El síndrome de QT largo es el nombre que se le da a un corazón condición que puede poner en peligro la vida. Implica un intervalo QT anormalmente prolongado.
¿Qué es el síndrome de QT largo?
El síndrome de QT largo es una enfermedad potencialmente mortal del corazón eso es raro. Puede ser tanto hereditario como adquirido durante la vida. Las personas cuyos corazones están sanos por lo demás pueden sufrir muerte cardíaca súbita a causa del síndrome de QT largo. Existen diferentes síndromes congénitos de QT largo, que incluyen el síndrome de Jervell y Lange Nielsen (JLNS) y el síndrome de Romano-Ward, la mayoría de los cuales se heredan de manera autosómica dominante. El término síndrome de QT largo se refiere a una prolongación del tiempo QT en un ECG (electrocardiograma). En este caso, el tiempo QT con corrección de frecuencia es de más de 440 milisegundos. Una característica típica del corazón La enfermedad son las palpitaciones, que ocurren en forma repentina. Torsade de pointes taquicardia, que se considera potencialmente mortal, no es infrecuente. La arritmia cardíaca amenazar mareo, pérdida abrupta del conocimiento y La fibrilación ventricular paro cardíaco. En muchos casos, sin embargo, las personas afectadas no presentan síntomas.
Causas
El síndrome de QT largo se desencadena por anomalías menores en la transmisión eléctrica de señales en las células del músculo cardíaco. Repolarización retardada del potencial de acción ocurre, afectando la fase de meseta, que también se llama fase 2. Debido a las propiedades anormales de los canales iónicos, la prolongación de la fase de meseta ocurre en el síndrome de QT largo congénito (congénito). En este caso, el transporte de iones del potasio el canal iónico disminuye o aumenta el transporte del sodio canal de iones. La potencial de acción forma una base importante para la excitación de las células del músculo cardíaco. Está regulado por la interacción de corrientes iónicas. Fase 0 del potencial de acción se considera que es la despolarización de las células del músculo cardíaco, que se produce debido a la afluencia de calcio y sodio iones. La repolarización se inicia en la fase 1, que implica la salida de potasio desde la celda. La fase 1 es seguida por la fase 2 o la fase de meseta, durante la cual la afluencia prolongada de calcio se producen iones. El lanzamiento de adicionales calcio Los iones del retículo sarcoplásmico son activados por estos iones. Se necesitan aproximadamente 100 milisegundos para que los canales de calcio se cierren de nuevo, para que el calcio salga de la celda o vuelva al almacenamiento, y para que se afloje el miocardio empezar. A esto le sigue la fase 3, en la que el potencial de membrana vuelve a su posición inicial. Allí permanece en estado de reposo hasta que se produce la siguiente excitación. El síndrome de QT largo congénito es causado por una disfunción del canal iónico que está relacionada con una mutación y da como resultado un cambio estructural de un canal iónico. Además de la forma congénita, que resulta de una gen mutación, también hay formas adquiridas de la enfermedad cardíaca. Pueden ser causadas por inflamación del músculo cardíacomiocarditis), trastornos circulatorios, desequilibrios de electrolitos o el uso de diversos drogas. drogas responsables incluyen principalmente fármacos antiarrítmicos de clase I, II y III, Drogas psicotropicas, Y varios antibióticos que tienen un efecto inhibidor sobre la repolarización y causan el síndrome de QT largo inducido por fármacos.
Síntomas, quejas y signos.
