Asociado a IgG4 enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades en las que el sistema inmunológico ataca los propios tejidos del cuerpo. Las enfermedades se clasifican como enfermedades sistémicas y pueden afectar a múltiples sistemas de órganos de forma simultánea o secuencial. Mientras tanto, el administración of glucocorticoides se ha vuelto común para el tratamiento sintomático de estas enfermedades previamente incurables.
¿Qué son las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4?
El humano sistema inmunológico reconoce patógenos y otros cuerpos extraños que han invadido el cuerpo humano. Las celdas del sistema inmunológico Atacar los cuerpos extraños después de su identificación con el fin de eliminarlos y así proteger al organismo. En enfermedades autoinmunes, el sistema inmunológico reconoce falsamente los tejidos del propio cuerpo como extraños y ataca las células sanas de su propio organismo. Las denominadas enfermedades asociadas a IgG4 son un grupo de enfermedades autoinmunes. Son enfermedades sistémicas que pueden, en principio, dirigirse contra todos los tejidos y órganos del cuerpo. Las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 causan hinchazón y fibrotización graves y surgen de manera inmunomediada. El grupo está compuesto por enfermedades crónicas con proliferación de células plasmáticas positivas para IgG4 productoras de anticuerpos. El cuadro clínico de las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 puede diferir significativamente de un caso a otro. Las enfermedades asociadas a IgG4 son más comunes en el este de Asia y afectan preferentemente a hombres de mediana y avanzada edad. A veces, la enfermedad asociada a IgG4 más conocida es la asociada a IgG4 pancreatitis o pancreatitis autoinmune tipo 1.
Causas
Como ocurre con todas las demás enfermedades inmunitarias, la causa de las enfermedades inmunitarias asociadas a IG4 ha sido controvertida. Mientras tanto, muchos investigadores asumen un mecanismo de desarrollo independiente. Según los científicos, el llamado "cross-hablar”Entre el sistema inmunológico innato y adquirido se altera en pacientes con este grupo de enfermedades. La llamada respuesta Th2 del sistema de defensa parece jugar un papel central en la patogénesis de las enfermedades. La reacción activa reguladora Linfocitos T y estimula la formación del factor de crecimiento transformante ß y la interleucina 10. Estas sustancias, a su vez, estimulan al cuerpo a producir IgG4. El mecanismo de activación de la respuesta Th2 aún se desconoce. Algunos autores hablan de autoantígenos, mientras que otros hablan de agentes infecciosos. Según los hallazgos actuales, autoanticuerpos contra la prohibitina están presentes en la mayoría de los pacientes. Esta asociación aboga por una génesis puramente autoinmune de la mayoría de los grupos IgG4-RD. Sin embargo, no todos los pacientes con IgG4 se ven afectados por una enfermedad autoinmune. Mejor dicho, sigue siendo poco claro si la proliferación de IgG4 es la causa del desarrollo de la enfermedad o si ocurre como un epifenómeno después del desarrollo de la enfermedad.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la enfermedad autoinmune asociada a IgG4 varían de un caso a otro y dependen principalmente de la enfermedad exacta. Aparentemente, la IgG4-RD a menudo se manifiesta en diferentes órganos o sistemas de tejidos al mismo tiempo o en rápida sucesión. Por esta razón, se las conoce como enfermedades sistémicas. El grado de disfunción orgánica depende del caso individual. En principio, el agrandamiento o hinchazón de los órganos y tejidos afectados representa la característica común de todas las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4. En la mayoría de las enfermedades del grupo, se producen cicatrices graves en el sentido de esclerosis del tejido. Se ha observado compresión de los conductos excretores especialmente en enfermedades como el síndrome de Miculicz, la colangitis esclerosante y la enfermedad de Ormond. Este fenómeno conlleva la congestión de secreciones, a menudo asociada a síntomas secundarios. Más de una docena de enfermedades diferentes se clasifican ahora como enfermedades autoinmunes asociadas a IG4. En algunas enfermedades del grupo, leve dolor la sintomatología puede ocurrir en los tejidos afectados.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Como parte del proceso de diagnóstico, se deben realizar exámenes orgánicos de varios órganos y tejidos del cuerpo para detectar enfermedades asociadas a IgG4. Solo cuando varios sistemas de órganos se ven afectados, por ejemplo, combinados cuando los pulmones, los riñones, hígado, o el páncreas está afectado, podemos hablar de una enfermedad asociada a IgG4.Valores de laboratorio y las imágenes son parte de los diagnósticos estándar. Histología también se requiere en la mayoría de los casos. El pronóstico para los pacientes con enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 es relativamente desfavorable debido a la susceptibilidad a enfermedades secundarias. Al parecer, las enfermedades del grupo hacen que el riesgo de tuberculosis y células cancerosas incrementar. La cronicidad de las enfermedades asociadas a IgG4 también se asocia con un mal pronóstico. Los tejidos afectados con regularidad pueden sufrir daños irreversibles. Esta circunstancia es particularmente desfavorable cuando los órganos se ven afectados.
