Síndrome de Churg-Strauss: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad inflamatoria del pequeño sangre vasos y pertenece al grupo de enfermedades reumáticas. Hoy en día, también se conoce en medicina como granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA). Originalmente fue nombrado por dos patólogos estadounidenses, Jacob Churg y Lotte Strauss.

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

En esta enfermedad, las arterias y venas al final del torrente sanguíneo se ven afectadas principalmente y tienen focos permanentes de inflamación. El síndrome de Churg-Strauss es un vasculitis (inflamación of sangre vasos); no hay ninguna otra enfermedad física subyacente que cause estas inflamaciones vasculares. La consecuencia de la constante actividad inflamatoria en el vasos es que los órganos detrás de los vasos enfermos ya no reciben suficiente sangre y así con suficiente oxígeno. Por lo tanto, el daño se produce principalmente en el corazón y pulmones, sino también a otros órganos internos, así como a la piel y los nervios.

Causas

El síndrome de Churg-Strauss ocurre principalmente en pacientes que ya tienen asma u otro alergia. Además de los síntomas asmáticos, se desarrollan granulomas, lo que significa que las células inflamatorias nodulares se acumulan en los vasos pequeños de los pulmones y piel. Estos son causados ​​por el propio cuerpo. sistema inmunológico volviéndose contra los componentes proteicos de la vaso sanguíneo células, combatiéndolas con la ayuda de leucocitos y destruyéndolos. Este proceso se llama reacción autoinmune. La sistema inmunológico se vuelve contra los propios componentes del cuerpo y los destruye. En el propio vaso, la reacción autoinmune del cuerpo conduce a una inflamación inflamatoria de la pared del vaso, que puede cerrar el vaso por completo. Como resultado, los órganos adyacentes ya no pueden recibir suficiente oxígeno y nutrientes. Esto es particularmente peligroso en el corazón arterias, como oclusión de estos pueden Lead a una ataque del corazón y así la muerte.

Síntomas, quejas y signos.

Los síntomas del síndrome de Churg-Strauss son bastante inespecíficos al principio. Inicialmente, la mayoría de los pacientes experimentan reacciones alérgicas asma asociado con rinitis alérgica. A medida que avanza la enfermedad, neumonía fiebre se desarrolla. Si el corazón se ve afectado por las lesiones inflamatorias en los vasos circundantes, esto se manifiesta en Insuficiencia cardíaca, Que puede Lead a una ataque del corazón si el vaso inflamatorio está completamente bloqueado. Dado que la enfermedad también daña las células nerviosas individuales en muchos pacientes, se puede desarrollar entumecimiento y parálisis en el área afectada. Si el área alrededor del estómago y los intestinos se ven afectados, dolor abdominal y diarrea puede ocurrir. En el piel área, la enfermedad se manifiesta en forma de úlceras y cicatrización deficiente heridas.

Diagnóstico

Si los asmáticos experimentan otros síntomas como de insuficiencia cardiaca, neumonía, recurrente inflamación de los senos nasales, llagas y sangrado en la piel, el médico ordenará exámenes adicionales. Para ello, se toman muestras de tejido de las zonas de piel u órganos afectados y se examinan. Además, una mayor proporción de granulocitos eosinofílicos, un subgrupo de Las células blancas de la sangre, se puede detectar en la sangre. Además, en casi la mitad de los pacientes que padecen síndrome de Churg-Strauss, ciertos anticuerpos pueden detectarse los que se dirigen contra las propias estructuras corporales del paciente. En general, los hallazgos de laboratorio del análisis de sangre muestran niveles elevados de inflamación. Rayos X, tomografía computarizaday imagen de resonancia magnética se puede utilizar para encontrar sitios de inflamación en el corazón, los pulmones o los senos nasales.

