Sistémico progresivo esclerodermia (PSS) es una enfermedad inflamatoria crónica del tejido conectivo y sistema vascular causado por una desregulación del cuerpo sistema inmunológico. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia por enfermedades sistémicas progresivas esclerodermia Que los hombres.
¿Qué es la esclerodermia sistémica progresiva?
Sistémico progresivo esclerodermia (PPS) es una enfermedad crónica inflamación de las tejido conectivo y sistema vascular del piel y órganos internos que resulta de un disfuncional sistema inmunológico (enfermedad autoinmune). Debido a una desregulación del sistema inmunológico, en la esclerodermia sistémica progresiva, el sistema inmunológico ataca el propio colágeno del cuerpo. tejido conectivo (colagenosis) y provoca reacciones inflamatorias que Lead a una pérdida de elasticidad de la piel, y más tarde también de los órganos, y al endurecimiento (esclerosis). Esto da como resultado edema de los dedos y las manos, así como esclerodactilia, la máscara facial característica de la esclerodermia sistémica progresiva debido a la pérdida de expresión facial, disfagia debido al acortamiento del frenillo lingual e inflamación. articulaciones (artralgias).
Causas
Los síntomas típicos de la esclerodermia sistémica progresiva son causados por una disfunción inmunológica, por la cual el sistema inmunológico ataca las propias estructuras del cuerpo, particularmente el tejido conectivo colágeno y el sistema vascular piel y órganos internos, provocando reacciones inflamatorias. Además, en la esclerodermia sistémica progresiva, hay una desregulación de ciertas células del tejido conectivo (fibroblastos), lo que hace que sinteticen más Colágeno, que se acumula en la piel y provoca la cambios en la piel característica de la esclerodermia sistémica progresiva y, a medida que avanza, el tejido conjuntivo y los cambios vasculares en el órganos internos. Los desencadenantes de esta desregulación aún no se conocen. Además de los factores genéticos, los antígenos virales y bacterianos, así como ciertos drogas, tumores, luz ultravioleta y sexo hormonas se discuten como desencadenantes de la esclerodermia sistémica progresiva.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la esclerodermia sistémica progresiva se pueden dividir en tres etapas. Inicialmente, cambios en la piel y se nota engrosamiento en las manos y los pies. La etapa inicial de la esclerodermia sistémica progresiva también se caracteriza por edema de las manos. El tejido conectivo se endurece cada vez más. Se rompe. Síndrome de Raynaud también es típico. Se caracteriza por manos blanquecinas azuladas y mal perfundidas. Algunas veces necrosis de las áreas tensas de la piel sobrecargadas por tejido cicatricial endurecido se produce en esta etapa. La expresión facial se reduce cada vez más. La tensión progresiva de la piel provoca rasgos faciales parecidos a una máscara. Desde el labio La región también puede verse afectada al aumentar el endurecimiento del tejido, irradiando arrugas a menudo se forman alrededor del boca apertura. La boca se vuelve cada vez más pequeño. Médicamente, esto se llama microstomía. Pequeña sangre vasos en la cara suelen dilatarse para formar telangiectasias. La pigmentación de la piel también puede verse notablemente alterada. En la segunda etapa, los inflamados y llenos de edemas articulaciones ya no se puede mover sin restricciones y dolor debido al aumento de estiramiento de la piel. La esclerodermia sistémica progresiva provoca la curvatura de los dedos de las manos o de los pies. La tercera etapa de la esclerodermia sistémica progresiva afecta los órganos internos. Estos también se ven cada vez más afectados por el endurecimiento. Esto conduce a órganos digestivos endurecidos, fibrosis pulmonar, y dificultad para tragar debido a cambios escleróticos en el esófago y cavidad oral.