Complicaciones
Las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 pueden causar graves daños y complicaciones a los órganos, que también pueden poner en peligro la vida del paciente. Esto puede limitar la esperanza de vida si no se produce un tratamiento inmediato de la enfermedad. Sin embargo, no es posible predecir qué órganos se verán afectados y cómo se manifestarán los síntomas. En la mayoría de los casos, sin embargo, hay un agrandamiento de los órganos y por lo tanto dolor. También pueden hincharse y Lead a cicatrices. No es infrecuente que también se produzcan daños en el esqueleto del paciente y apuñalamientos. dolor. La persona afectada generalmente se siente enferma y tiene poca capacidad de recuperación. Los músculos a menudo duelen y hay restricciones de movimiento. En la mayoría de los casos, el tratamiento de las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 es solo sintomático, ya que el tratamiento causal no es posible. En este caso, se administra medicación al paciente y no se producen más complicaciones. Sin embargo, pueden surgir complicaciones si los órganos han sufrido daños irreversibles. En este caso, se produce la muerte o trasplantar es necesario para mantener vivo al paciente.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Hinchazón en el cuerpo y difusa. cambios en la piel debe presentarse a un médico. Si hay una sensación de opresión dentro del cuerpo, si el piel las anomalías se propagan aún más, o si se presenta malestar, se necesita un médico para aclarar los síntomas. En caso de disfunción de los sistemas individuales o sensación general de enfermedad, es necesaria una visita al médico. Si ocurren situaciones agudas, como pérdida del conocimiento, se debe llamar a un médico de emergencia. Primeros auxilios medidas son necesarios para asegurar la supervivencia del paciente hasta que llegue el médico. En caso de dolor, una caída en el nivel de rendimiento, concentración problemas, mareo o alteraciones del sueño, se debe consultar a un médico. Si andar inestable, dolores de cabeza, sangrado, estómago problemas, diarrea or estreñimiento ocurra, se debe consultar a un médico. Si obstáculo o se advierten anomalías mentales, se debe consultar a un médico. Problemas para orinar, respiración trastornos o respiración intermitente, deben ser examinados y tratados. Si la persona afectada sufre alteraciones de la movilidad, problemas articulares o fuertes cambios de peso, se debe consultar a un médico. Si hay cambios en corazón ritmo, hipertensión o problemas circulatorios, es necesaria una visita de seguimiento a un médico. Repetido vómitos, náusea y esputo se consideran inusuales y deben ser examinados por un médico. Si no hay frío, se debe consultar a un médico tan pronto como las molestias persistan durante varios días.
Tratamiento y terapia
En ocasiones, el tratamiento causal no existe para pacientes con enfermedad autoinmune asociada a IgG4, porque la causa aún no se ha determinado de manera concluyente. Por lo tanto, terapia forestal es exclusivamente sintomático. Es decir, las enfermedades de este grupo no son curables hasta el momento. La experiencia ha demostrado que glucocorticoides se han utilizado para el tratamiento sintomático de pacientes con enfermedades asociadas a IgG4. Si hay intolerancia a los esteroides o se produce un curso refractario a los esteroides, rituximab se puede administrar. El fármaco conduce rápidamente a una mejora de los hallazgos clínicos e histológicos. Las células B en los tejidos del paciente disminuyen. Lo mismo ocurre con los niveles de IgG4 en el suero de la persona afectada. Es importante tener un diagnóstico real confirmado antes de administrar cualquier medicamento. Especialmente linfoma las enfermedades deben ser excluidas por diagnóstico diferencial antes de empezar terapia forestal. Otro terapia forestal Las opciones aún no han sido documentadas. Especialmente en las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4. pancreatitis, excelente respuesta a glucocorticoides se ha notificado en una gran proporción de todos los casos. Es posible que sea necesario compensar el daño irreversible a los órganos con transplante de organo.