Complicaciones

Los pacientes con síndrome de Churg-Strauss sufren una actividad inflamatoria constante de las arterias y venas medianas y pequeñas, que destruyen los vasos afectados. El resultado es un suministro insuficiente de sangre a los órganos ubicados detrás de las áreas dañadas. Las complicaciones graves surgen cuando el corazón y los pulmones se ven afectados. Daño a los riñones los nervios, intestinos y piel también es posible. La inflamación vascular no se basa en otras enfermedades que provoquen complicaciones adicionales. Sin embargo, los pacientes con alergias, especialmente alérgicos asma, pertenecen al grupo de riesgo. Tomar ciertos medicamentos también puede Lead a las complicaciones de esta enfermedad vascular. Un rasgo característico del síndrome de Churg-Strauss es la acumulación de sitios inflamatorios en forma nodular, conocidos como granulomas, lo que da lugar a una enfermedad autoinmune, con la que el propio sistema de defensa del organismo se dirige contra componentes individuales del organismo. Los focos inflamatorios se multiplican y causan vascular. oclusión. Además del asma alérgica, los pacientes padecen rinitis, respiración dificultades y Dolor de pecho. Templado neumonía fiebre puede ocurrir. Diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal son síntomas que acompañan a la enfermedad de los órganos abdominales. Si es individual los nervios están dañados, se produce entumecimiento en el área de suministro, lo que lleva a la parálisis. Si el corazón está afectado, el peor de los casos es la inflamación del músculo cardíaco, de insuficiencia cardiaca o un ataque del corazón. El tratamiento es con medicación. La tasa de supervivencia de los pacientes con síndrome de Churg-Strauss depende del éxito inmediato terapia forestal y es del 60 por ciento, aunque la participación del corazón es crucial.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Desafortunadamente, el síndrome de Churg-Strauss no se presenta con síntomas particularmente característicos, por lo que el diagnóstico y tratamiento precoces de esta enfermedad no es posible en muchos casos. Se debe consultar a un médico si la persona afectada sufre con mucha frecuencia de rinitis y posiblemente también de asma y otros respiración dificultades. Fiebre y la inflamación en los pulmones y los oídos también pueden indicar el síndrome. En el peor de los casos, la persona afectada sufre un infarto debido al síndrome de Churg-Strauss y puede morir a causa de él. En caso de infarto, es necesario un tratamiento médico inmediato por parte de un médico de urgencias. Además, el entumecimiento o la parálisis temporal también pueden indicar la enfermedad. Heridas que curan mal o persisten dolor abdominal y diarrea también debe ser examinado por un médico para evitar complicaciones adicionales. El examen lo puede realizar un médico de cabecera o un otorrinolaringólogo. Además, se necesitan imágenes más precisas para hacer un diagnóstico concluyente.

Tratamiento y terapia

Inicialmente, terapia forestal de la enfermedad es exclusivamente con antibióticos. A partir de entonces, los corticosteroides se prescriben principalmente en pequeñas dosis. Estos tienen un efecto antiinflamatorio y, por lo tanto, también se utilizan principalmente en enfermedades reumáticas. El objetivo del tratamiento es preservar todas las funciones de los órganos suprimiendo los signos de inflamación y normalizando así los valores sanguíneos. Si el corazón o periférico sistema nervioso está afectado en el síndrome de Churg-Strauss, el médico administra un inmunosupresor. Si no se trata, la enfermedad conduce a una mayor propagación de focos inflamatorios en los vasos del cuerpo, lo que plantea el riesgo de oclusión y cortando el oxígeno suministro a las células y órganos vitales del cuerpo. Cerca monitoreo siempre es necesario para la detección temprana de recurrencias. Cuanto antes se detecte una recaída, más rápido podrá intervenir el médico con medicación menos agresiva. Si las molestias reumáticas, el aumento del asma y una sensación general de enfermedad ocurren nuevamente después de una mejoría prolongada, estos pueden ser síntomas de advertencia de una recaída. Dado que el síndrome de Churg-Strauss es un trastorno inmunitario inflamatorio poco común, la educación de los pacientes y sus familiares es un componente particularmente importante de terapia forestal. La educación del paciente para la enfermedad vascular es ofrecida por varios centros médicos o las asociaciones estatales de la Reuma Liga. Dado que el diagnóstico de la enfermedad a menudo significa una ruptura importante en los términos sociales, ocupacionales y familiares para los afectados y sus familiares, se indica una atención médica competente y holística. A veces, acompañando psicoterapia también puede ser necesario para hacer frente al diagnóstico y las consecuencias de la enfermedad. La tasa de supervivencia de los afectados durante un período de cinco años es del 60 por ciento. Aquí juega un papel importante si los vasos del corazón se ven afectados por focos inflamatorios.