Diagnóstico y curso
La esclerodermia sistémica progresiva se diagnostica sobre la base de los síntomas de presentación, en particular cambios en la piel. El diagnóstico se confirma mediante muestreo y análisis de tejido (biopsia) de las zonas de piel afectadas y en el curso de una sangre prueba. En presencia de esclerodermia sistémica progresiva, el concentración de ciertos inmunológicos proteínas, los denominados antígenos antinucleares y la VSG (velocidad de sedimentación globular) están elevados. Además, capilar La microscopía del lecho ungueal puede revelar los cambios vasculares dependientes del estadio característicos de la esclerodermia sistémica progresiva. Una posible disfagia se puede diagnosticar sobre la base de una medición de presión en el esófago (esófago) .Además, la ecografía cardíaca (ultrasonido) y análisis de pulmón función proporcionar información sobre la participación de órganos. La esclerodermia sistémica progresiva puede tener dos cursos diferentes. La llamada esclerodermia acral tiene un curso localizado, en el que solo se ven afectadas áreas más pequeñas de la piel, especialmente en los pies y las manos (acras). El pronóstico suele ser bueno si no hay pulmón intervención. En el curso difuso de la esclerodermia sistémica progresiva, los órganos internos (riñón, pulmón, corazón) suelen estar implicados, lo que hace que el pronóstico y la evolución sean infestados (desfavorables) en función del grado de afectación.
Complicaciones
La mayoría de las complicaciones de un diagnóstico, como la esclerodermia sistémica progresiva, se deben a la afectación de órganos internos. En esta forma de esclerodermia, no solo la piel se ve afectada por el endurecimiento. El sistema inmunológico también está involucrado en esta rara enfermedad autoinmune debido a reacciones exageradas. Por tanto, es de suma importancia que los afectados reciban un tratamiento a largo plazo para evitar complicaciones. Nicotina su uso puede agravar aún más los síntomas de la esclerodermia sistémica progresiva. En los fumadores, el ya estrecho vasos estrecho aún más. La mayor tendencia a inflamación está incrementado. La constricción del vasos también debe reducirse en esta forma grave de esclerodermia con medidas en contra frío influencias. Con una nutrición, hidratación y cuidado de la piel inadecuados, la piel de los afectados se reseca. Pueden ocurrir trastornos de la deglución, problemas circulatorios en los dedos o una máscara facial debido a la enfermedad. Los episodios inflamatorios, los problemas intestinales y la inmunodeficiencia son comunes en los pacientes. Las complicaciones también pueden ocurrir en el sistema musculoesquelético con esclerodermia. Sin drenaje linfático or fisioterapia, los articulaciones se vuelven cada vez más rígidos. Deportes moderados como nadar también son recomendables. En la tercera etapa de la enfermedad, fibrosis pulmonar puede desarrollar. Otros órganos también pueden volverse no funcionales debido al aumento del endurecimiento de los tejidos. Debido a que la esperanza de vida se reduce en la esclerodermia sistémica progresiva, el tratamiento es correspondientemente intensivo.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Los cambios en la apariencia de la piel, hinchazón, decoloración o crecimientos deben presentarse a un médico. Si se desarrolla edema, engrosamiento de las capas de la piel o peculiaridades de las extremidades, se recomienda una visita de seguimiento a un médico. Deben investigarse y tratarse las molestias crecientes o las irregularidades persistentes. Si hay anomalías en las expresiones faciales, es motivo de preocupación. Si se observan rasgos faciales similares a una máscara o una restricción de las expresiones faciales, es necesaria una visita al médico. El endurecimiento alrededor de los labios es característico de la esclerodermia sistémica progresiva. Los síntomas deben aclararse para poder elaborar un plan de tratamiento. Además, la forma del boca, y en particular la apertura de la boca, se vuelve cada vez más pequeña en pacientes con la enfermedad con el tiempo. Si es visible sangre se desarrollan vasos en la cara, restricciones para tragar o cambios visuales en el cavidad oral, se debe consultar a un médico. También deben investigarse las anomalías del esófago y la disminución de la ingesta de alimentos. La disfunción general, el endurecimiento del interior del cuerpo o una sensación de opresión deben presentarse a un médico. Las enfermedades Lead a cambios en los órganos, que deben tratarse para evitar complicaciones o afecciones potencialmente mortales. Alteraciones de la sangre circulación, un médico debe aclarar la sensación de enfermedad o malestar general. Si la eficiencia disminuye o se notan alteraciones del sistema inmunológico, se debe consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
Terapéutico medidas en la esclerodermia sistémica progresiva tienen como objetivo reducir y eliminar los síntomas sintomáticos y ralentizar el curso progresivo. Por lo tanto, antiinflamatorio drogas como los AINE (medicamentos antirreumáticos no esteroideos como diclofenaco) y glucocorticoides se utilizan, especialmente en episodios inflamatorios. Inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida) también se utilizan para minimizar e inhibir la desregulación inmunitaria presente en la esclerodermia sistémica progresiva. fisioterapia, la terapia ocupacional, terapia de calor y fisico medidas para mantener la movilidad de las articulaciones, así como un cuidado prudente de la piel con reposición de lípidos ungüentos y linfa Se recomienda drenaje. Además, en presencia de trastornos circulatorios, vasodilatadoresProstaglandinas) y ácido acetilsalicílico mientras que en la esclerodermia sistémica progresiva con afectación renal se pueden utilizar agentes antihipertensivos (inhibidores de la ECA) también se utilizan con fines medicinales. En algunos casos de esclerodermia sistémica progresiva, es posible que se requiera cirugía para eliminar los defectos de la piel o la rigidez de las articulaciones. Agentes como interferón, que inhibe la formación de nuevo tejido conectivo, y tacrolimus, que suprime una enzima implicada en la defensa inmunitaria (calcineurina), se encuentran en fase de prueba. También se ha obtenido una experiencia positiva con la infusión iloprost en la esclerodermia sistémica progresiva.
