La calcifilaxis rara es una calcificación marcada de pequeños y diminutos piel arteriasarteriolas). La condición generalmente es causada por severa riñón enfermedad y sobreproducción inducida por nefropatía secundaria de hormona paratiroidea en las glándulas paratiroides. La calcifilaxis no tratada tiene un mal pronóstico y suele ir acompañada de dolorosa necrótica isquémica de color negro azulado. piel parches y ulceración en estadios avanzados.
¿Qué es la calcifilaxis?
La calcifilaxis rara, también conocida con el nombre intencional de arteriolopatía calcificante urémica (UCA), afecta las arterias pequeñas y diminutas y arteriolas en cierto piel regiones y, a veces, en ciertos órganos. La formación y precipitación de calcio–fosfato Los cristales generalmente se producen debido a graves riñón enfermedad con insuficiencia renal y hiperparatiroidismo causado por esta enfermedad. Los cristales se depositan preferiblemente en el medio, la pared media del arteriolasy Lead a obstrucciones de la vasos, por lo que hay una marcada reducción en la oferta de oxígeno y nutrientes en las áreas afectadas de la piel. Úlceras cutáneas inflamacióny doloroso necrosis forma, que se notan por la decoloración de color negro azulado.
Causas
La calcifilaxis representa una enfermedad secundaria típica que se desarrolla como consecuencia de una enfermedad subyacente. En este caso, la enfermedad de base suele ser una nefropatía grave con signos claros de insuficiencia renal. Conduce a deteriorado calcio y fosfato excreción. La riñón ya no puede convertir el calcidiol, el precursor de vitamina D, dentro calcitriol, la forma activa de vitamina D, en una medida suficiente. Esto resulta en vitamina D deficiencia, que conduce a una síntesis desenfrenada de hormona paratiroidea por las glándulas paratiroides. La altura concentración of hormona paratiroidea provoca una concentración patológicamente alta de fosfato (hiperfosfatemia) con una concentración simultáneamente muy baja de calcio (hipocalcemia) en el sangre suero. Las mayores cantidades de fosfato se originan en el huesos, que se vuelven cada vez más desmineralizados como resultado - comparable a osteoporosis. El fosfato alto concentración existentes sangre provoca una ligera acidificación (acidosis), que a su vez promueve la formación y precipitación de fosfato de calcio sales en las paredes de las arteriolas y en el subcutáneo tejido graso. En casos raros, la calcifilaxis también puede resultar de la sobreproducción de hormona paratiroidea no causada por insuficiencia renal, o por sobredosis extrema de vitamina D. También se han notificado casos en los que warfarina-conteniendo drogas han causado calcifilaxis como efecto secundario adverso. Drogas que contiene warfarina actuar de vitamina K antagonistas y sirven como anticoagulantes, entre otras funciones.
Síntomas, quejas y signos.
Los primeros signos de la enfermedad son bastante inespecíficos. Por ejemplo, hay picazón severa en las áreas afectadas de la piel. A medida que avanza la enfermedad, se desarrollan áreas necróticas de color azulado a negro azulado en las áreas deficientes de la piel, que pueden Lead a severo dolor. Si se forman áreas necróticas en los dedos, también pueden momificarse, es decir, secarse, sin que se desprendan las áreas de piel muerta. En la mayoría de los casos, la calcifilaxis se acompaña de úlceras muy dolorosas.
Diagnóstico y curso
Ante la sospecha de calcifilaxis, el diagnóstico consiste en primer lugar en la detección de calcificaciones de las arteriolas y pequeñas arterias en las zonas cutáneas afectadas. La evidencia generalmente se puede obtener radiológicamente. En casos dudosos, el diagnóstico de procesos isquémicos se puede corroborar mediante un examen histológico. Los datos de laboratorio incluyen concentraciones notables de calcio y fosfato y concentraciones séricas de hormona paratiroidea. Se utiliza una segunda dirección diagnóstica para detectar y demostrar una nefropatía grave con insuficiencia renal. Dado que algunos síntomas de la calcifilaxis también se parecen a los de la enfermedad isquémica por otras causas, es importante diferenciar el diagnóstico diferencial de otras enfermedades. Por ejemplo, deben descartarse afecciones como la enfermedad oclusiva arterial periférica (enfermedad de las espinillas). Posible daño vascular debido a diabetes mellitus y vascular inflamación debido a una enfermedad autoinmune también deben excluirse de antemano como diagnósticos diferenciales. hiperparatiroidismo no se trata, la enfermedad se asocia con un mal pronóstico. El mal pronóstico se ve agravado por las superinfecciones bacterianas observadas con frecuencia, que pueden resultar resistentes al tratamiento debido a la isquemia.