Perspectivas y pronóstico

En el síndrome de Churg-Strauss, no hay autocuración. Como regla general, los síntomas solo se intensifican si no se tratan y, en el peor de los casos, pueden provocar la muerte de la persona afectada. La persona afectada padece fiebre y neumonía, que también pueden provocar otras inflamaciones en el organismo. A medida que avanza, el síndrome de Churg-Strauss también puede provocar un ataque cardíaco si no se trata adecuadamente. dolor o incluso diarrea. Si el síndrome no se trata, habrá un retraso significativo en cicatrización de la herida y además también parálisis permanente. En la mayoría de los casos, el síndrome de Churg-Strauss se puede tratar bien con la ayuda de medicamentos. El curso de la enfermedad es positivo, pero las personas afectadas dependen del uso prolongado de inmunosupresores. Si no se trata, el síndrome de Churg-Strauss puede provocar la propagación de una mayor inflamación. Incluso después de un tratamiento exitoso, los pacientes dependen de exámenes regulares para detectar una recaída en una etapa temprana. El hecho de que el síndrome reduzca o no la esperanza de vida de la persona afectada depende en gran medida de si el corazón se ve igualmente afectado por la enfermedad o no.

Prevención

Dado que el síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad autoinmune reumática inflamatoria sin otra enfermedad primaria subyacente, no medidas puede ser tomado. Lo importante para los pacientes es un estilo de vida saludable y equilibrado con un dieta y ejercicio físico. Además, es importante que los afectados conozcan las señales de advertencia de una recaída para poder buscar tratamiento médico en consecuencia.

Programa de Cuidados Posteriores

Anteriormente llamado síndrome de Churg-Strauss, la granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA) es relativamente rara. El síndrome progresa en tres fases. Dependiendo de la edad en la que se produzca la fase uno y cuando se haga el diagnóstico correcto, se coordina el tratamiento y el seguimiento. Aquí, es importante considerar tanto el cuidado posterior de la fase uno como la progresión a la fase dos de la enfermedad. En este sentido, el cuidado posterior medidas a menudo incluyen medidas preventivas al mismo tiempo. Sin embargo, pueden transcurrir varios años entre el desarrollo de fases individuales de granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (EGPA). En este sentido, el seguimiento puede ser posible a intervalos más largos en cada fase de la enfermedad. El tiempo medio de supervivencia relativamente corto entre el diagnóstico y la fase tres sin tratamiento médico es problemático. Sin tratamiento, en el mejor de los casos el 25 por ciento de las personas afectadas sobreviven. Para los pacientes tratados médicamente, la tasa de supervivencia es del 75 por ciento. El riesgo de enfermedad cardiovascular grave aumenta considerablemente con vasculitis. Esto por sí solo requiere un seguimiento cuidadoso. Monitoreo de la terapia con corticosteroides es necesaria. Además, los agentes quimioterapéuticos, interferón, inmunoglobulinas, o procedimientos como la plasmaféresis pueden usarse en casos severos de síndrome de Churg-Strauss. Estos enfoques de tratamiento también requieren monitoreo y seguimiento debido a efectos secundarios y secuelas graves. Debido a que también se están probando nuevos compuestos en el síndrome de Churg-Strauss, los ensayos clínicos ayudan a mejorar la comprensión.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno inmunitario inflamatorio muy poco común. Por lo tanto, educar a los pacientes y sus familias es una parte importante de la terapia. Hay varias clínicas, salud centros y compañías de seguros de salud que brindan educación sobre enfermedades vasculares. Las asociaciones regionales de la Reuma League también están involucrados en esta área. Las posibilidades de recuperación del paciente son mayores cuanto antes se detecte y trate la enfermedad. Si los procesos inflamatorios ya han progresado hasta el punto en que se han producido daños graves en los pulmones y el corazón, las posibilidades de supervivencia se reducen drásticamente. Por tanto, la mejor medida de autoayuda es consultar a un médico competente lo antes posible. En las primeras etapas, el síndrome se asemeja a un rinitis alérgica o asma leve. Cualquiera que observe repetidamente tales síntomas sin que se conozcan las causas no debe restar importancia a estas quejas, sino que debe buscar una aclaración médica de inmediato. Antibióticos se recetan regularmente como parte del tratamiento del síndrome de Churg-Strauss. Dado que estos drogas también mata beneficioso bacterias fotosintéticas en el intestino, a menudo se produce una diarrea muy grave. Los pacientes pueden prevenir este efecto secundario a menudo muy angustiante al consumir alimentos probióticos, como yogurt. Mucho más eficaz es la ingesta directa de cultivos bacterianos. Las preparaciones correspondientes están disponibles en farmacias y salud tiendas de comida. En naturopatía, un cambio en dieta se recomienda para enfermedades inmunitarias inflamatorias, especialmente dieta vegetariana sin leche y productos lácteos.