Prevención
Debido a que se desconocen los factores desencadenantes de la desregulación inmunitaria en la esclerodermia sistémica progresiva, la enfermedad no se puede prevenir. Sin embargo, algunas medidas sencillas pueden aliviar los síntomas. Por ejemplo, Saliva-caramelos estimulantes (menta golosinas, goma de mascar) y comidas más frecuentes pero más pequeñas pueden aliviar la presencia dificultades para tragar y prevenir boca seca. Para evitar frío, se recomienda en la esclerodermia sistémica progresiva trasladar las vacaciones anuales a los meses de invierno y las regiones cálidas.
Programa de Cuidados Posteriores
La esclerodermia sistémica progresiva es un subconjunto de la esclerodermia que es una enfermedad autoinmune incurable. Por lo tanto, de esta forma, el seguimiento directo no es posible y es necesario un tratamiento más bien permanente, de la enfermedad que en su mayoría empeora de forma crónica. Tras un diagnóstico y tratamiento agudo, se debe realizar el tratamiento a largo plazo así como la reducción, retraso o prevención de posibles consecuencias tardías en el curso. En formas graves de la enfermedad, estas consecuencias pueden, en última instancia, Lead hasta la muerte del paciente. Como regla general, el paciente depende de una variedad de medicamentos por el resto de su vida, y las consultas regulares con médicos expertos son esenciales. El curso concreto y un pronóstico directo no son previsibles, aquí hay formas muy distintas. Finalmente, en el punto de cuidados posteriores, Cuidados paliativos También debe mencionarse cuando se hace evidente que la enfermedad conducirá inevitablemente a la muerte en un tiempo determinado. La calidad de vida del paciente se puede incrementar o mantener a muy buen nivel durante el mayor tiempo posible. En este contexto, no se debe tener miedo de acudir a personal médico y de enfermería capacitado en Cuidados paliativos a su debido tiempo y teniendo en cuenta los deseos de la persona afectada en consecuencia.
Que puedes hacer tu mismo
Para los afectados, es especialmente importante que reciban atención médica duradera. Detener o cambiar la medicación prescrita drogas por su propia responsabilidad puede dar lugar a complicaciones o un aumento de los síntomas existentes. Dado que el consumo de nicotina provoca un deterioro de salud así como un aumento de las discrepancias existentes, debe evitarse por completo. Asimismo, se deben evitar los ambientes donde la gente fuma. El organismo del paciente reacciona incluso si el nicotina sólo se absorbe pasivamente. Aunque la enfermedad se desencadena por un trastorno del sistema inmunológico, aún debe haber un fortalecimiento suficiente de las propias defensas del cuerpo. Un estilo de vida saludable y equilibrado dieta Contribuir a un fortalecimiento del bienestar. Exceso de peso debe evitarse y debe realizarse suficiente ejercicio. La esclerodermia sistémica progresiva se acompaña de cambios visuales. Para evitar problemas mentales o emocionales, es necesario fortalecer la autoestima. De lo contrario, enfermedad mental puede desarrollar. Como compensación, se debe prestar atención a un entorno social estable y las actividades de ocio deben tener como objetivo fortalecer la alegría de vivir. Para la reducción de estresores, técnicas de yoga or meditación puede ser útil. Estos pueden ser realizados en cualquier momento por la persona afectada bajo su propia responsabilidad.