Complicaciones
En la mayoría de los casos, la calcifilaxis se diagnostica en una etapa tardía, por lo que no es posible el tratamiento temprano de esta enfermedad. Esto se debe a que en la calcifilaxis no existen síntomas específicos específicos que puedan estar directamente asociados con esta enfermedad. La persona afectada sufre de picazón, que puede desarrollarse en diferentes partes del cuerpo. Además, severo dolor también ocurre en estas áreas. Como regla general, son principalmente los dedos los que se ven afectados, por lo que la calcifilaxis conduce a restricciones considerables en la vida cotidiana. Se forman úlceras en los dedos, que también reducen la estética del paciente. No es infrecuente que enfermedades autoinmunes que se produzcan además de estas molestias, lo que da lugar a infecciones graves. El tratamiento de la calcifilaxis es siempre causal, apuntando en primer lugar a la eliminación de la enfermedad subyacente. Sin embargo, no se puede predecir universalmente si es posible una cura completa de la enfermedad subyacente. En algunos casos, por lo tanto, amputación de las áreas afectadas es necesario para aliviar completamente los síntomas. El hecho de que la calcifilaxis reduzca la esperanza de vida también suele depender de la enfermedad subyacente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se nota picazón intensa y otros síntomas de calcifilaxis, se recomienda una visita al médico. Si el típico negro azulado cambios en la piel se notan, esto debe aclararse de inmediato. Grave dolor, sequedad y áreas de piel muerta indican que la calcificación ya está muy avanzada; en este caso, se debe visitar el hospital más cercano de inmediato para aclarar los síntomas. La calcifilaxia se puede detectar de forma fiable utilizando los métodos de diagnóstico conocidos. Posteriormente, es posible un tratamiento específico. Desde amputación de la extremidad afectada es a veces la única opción si el tratamiento se retrasa, la enfermedad debe diagnosticarse lo antes posible y luego tratarse con prontitud. Los pacientes con una nefropatía existente o un trastorno hormonal tienen un riesgo especial. La calcificación de las arterias también parece ocurrir repetidamente después de tomar ciertos drogas que contiene warfarina. Cualquier persona que pertenezca a estos grupos de riesgo debe consultar a su médico de familia ante los primeros signos de calcifilaxia. Otros contactos incluyen especialistas en arteriosclerosis y necrosis y servicios médicos de emergencia.
