La dermatosis lineal por IgA es una enfermedad autoinmunológica del piel en el que el cuerpo sistema inmunológico produce autoanticuerpos contra la adherencia proteínas. El resultado son ampollas y enrojecimiento de la piel, que en casos individuales también puede afectar al ojo. Si los ojos están afectados, existe el riesgo de ceguera, que puede requerir procedimientos de tratamiento invasivos además de terapias con medicamentos.
¿Qué es la dermatosis lineal por IgA?
La sistema inmunológico sirve para reconocer y defenderse de sustancias extrañas al organismo así como patógenos. En enfermedades autoinmunes, por otro lado, el sistema de defensa dirige anticuerpos contra los propios tejidos del cuerpo. En principio, enfermedades autoinmunes Puede atacar cualquier tipo de tejido. Si el piel el tejido es el objetivo de la autoinmunidad anticuerpos, hablamos de dermatosis autoinmunes. Una de esas dermatosis de origen autoinmunológico es la dermatosis lineal IgA, también denominada en la literatura médica como penfigoide IgA o dermatosis ampollosa crónica de la infancia. La enfermedad se asocia con eritema y ampollas. Es una enfermedad extremadamente rara que afecta predominantemente a mujeres y niños más pequeños. Entre las dermatosis autoinmunes, la enfermedad se puede asignar a la subcategoría de las dermatosis autoinmunes ampollosas debido a la ampolla asociada. La causa principal de la dermatosis lineal por IgA solo se puede especular hasta la fecha. La incidencia anual de la enfermedad es de menos de un caso por cada 100 000 habitantes en Alemania.
Causas
Aunque los principales factores causales de enfermedades autoinmunes siguen siendo objeto de especulación hasta el día de hoy, al menos la fisiopatología se puede explicar en gran medida. La dermatosis lineal autoinmunológica IgA representa una mala programación de la sistema inmunológico que resulta de una génesis inexplicable. Basado en la mala programación, el propio sistema de defensa del cuerpo se forma autoanticuerpos en el suero. Estas autoanticuerpos se dirigen contra una proteína en las placas intracelulares de los hemidesmosomas. Los hemidesmosomas son complejos adhesivos que unen firmemente las células epiteliales a la membrana basal subyacente. Con la destrucción de importantes proteínas en las placas intracelulares de los complejos de adhesión, la adhesión se pierde. A lo largo de la membrana basal se forman al mismo tiempo complejos antígeno-anticuerpo que activan la cascada del complemento. Esta activación da como resultado el eritema característico de la dermatosis lineal por IgA. Los científicos ahora sugieren que la mala programación del sistema de defensa en este caso puede ser inducida por drogas, por ejemplo.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes con dermatosis lineal por IgA sufren característicamente de múltiples ampollas en la piel externa. En la mayoría de los casos, las ampollas no se desarrollan en la piel sana, por ejemplo, sino que se forman en áreas de piel muy enrojecidas en el sentido de eritema. En algunos casos coexisten eritema y ampollas. En otros casos, las ampollas reemplazan al eritema y viceversa. La aparición de ampollas en las membranas mucosas no está completamente excluida, sino que no es característica. Los pacientes' lesiones de la piel suelen ir acompañadas de un picor más o menos intenso, cuya sensaciones o dolor. Muchos pacientes se rascan las ampollas para aliviar la picazón. Sin embargo, este enfoque puede empeorar las lesiones. Más comúnmente, el lesiones de la piel ocurren en las extremidades proximales o alrededor del tronco. La afectación ocular se ha documentado en casos aislados. Esta afectación ocular puede Lead a ceguera o resultar en la formación de entropión debido al tejido cicatricial que se desarrolla.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico de dermatosis por IgA lineal se basa típicamente en inmunohistopatología. Los autoanticuerpos deben aislarse de la piel para realizar el diagnóstico y confirmar una sospecha existente de dermatosis autoinmune. La primera sospecha suele acudir al dermatólogo por diagnóstico visual. Para confirmar el diagnóstico, asegura la IgA lineal y los depósitos de complemento en la membrana basal. En algunos casos, los autoanticuerpos específicos pueden incluso detectarse en el suero del paciente. Por lo tanto, también se puede considerar la detección de diagnóstico de laboratorio. Sin embargo, la enfermedad no se excluye de ninguna manera si el anticuerpos no son detectables en el suero. Diferencialmente, la dermatosis lineal IgA debe distinguirse de enfermedades de la piel como la dermatitis herpetiforme de Duhring o el penfigoide bulloso. Para los pacientes con dermatosis por IgA, el pronóstico no puede generalizarse. Normalmente, las enfermedades autoinmunes se caracterizan por cursos individuales.