Si los síntomas se producen como resultado del síndrome de QT largo, son taquicardias en torsades de pointes de inicio abrupto. Ventricular taquicardia se nota por sudoración, malestar general, pecho opresión e inquietud cardíaca. Además, puede producirse un colapso circulatorio (síncope). Colapso y taquicardia ocurren predominantemente en situaciones estresantes o durante el esfuerzo físico. Si taquicardia ventricular no recibe tratamiento médico, existe el riesgo de La fibrilación ventricular, que resulta en permanente paro cardíaco y termina con la muerte del paciente.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si se sospecha de síndrome de QT largo, el médico tratante realiza un ECG en reposo. Ocasionalmente, un ejercicio de ECG también puede ser útil. Si el intervalo QT se alarga durante el ECG en reposo, esto se considera una indicación histórica del síndrome. El tiempo QT con frecuencia corregida (QTC) es de 450 milisegundos en los hombres, mientras que en las mujeres es de 470 milisegundos. Debido a que el síndrome de QT largo generalmente se hereda, los antecedentes familiares se consideran muy importantes para el diagnóstico. Además, es posible la detección de mutaciones genéticas moleculares dentro del ADN de los leucocitos. Para ello, se realiza la amplificación por PCR y la secuenciación de genes de riesgo conocidos. De dos a cinco mililitros de EDTA sangre se utilizan para el material de muestra. El curso del síndrome de QT largo depende de si se presentan síntomas o no. Por lo tanto, el pronóstico se considera negativo si aparecen síntomas y no se administra ningún tratamiento. Sin embargo, en principio, es posible ayudar a la mayoría de los pacientes con terapia forestal.
Complicaciones
El síndrome de QT largo es una enfermedad muy peligrosa que, en el peor de los casos, puede Lead hasta la muerte del paciente. Por esta razón, el síndrome de QT largo definitivamente requiere tratamiento por parte de un médico. Por regla general, los afectados padecen sudoración intensa y también una sensación de malestar. Esto limita y reduce significativamente la calidad de vida. En el curso posterior, la persona afectada también puede sufrir un colapso circulatorio y perder el conocimiento. Con frecuencia, la pérdida del conocimiento también conduce a lesiones que pueden ocurrir en caso de caída. Especialmente en situaciones estresantes, el síndrome de QT largo conduce a deterioros importantes. La resiliencia de la persona afectada se reduce considerablemente y fatiga y se produce el agotamiento. Fuerte estrés También puede Lead a paro cardíaco y por tanto a la muerte del paciente. Como regla general, los síntomas del síndrome de QT largo pueden limitarse y tratarse con la ayuda de medicamentos. En general, no ocurren complicaciones particulares. En emergencias agudas, sin embargo, el uso de un desfibrilador Es necesario revivir a la persona afectada. La esperanza de vida es limitada y reducida por el síndrome de QT largo.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se presentan convulsiones o signos de arritmia, es mejor llamar al 911. Los síntomas de este tipo indican una condición y, en el peor de los casos, puede Lead a la muerte del paciente. Si la persona afectada pierde el conocimiento, se debe llamar al médico de urgencias. Paralelamente, los familiares deben proporcionar primeros auxilios y asegúrese de que la persona afectada pueda respirar y tenga pulso. Los síntomas menos graves que requieren aclaración son dificultad para respirar, agotamiento rápido y palpitaciones audibles. Dolor de pecho también debe ser aclarado rápidamente por un profesional médico. Los pacientes en riesgo incluyen a las personas que toman medicamentos con regularidad o que padecen niveles bajos de suero. potasio sangre niveles. Un ritmo cardíaco lento también puede causar síndrome de QT largo. Quienes pertenezcan a los grupos de riesgo deben prestar mucha atención a cualquier señal de advertencia y, en caso de duda, concertar una cita con un médico. El médico apropiado es el cardiólogo. El cuadro sintomático individual es tratado por el médico de familia y varios especialistas y especialistas (como neurólogos o fisioterapeutas).
Tratamiento y terapia
El tratamiento estándar del síndrome de QT largo congénito es el administración de bloqueadores de los receptores beta. Estos pueden reducir significativamente las arritmias graves. Sin embargo, si el síncope continúa ocurriendo, la implantación de un implante cardíaco desfibrilador (ICD) es aconsejable. La implantación también debe tener lugar después de un paro cardíaco sobrevivido. Si el síndrome de QT largo es causado por tomar ciertos medicamentos, el agente desencadenante debe suspenderse de inmediato. En contraste con la forma congénita, el administración de betabloqueantes no es aconsejable debido al riesgo de bradicardia, lo que a su vez aumenta el riesgo de arritmia cardíaca. Magnesio la suplementación, por otro lado, se considera un remedio probado. Físico estrés se considera problemático en el síndrome de QT largo. Esto es especialmente cierto en el caso de aparición o terminación repentina de estrés, así como en el caso de fluctuaciones de presión y frío.