Tratamiento y terapia
Uno de los terapéuticos más importantes medidas es superar hiperparatiroidismo. La hormona paratiroidea concentración debe restaurarse a un nivel dentro del rango normal para eliminar el principal desencadenante de la enfermedad. Los quelantes de fosfato sin calcio son adecuados para la rápida reducción de las concentraciones de calcio y fosfato. En algunos casos, especialmente en diálisis pacientes - reducción de sangre los niveles se pueden alcanzar a través de diálisis. Si los tratamientos farmacológicos no muestran un éxito sostenido, la eliminación parcial de las cuatro glándulas paratiroides responsables de la regulación homeostática del calcio. equilibrar puede considerarse en casos excepcionales. Esto está particularmente indicado cuando las glándulas paratiroides, que generalmente se encuentran cerca de los dos polos de la glándula tiroides, están muy agrandados y ya no responden con suficiente fuerza a los estímulos homeostáticos para reducir la secreción de hormona paratiroidea. Además de terapéutica medidas para normalizar el calcio y el fosfato equilibrar, los tratamientos de las zonas de piel afectadas suelen ser necesarios. Debido a la isquemia, existe el riesgo de infecciones bacterianas, que son difíciles de tratar porque, por ejemplo, actúan sistémicamente antibióticos tienen un efecto limitado debido a la isquemia. En casos graves, la única opción es la extirpación quirúrgica del tejido afectado. En casos extremos, esto puede requerir amputación de una extremidad.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la calcifilaxis es muy desfavorable. La enfermedad está asociada a complicaciones graves. Además, la esperanza de vida del paciente se reduce significativamente. La mortalidad es marcadamente alta en esta enfermedad, alcanzando el 80% .La mala perspectiva se debe a que varios órganos internos están involucrados en la enfermedad. Su capacidad para funcionar está severamente limitada por la calcifilaxis. Solo poco menos de la mitad de todos los pacientes sobreviven el primer año después del diagnóstico. En un gran número de casos, los pacientes que requieren diálisis sufren complicaciones sépticas y cardiovasculares que provocan la muerte. Las víctimas tienen un mayor riesgo de contraer infecciones bacterianas. superinfección, que el organismo generalmente no puede hacer frente. La insuficiencia de múltiples órganos resulta en la muerte del paciente. Si se detecta calcifilaxis en una etapa temprana, es posible reducir el nivel de calcio en el cuerpo. Esto evita el progreso de la calcificación y reduce la factores de riesgo por deterioro de la salud condición. Si los médicos logran detener la sobreproducción de hormona paratiroidea al mismo tiempo, las perspectivas de aliviar los síntomas mejoran. Sin embargo, las perspectivas de curación dependen de la extensión de la enfermedad subyacente presente. En el caso de insuficiencia renal cronica, el pronóstico empeora considerablemente. Además, el cuerpo ya no puede hacer frente a una infección de la herida debido al estado debilitado de salud.
Prevención
Dado que la calcifilaxis es una enfermedad secundaria que es el resultado de una o más enfermedades subyacentes, medidas siempre debe apuntar a evitar las enfermedades subyacentes. Por lo tanto, mantener los riñones sanos puede considerarse la medida preventiva más importante. Sobre todo, debe asegurarse que los riñones puedan activar lo suficiente vitamina D al convertir calcidiol, el precursor inactivo de la vitamina D, en calcitriol, el bioactivo vitamina D. Dado que los pacientes en diálisis y los que padecen diabetes mellitus tienen un mayor riesgo, se recomienda que presten mayor atención a los posibles síntomas iniciales.
Que puedes hacer tu mismo
La calcifilaxis afecta al riñón en su función. Inevitablemente, deficiencia de vitamina D ocurre en el cuerpo. La autoayuda es factible solo con mucha disciplina y debe hacerse solo con un terapia forestal plan adaptado a la vida cotidiana. El síntoma también interfiere con las glándulas paratiroides, provocando la liberación de una alta concentración de fosfato mientras que el calcio absorción está frenado. Por lo tanto, es imperativo mantener un equilibrio bajo en sal. dieta que contiene vitamina D y calcio. Dado que el sistema autoinmune se ve afectado en paralelo y la susceptibilidad a las infecciones aumenta, las personas bajas en grasas y ricas en vitaminas dieta es decisivo. Además, se deben beber al menos tres litros y malos hábitos como fumar, alcohol y se debe suspender el uso indebido de drogas. Mientras los riñones sigan haciendo su trabajo de forma independiente, los pacientes deben seguir cuidadosamente los consejos sobre cómo ayudarse a sí mismos para retrasar la amenaza de la diálisis. Esto es particularmente cierto para diabetes pacientes mellitus que sufren de calcifilaxis. En el peor de los casos, se les amenaza con la muerte de zonas aisladas de piel y articulaciones, resultando en amputación. Debido a los cambios físicos y al dolor, depresión. a menudo se desarrolla, lo que difícilmente puede superarse con la autoayuda. Las personas afectadas no deben tener miedo de buscar apoyo psicológico.