Perspectivas y pronóstico
Las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 son incurables según los conocimientos científicos y médicos actuales. Por tanto, el pronóstico se describe como desfavorable. Sin embargo, existen enfoques terapéuticos que alivian los síntomas individuales y, por lo tanto, contribuyen a mejorar la calidad de vida. El curso crónico de la enfermedad tiene un fuerte impacto en la persona afectada. Además de diversas disfunciones y dolor, también existe la amenaza de progresiones potencialmente mortales. Si los órganos se ven afectados, el pronóstico se deteriora significativamente. La esperanza de vida suele acortarse en estos pacientes, ya que se producen daños irreparables. Alternativamente, los trasplantes de órganos se pueden realizar como medida para prolongar la vida. Si hay un órgano de un donante disponible, a menudo se elige este camino. El procedimiento quirúrgico está asociado con riesgos y efectos secundarios. Si no ocurren complicaciones y el organismo acepta el órgano donante, el paciente normalmente experimenta una mejora en salud. Si la operación no tiene éxito, los síntomas aumentan y el estado general condición está severamente debilitado. En el caso de agrandamiento de órganos, es común el dolor intenso. Como resultado, el paciente debe someterse a una terapia a largo plazo. Tan pronto como se suspende el tratamiento, hay una regresión de las quejas. Actualmente no es posible un alivio permanente, porque hasta ahora no se pudo encontrar una causa exacta para el desarrollo de la enfermedad autoinmune. El tratamiento de los síntomas que ocurren individualmente es el foco de la atención médica.
Prevención
Las causas y la patogénesis detallada de las enfermedades asociadas a IgG4 aún no se han aclarado de manera concluyente. Mientras las causas de las enfermedades sigan sin estar claras, no habrá vías prometedoras para la prevención. Esta relación caracteriza no solo a las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG, sino que se aplica a casi todas las enfermedades autoinmunes hasta la fecha.
Seguimiento
Las enfermedades autoinmunes asociadas a IgG4 solo pueden tratarse de forma limitada durante el seguimiento. Para la atención preventiva, como ocurre con casi todas las enfermedades autoinmunes, solo existen unas pocas pautas generales. Los médicos primero recomiendan un antiinflamatorio dieta con alimentos que fortalecen el cuerpo. A esto le sigue un estilo de vida saludable con suficiente ejercicio. La atención se centra en que los pacientes sean conscientes de sí mismos y de su estilo de vida. El ejercicio reduce el riesgo de inflamación y al mismo tiempo mejora la imagen corporal del propio paciente. Evitar ciertos alimentos reduce el riesgo de inflamación. Por ejemplo, los alimentos de origen animal como la carne pueden tener efectos nocivos. Los alimentos muy azucarados y el ácido araquidónico, que se encuentra en las carnes rojas, por ejemplo, promueven inflamación. Es por eso que los enfermos deben limitar su consumo de carne y refinados. azúcar. Legumbres, verduras, frutos secos, frutas y aceite de linaza, por ejemplo, son adecuados como antiinflamatorios. Omega 3 ácidos grasos y muchas especias también proporcionan un sistema inmunológico más fuerte. Los afectados pueden intercambiar información directamente en grupos de autoayuda o participar en un foro en línea. Aquí se encuentran con comprensión y se acostumbran a su nueva situación de vida. Esta comunicación ayuda a hacer frente a la enfermedad inmunológica a diario.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
En varios foros o grupos de autoayuda en Internet, las personas afectadas intercambian información. El largo camino hacia el diagnóstico suele ser una carga. Cada paciente debe encontrar su propio camino para afrontar el cambio de situación de la vida. Compartir experiencias y reconocer paralelismos son aspectos positivos del afrontamiento. A muchos pacientes les ayuda un antiinflamatorio dieta. Numerosos alimentos tienen un efecto positivo sobre los procesos inflamatorios del cuerpo. La calidad de vida aumenta a través de un estilo de vida saludable. Además de dieta, esto también incluye el tratamiento consciente de uno mismo. El deporte también tiene un efecto antiinflamatorio y aumenta el bienestar. Un primer paso es evitar los alimentos que aumentan la inflamación. La carne y los alimentos de origen animal contienen ácido araquidónico. Este ácido graso promueve la inflamación, al igual que los refinados. azúcar.Verduras, legumbres, frutas, frutos secos, bayas, aceite de linaza y aceite de colza, por el contrario, tienen un efecto inhibidor. La aparición de procesos inflamatorios e inflamación crónica se reduce al comer tomates, cerezas, papaya, arándanos, granada semillas o jugo de granada, piña, espinaca, zanahoria, sandía, blanco repollo, lechuga de cordero y omega-3 ácidos grasos, como en el salmón salvaje. Especias como cúrcuma, jengibre, chile, orégano y canela en polvo también muestran salud-Efectos de promoción. Así que hazlo Ajo y cebolla picada. Las aves de corral ofrecen una alternativa a las carnes rojas. Esto también se aplica a las salchichas grasas. Azúcar puede ser reemplazado con miel de abeja, jarabe de agave o azúcar de caña en bruto.