Perspectivas y pronóstico
Si no se trata, el síndrome de QT largo conduce a colapso circulatorio, pérdida del conocimiento y muerte prematura en la mayoría de los casos. Porque es una amenaza para la vida salud desarrollo, se requiere una acción aguda. Es necesaria una atención médica intensiva para prevenir daños permanentes y asegurar la supervivencia de la persona afectada. Se debe consultar con un médico ya ante las primeras irregularidades en la actividad cardíaca. Si el diagnóstico se realiza en una etapa temprana, el curso posterior de la enfermedad mejora significativamente y aumenta la probabilidad de supervivencia. La persona afectada requiere la implantación de un desfibrilador. Esto asegurará una actividad cardíaca suficiente a largo plazo y puede regular las restricciones en la actividad cardíaca. Aunque la intervención quirúrgica está asociada a riesgos, no obstante es un procedimiento de rutina. Si no ocurren más complicaciones, el paciente puede seguir viviendo. Sin embargo, la tensión tanto mental como física debe adaptarse a las posibilidades del organismo y debe reducirse. En muchos casos, la reestructuración de la vida cotidiana es necesaria para que no se produzcan perturbaciones y factores de riesgo se minimizan. A largo plazo, la persona afectada debe someterse a revisiones periódicas con un médico para que las irregularidades se puedan detectar y corregir en una etapa temprana. Esto puede provocar estados emocionales de estrés. Además, la medicación debe administrarse desde el momento en que se utiliza el desfibrilador. Estos están plagados de efectos secundarios.
Prevención
Para prevenir arritmia cardíaca causado por el síndrome de QT largo, la práctica de deportes como el buceo, nadar, surfeando, tenis, levantamiento de pesas y culturismo debería ser evitado. Por el contrario, las actividades físicas moderadas como patinaje, caminando, o jogging se consideran razonables.
Programa de Cuidados Posteriores
Debido a que la autocuración no puede ocurrir en el síndrome de QT largo, el cuidado posterior se enfoca principalmente en aliviar los síntomas existentes. Las personas afectadas padecen graves dolor en el corazón y continúan experimentando persistentes fatiga y lasitud. Como resultado, en la mayoría de los casos dependen de la ayuda de su entorno social. Dado que la carga para todos los involucrados es a veces muy alta, esto puede llevar a depresión. y otros trastornos psicológicos. Por tanto, es aconsejable buscar ayuda psicológica profesional para que sea más fácil afrontar la enfermedad. Un modo suave en la vida cotidiana con muchas fases de descanso puede ayudar a compensar la inquietud interna que existe permanentemente y las posibles molestias del sueño. Dado que el curso posterior de la enfermedad depende en gran medida del momento del diagnóstico, no se puede hacer una predicción general. Además, el intercambio con otros enfermos del síndrome de QT largo puede interceptar el propio desamparo y promover un manejo más seguro de la situación.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Como regla general, las opciones de autoayuda en el síndrome de QT largo son muy limitadas. Este es especialmente el caso si el síndrome no es provocado por ciertos medicamentos, sino que se debe a una enfermedad cardíaca. Sin embargo, si el síndrome de QT largo se desencadena al tomar medicamentos, deben suspenderse inmediatamente o reemplazarse por otros medicamentos. Siempre se debe cambiar y suspender los medicamentos después de consultar a un médico. Además, los síntomas del síndrome de QT largo se pueden reducir tomando betabloqueantes. En este caso, el paciente debe asegurarse de que toma el medicamento con regularidad. Aumentado magnesio La ingesta también puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad y aliviar los síntomas. Magnesio se puede tomar a través de suplementos oa través de varios alimentos, como frutos secos o pescado. Debido al síndrome de QT largo, la persona afectada debe continuar absteniéndose de realizar un esfuerzo físico intenso. Esto también incluye abstenerse de deportes extenuantes. Sobre todo, el esfuerzo no debe comenzar de repente, ya que esto ejerce una tensión innecesaria en el corazón. Asimismo, la persona afectada no debe pasar demasiado tiempo en el frío y evitar las fluctuaciones de presión, que pueden ocurrir, por ejemplo, cuando vuelo o bucear.
