la atrofia vellositaria marcada! La prevalencia (incidencia de la enfermedad) es del 40 al 0.5% (en Alemania); 1-0.3% (estudios de población). En Europa y América del Norte, la prevalencia es del 3-1%. En África y Asia, la enfermedad es poco conocida. En un estudio sueco, más de 2 niños de sexto grado (10,000 años) fueron evaluados para la enfermedad celíaca utilizando marcadores serológicos: el 12% de los niños mostró resultados serológicos positivos y el diagnóstico pudo confirmarse histológicamente en el 2.7%. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de enfermedad celíaca según los estudios de detección prospectivos es más alta entre las edades de 2.1 y 2 años. La incidencia acumulada de enfermedad celíaca refractaria es de aproximadamente 5%. Evolución y pronóstico: si no se trata, la enfermedad conduce a la pérdida de peso, hasta caquexia (emaciación; emaciación severa). En los niños, la enfermedad celíaca no tratada generalmente conduce a una deficiencia de vitaminas y oligoelementos al igual que La anemia por deficiencia de hierro (anemia por deficiencia de hierro). Esto tiene un efecto negativo sobre el crecimiento y la calidad ósea. glutenSin dieta (GFD), los síntomas suelen mejorar en unas pocas semanas. Por el contrario, la mucosa del intestino delgado (mucosa del intestino delgado) se regenera en meses y en casos individuales en años. Pruebas específicas para la enfermedad celíaca autoanticuerpos son negativos. En casos raros, a pesar de un estricto libre de gluten dieta, el paciente continúa sufriendo un síndrome de malabsorción con persistencia (“persistencia”) de la atrofia de las vellosidades intestinales típicas de la celiaquía (“relacionada con el intestino”). Si se trata de una enfermedad celíaca de tipo I refractaria, el paciente suele recibir tratamiento inmunosupresor (“suprimiendo la función normal de la sistema inmunológico“) Si los síntomas están presentes. En presencia de enfermedad celíaca de tipo II refractaria, existe un mayor riesgo de desarrollar células T asociadas a enteropatía linfoma (ETZL) En estos casos, los diagnósticos adicionales extensos (médula ósea punción, si es necesario) son necesarios. Aumenta la letalidad (mortalidad en relación con el número total de pacientes con la enfermedad) de los pacientes con enfermedad celíaca. Con base en los datos de ESPRESSO (“Epidemiología fortalecida por informes de histopatología en Suecia”) con los registros de mortalidad suecos, se encontró que la mortalidad (tasa de mortalidad) de 9.7 muertes por cada 1,000 personas-año era significativamente mayor que en un grupo de comparación de 246,426 Suecos de la misma edad y sexo, donde hubo 8.6 muertes por cada 1,000 personas-año. Comorbilidades: la enfermedad se asocia con un mayor riesgo deLinfoma de Hodgkin (a células cancerosas de la linfa nodos), linfoma del intestino delgado y carcinoma del tracto gastrointestinal. Los pacientes celíacos tienen 2.5 veces más probabilidades de desarrollar neuropatía (un término colectivo para muchas enfermedades periféricas sistema nervioso). El riesgo más alto para este diagnóstico se presentó en el primer año después del diagnóstico de la enfermedad celíaca. Otra comorbilidad es epilepsia (trastorno convulsivo; HR 1.42 en niños y 1.58 en adolescentes (edad <20 años)). * Gluten (almacenamiento proteínas de trigo) también se llama gluten porque es crucial para la cocinando capacidad de las harinas de trigo y mejora las propiedades de horneado. El gluten representa aproximadamente el 80% de la proteína total en el trigo y consta de varias fracciones, incluida la proteínas gliadina y glutenina.