Complicaciones
En esta enfermedad, los individuos afectados sufren principalmente de vesículas en la piel. Estos pueden Lead a la estética disminuida y por lo tanto reducir significativamente la calidad de vida del paciente. Se producen complejos de inferioridad y reducción de la autoestima. No es raro que los afectados también desarrollen depresión. u otros trastornos psicológicos. Además, la enfermedad también causa picazón o cuya dolor en la piel. Si estos dolores también ocurren por la noche, el paciente puede tener problemas para dormir y volverse irritable. Las complicaciones suelen ocurrir cuando la enfermedad también afecta a los ojos. En el peor de los casos, la persona afectada puede quedarse ciega. Debido a la permanente dolor y malestar en la piel, existen severas limitaciones en la vida del paciente. En la mayoría de los casos, la enfermedad se trata con la ayuda de medicamentos y conduce al éxito. Sin embargo, no es raro que los pacientes requieran un tratamiento prolongado. Incluso después del tratamiento, la enfermedad puede volver a aparecer. La esperanza de vida del paciente no suele verse afectada.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Cualquiera que note ampollas, enrojecimiento y otros cambios en la piel debe buscar consejo médico de inmediato. Aunque la dermatosis lineal por IgA ocurre muy raramente, puede tener graves salud implicaciones si se trata demasiado tarde o no se trata en absoluto. Por lo tanto, las personas afectadas deben tener incluso discretas lesiones de la piel examinado por un médico. Si se agregan dolor, picazón o costras, es mejor consultar a un médico el mismo día. Las adherencias de las membranas mucosas alrededor de los ojos deben tratarse de inmediato. De lo contrario, pueden producirse dolores intensos y alteraciones visuales. La dermatosis lineal por IgA ocurre predominantemente en niños. Los factores de riesgo son infecciones o enfermedades tumorales. La enfermedad a menudo ocurre junto con un enfermedad inflamatoria intestinal crónica como Enfermedad de Crohn. Las personas afectadas deben consultar a su médico de cabecera o un dermatólogo. Cualquier alteración visual debe ser presentada al oftalmólogo. Si se desarrollan problemas psicológicos como resultado de la cambios en la piel, se debe hablar con una persona de confianza. En caso de duda, se recomienda hablar a un psicólogo.
Tratamiento y terapia
Los pacientes con dermatosis por IgA reciben una combinación de terapia forestal. Externo terapia forestal incluye tratamiento antiinflamatorio, que puede incluir agentes bronceadores sintéticos. Interno terapia forestal está con agentes como DADPS. Dependiendo de la situación actual y del curso en el caso individual, el drogas y su dosis se ajusta poco a poco. La azatioprina y se pueden considerar los corticosteroides sistémicos si la situación permanece sin cambios. Además, ciclofosfamida, colchicina al igual que micofenolato mofetil, metotrexato y ciclosporina A son opciones de terapia interna. En general, la dermatosis lineal por IgA responde bien a inmunosupresores así como sulfonas y sulfapiridinas. La inmunosupresión debilita todo el sistema inmunológico y, por tanto, también reduce la formación de autoanticuerpos. Toda inmunosupresión medidas se puede utilizar en forma de terapia a largo plazo. Para la terapia aguda, otros agentes suelen ser más adecuados. El tratamiento sistémico de la picazón se puede lograr por vía sistémica. administración de diversas antihistamínicos. A diferencia de muchas otras dermatosis autoinmunes, la dieta medidas son en gran parte ineficaces en la dermatosis lineal por IgA autoinmune. En el caso de afectación ocular, invasiva medidas puede ser requerido. Especialmente después de la formación de entropión, se necesita una corrección oftalmológica.
