Síndrome nefrótico: farmacoterapia

Dianas terapéuticas

Enjuagar el edema (agua retención) o ascitis (líquido abdominal).
Evitación de complicaciones (albúmina deficiencia, trombosis / enfermedad vascular en la que un sangre se forma un coágulo (trombo) en un vaso sanguíneo).
Tratamiento eficaz de enfermedades concomitantes.

Recomendaciones de terapia

Tratamiento de la enfermedad subyacente (alrededor del 70% tiene enfermedad glomerular: glomerulonefritis, Etc).
Diuresis para eliminar el edema, restricción de solución salina (<5 g / d); círculo diuréticos si es necesario también potasio-diuréticos ahorradores.
Ingesta de líquidos en función del grado de insuficiencia renal (riñón debilidad) (consulte las recomendaciones nutricionales a continuación en síndrome nefrótico / fibra - agua – estimulantes).
Compensación de pérdidas de electrolitos (sangre sales) o evitación de trastornos electrolíticos (control de malla cerrada) y equilibrado de fluidos.
En hipoproteinemia (reducido concentración de proteína total en el sangre plasma) si es necesario albúmina infusión; Ingesta proteica alimentaria en función del grado de insuficiencia renal (1-0.35 g proteína / kg / d).
inhibidores de la ECA (antihipertensivos), antagonistas del receptor de angiotensión II (sartanes) en contraindicaciones.
Terapia de enfermedades concomitantes:
- Control de Diabetes mellitus; advertencia: no HbA1c (sangre a largo plazo glucosa valor) <7-7.5% en macroangiopatía (enfermedad de los grandes vasos).
- Hipertensión (hipertensión): según el grado de insuficiencia renal; inhibidores de la ECA, agentes de primera línea; si son anatagonistas AT1 intolerantes.
- La hipercolesterolemia (sangre excesivamente alta colesterol) y en presencia de proteinuria persistente (aumento de la excreción de proteínas en la orina) y otros factores de riesgo: Inhibidores de la HMG-CoA reductasa (estatinas).
- Enfermedades reumáticas (LES, RA).
Prednisolona (glucocorticoides: recomendación de dosificación del Estudio Internacional de Riñón Enfermedad en niños (ISKDC) * de 60 mg Prednisona/ m 2KOF / día, correspondiente a aprox. 2 mg de prednisona / kgKG y día); después de 4 semanas, se hace evidente si la enfermedad es síndrome nefrótico sensible a los esteroides (= respuesta a la terapia con glucocorticoides) o síndrome nefrótico resistente a los esteroides (SRNS) o síndrome nefrótico resistente a los esteroides (SRNS); tratamiento adicional dependiendo de la enfermedad subyacente:
- Si existe riesgo de toxicidad por esteroides debido a la duración prolongada de terapia forestal: ahorro de esteroides drogas: ciclosporina (ciclosporina A, CsA (ciclosporina A, CsA; iniciación: dosificar de 150 mg / m 2KOF y día en 2 dosis únicas; terapia continua: reducir lentamente a la dosis efectiva más baja), ciclofosfamida, micofenolato mofetilo (1 mg / m 200KOF y día dividido en 2 dosis únicas), levamisol, tacrolimusy rituximab.
- En resistente a los esteroides síndrome nefrótico (SRNS): inmunosupresor intensificado terapia forestal ciclosporina (ciclosporina A) (para más detalles, consulte la enfermedad subyacente respectiva).
Anticoagulación (inhibición de la coagulación sanguínea) con heparina/vitamina K antagonistas (AVK) (INR 2.0-3.0) en el caso de
- Síndrome nefrótico prolongado o complicado; o
- Albúmina <20-25 g / lo
- Baja en AT III por debajo del 70%.
Infección terapia forestal (por ejemplo, en neumonía (neumonía), peritonitis (peritonitis) debido a niveles bajos de IgG).
Suplementos vitamínicos (incluidos vitamina D, 30 ug), si es necesario también osteoporosis terapia.
Consulte también en "Terapia adicional".

Clasificación de la respuesta a esta terapia estándar (ver arriba *).

Clasificación	Definición
Remisión ("respuesta")	Proteinuria <4 mg / m 2KOF yho Tira de prueba de orina Albustix negativa en la orina de la mañana o Traza positiva en 3 días consecutivos; uProt / uKrea <0.2 g / g
Remisión completa	Remisión con normalización del suero albúmina concentración ≥ 35 g / l.
Remisión parcial	Reducción de la proteinuria en ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Recurrencia ("recaída")	Recurrencia de proteinuria por encima de 40 mg / m 2KOF yh (por encima de 1 g / m 2KOF y día) o Tira de prueba de Albustix en orina de la mañana ≥100 mg / dl (++) durante 3 días consecutivos, uProt / uKrea> 2 g / g.
NS primario sensible a esteroides ("Respondedor inicial")	Remisión después de la terapia con prednisona 60 mg / m 2KOF y día durante 4 semanas.
NS primaria resistente a esteroides ("No respondedor inicial")	Sin remisión después de la terapia con Prednisona 60 mg / m2KOF y día durante 4 semanas.
NS secundario resistente a esteroides	Inicialmente SN sensible a los esteroides, pero sin respuesta a la terapia estándar de recaída de 4 semanas con prednisona (60 mg / m 2KOF y día) en las recaídas posteriores
Recaídas poco frecuentes ("recaídas con poca frecuencia síndrome nefrótico").	Síndrome nefrótico inicial sensible a los esteroides con recaída dentro de los 6 meses posteriores al final del tratamiento o Hasta 3 recaídas dentro de los 12 meses posteriores al final de la terapia.
Recaídas frecuentes (“Síndrome nefrótico con recaídas frecuentes”, FRNS).	SN inicial sensible a esteroides con ≥2 recaídas dentro de los primeros 6 meses después del final del tratamiento o ≥ 4 recurrencias en los 12 meses posteriores al final de la terapia.
Síndrome nefrótico dependiente de esteroides (SDNS).	Al menos 2 recaídas consecutivas en la terapia de recaída estándar con prednisona o Dentro de las 2 semanas posteriores al final de la terapia

Leyenda

NS: síndrome nefrótico
UProt / uKrea: concentración de proteína y Creatinina en orina en gramos por gramo [g / g].