Perspectivas y pronóstico
Cuando se busca atención médica, el pronóstico de la dermatosis lineal por IgA es favorable. El defecto del sistema inmunológico puede regularse bien mediante administración of drogas con opciones médicas actuales. Si no se trata, los síntomas persisten continuamente o aumentan en intensidad o gravedad. Además, son de esperar secuelas psicológicas, y muchos de los afectados experimentan graves trastornos emocionales. estrés debido a las conspicuidades visuales. Cuanto antes se haga un diagnóstico, antes serán posibles las medidas de tratamiento y se podrá ver un alivio. A pesar de las buenas opciones de terapia, pueden ocurrir efectos secundarios debido a las preparaciones prescritas. Éstos tienen un efecto retardado en el proceso de curación, ya que es necesaria una reestructuración del plan de tratamiento. Aunque la enfermedad se puede tratar bien con los medicamentos disponibles, en la mayoría de los casos es necesario un tratamiento a largo plazo. La enfermedad reaparece inmediatamente después de suspender la medicación en la mayoría de los pacientes. Por este motivo, los afectados deben someterse a tratamiento médico durante varios meses o años. Esta circunstancia también puede tener un efecto negativo en la psique de la persona afectada. Dependiendo de la personalidad del paciente, se desarrollan posibles trastornos psicológicos secundarios. Si el curso de la enfermedad es desfavorable, la persona afectada puede quedarse ciega. En estos pacientes, el pronóstico es considerablemente peor.
Prevención
Los principales desencadenantes de la mala programación del sistema inmunológico del cuerpo siguen siendo un tema de debate hasta el día de hoy. Si, como sugiere la especulación, diferentes medicamentos desencadenan la dermatosis IgA, estos medicamentos podrían evitarse como medida preventiva. Por otro lado, no se dispone de alternativas prometedoras para todos los medicamentos.
Seguimiento
En las enfermedades de la piel, las medidas de seguimiento suelen depender mucho de la enfermedad exacta, por lo que normalmente no se pueden hacer predicciones generales al respecto. Sin embargo, la dermatosis por IgA también debe ser examinada y tratada por un médico en primera instancia para evitar complicaciones o molestias adicionales. Cuanto antes sea detectada y tratada esta enfermedad por un médico, mejor será el curso posterior. Por este motivo, es recomendable que los afectados acudan a un médico ante los primeros síntomas y signos. Un alto nivel de higiene también tiene un efecto positivo en el curso de tales enfermedades en la mayoría de los casos. En la mayoría de los casos, estas enfermedades se tratan aplicando cremas or ungüentos y tomando medicamentos. Las personas afectadas deben prestar atención al uso regular y también a la dosis correcta para aliviar permanentemente las quejas. Los controles periódicos realizados por un médico son muy importantes. En la mayoría de los casos, las enfermedades de la piel no repercuten negativamente en la esperanza de vida de la persona afectada. El contacto con otros pacientes también puede ser útil en este sentido.
Que puedes hacer tu mismo
No es posible tratar la dermatosis lineal IgA por medios de autoayuda. Por lo tanto, las personas afectadas siempre dependen del tratamiento médico para evitar complicaciones y molestias adicionales. En primer lugar, el diagnóstico y el tratamiento precoces son, por tanto, necesarios, ya que siempre aumentan la posibilidad de un curso positivo de la enfermedad. Por lo tanto, si aparecen los primeros síntomas de la dermatosis lineal IgA, se debe consultar a un médico de inmediato. Dado que el tratamiento de la dermatosis lineal IgA se realiza principalmente con la ayuda de medicamentos, las personas afectadas siempre deben prestar atención a una dosis correcta y a una ingesta regular. Interacciones con otros medicamentos tampoco debe ignorarse. Si ceguera ha ocurrido, el paciente depende de la ayuda en su vida diaria. Idealmente, esta ayuda debe provenir de familiares o amigos y aliviar al paciente en su vida diaria. A menudo, las conversaciones empáticas con los amigos más cercanos o con otras personas de confianza pueden prevenir y aliviar las quejas psicológicas. Lo mismo se aplica al malestar psicológico debido a la reducción de la estética provocada por las molestias de la piel.
