Aplástico anemia ocurre cuando hay una alteración en médula ósea función. Hay una deficiencia de rojo. sangre Células, Las células blancas de la sangrey células sanguíneas.
¿Qué es la anemia aplásica?
Aplástico anemia es cuando hay una deficiencia de rojo sangre Células, Las células blancas de la sangrey plaquetas debido a médula ósea disfunción. Esta severa reducción en todos sangre células también se conoce como pancitopenia. La pancitopenia incluye leucopenia, anemia y trombocitopenia. Cada año, alrededor de dos personas por millón de habitantes desarrollan anemia aplásica. Por tanto, es una enfermedad muy rara. Las anemias aplásicas pueden desencadenarse por drogas, infecciones y toxinas. Muy raramente, la anemia es congénita.
Causas
La anemia de Fanconi y el síndrome de Diamond-Blackfan son ejemplos de anemias aplásicas congénitas. La anemia de Fanconi es un trastorno hereditario autosómico recesivo. Se basa en una ruptura cromosómica. El síndrome de Diamond-Blackfan también se hereda. Aquí, cromosomas 19 y 8 portan genes mutados. Sin embargo, las formas adquiridas de anemia aplásica ocurren con más frecuencia. En más del 70 por ciento de los casos, se desconoce la causa. El diez por ciento de las anemias aplásicas son causadas por drogas. Los posibles desencadenantes incluyen antiinflamatorios no esteroides drogas o antiinflamatorios no esteroideos (AINE), fencilbutazona, felbamato colchicina, alopurinol, tirostático drogas, sulfonaminas, ORO preparaciones y fenitoína. Otro diez por ciento de los casos de enfermedad se debe a intoxicación química con pentaclorofenol, lindano or benceno. Radiación ionizante, por ejemplo en el curso de la radiación. terapia forestal para células cancerosas, también puede causar anemia aplásica. El cinco por ciento de las anemias son causadas por virus. Virus como el parvovirus B19 y Virus de Epstein-Barr pueden ser desencadenantes. Se debate si es posible que el gran número de casos idiopáticos, es decir, casos sin una causa identificable, se deban a un virus desconocido. Dado que la mayoría de los pacientes no desarrollan anemia aplásica a pesar de la infección viral o la medicación, se comenta una predisposición genética. Según hipótesis recientes, los agentes nocivos exógenos como los productos químicos, las drogas o virus Lead a una reacción autoinmunológica de Linfocitos T contra las células madre hematopoyéticas del médula ósea en presencia de una predisposición genética específica.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la anemia aplásica están determinados por la deficiencia de glóbulos rojos, plaquetasy Las células blancas de la sangre. Debido a la falta de glóbulos rojos, los pacientes afectados se sienten cansados. Ellos sufren de dolores de cabeza, pérdida de peso, náusea y concentración problemas. Debajo estrés, tienen dificultad respiración. corazón la tasa aumentataquicardia). De vez en cuando, mareo ocurre. Debido a la falta de glóbulos blancos, la función del sistema inmunológico está gravemente afectado. La tendencia a la infección aumenta drásticamente. El oral y faríngeo mucosa de los pacientes presenta numerosas ulceraciones. Necrosante inflamación de las encías también es típico de la anemia aplásica. En el curso, pueden ocurrir infecciones graves. Por ejemplo, grave neumonía se desarrolla de la que los pacientes apenas se recuperan. En el peor de los casos, septicemia ocurre. los patógenos penetrar en el torrente sanguíneo y se desarrolla una infección generalizada. El principal bacterias fotosintéticas responsables son Escherichia coli, Staphylococcus aureus y bacterias de los géneros Klebsiella, Serratia o Enterobacter. El síntoma principal de septicemia es intermitente a alto fiebre. Además, rápido respiración, vómitos, escalofríos, y bajo presión arterial son evidentes. En septicemia, potencialmente mortal choque es inminente Plaquetas normalmente son responsables de la coagulación de la sangre. La falta de plaquetas conduce a una mayor tendencia a sangrar. Los pacientes desarrollan grandes hematomas incluso a partir de pequeñas lesiones por impacto. Además, las hemorragias puntiformes en el piel, Los llamados petequias, hacerse visible. En las mujeres, la diátesis hemorrágica se manifiesta por una prolongada menstruación.
Diagnóstico y curso
Los síntomas clínicos proporcionan la evidencia inicial de anemia aplásica. Si se sospecha anemia aplásica, un examen de laboratorio de la sangre es interpretado. La recuento de sangre mostrará un número reducido de reticulocitos. Reticulocitos son un precursor de los glóbulos rojos. Una deficiencia indica un deterioro de la función de la médula ósea. Debido a la falta de glóbulos rojos, el suero ferritina el nivel es elevado. Esto significa que el almacenamiento de hierro en el suero aumenta. La hormona eritropoyetina también aumenta en el suero sanguíneo y también en la orina. La eritropoyetina es producido por el riñón para estimular la formación de sangre. Para confirmar el diagnóstico de anemia aplásica, una médula ósea biopsia puede ser llevado a cabo. En la muestra de tejido extraída se encuentran pocas o ninguna célula que produzca glóbulos rojos. La médula ósea es rica en grasas y pobre en células. Si la enfermedad es grave, solo el plasma sanguíneo y linfocitos se encuentran en la médula ósea. Si se sospecha anemia aplásica, siempre se toma un historial médico cuidadoso. Esta es la única forma de excluir la posibilidad de que la anemia se deba al uso de medicamentos.
Complicaciones
La anemia aplásica es una enfermedad potencialmente mortal que puede causar muchas complicaciones. Si no se trata, las perspectivas son muy malas. Más de dos tercios mueren en poco tiempo. Sin embargo, después de un tratamiento exitoso, las posibilidades de poder Lead una vida normal vuelve a aumentar. Sin embargo, la edad y el recuento de granulocitos juegan un papel importante en la evaluación de las perspectivas de curación. La mayoría de los pacientes que se someten a hematopoyéticos alogénicos trasplante de células madre tener un resultado positivo. Incluso si no hay hermanos disponibles y las células madre se extraen de un donante extranjero, es posible una recuperación completa. Sin embargo, todavía ocurren complicaciones graves en aproximadamente una cuarta parte de los casos, que a menudo resultan en la muerte. Incluso para los pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor, las perspectivas de un futuro saludable se consideran buenas. Cuatro quintos sobreviven a la enfermedad. Sin embargo, la mitad de estos pacientes todavía requieren trasplantar porque no responden al tratamiento, recaen o desarrollan posteriormente una enfermedad secundaria. Dado que este no es un tratamiento inofensivo, se deben cumplir estrictamente los exámenes de seguimiento de por vida. Ésta es la única forma de descartar secuelas tardías.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Dolor de cabeza náusea, fatiga, o la pérdida de peso puede indicar anemia aplásica, que debe ser evaluada y tratada por un médico. Otras señales de advertencia incluyen un rendimiento deficiente y problemas circulatorios, así como hemorragia e infección tisular. Si se presentan varios de estos síntomas, se debe consultar a un médico de inmediato. Aunque la anemia aplásica es extremadamente rara, progresa rápidamente cuando se presenta. La anemia más común, es decir, la anemia clásica, también debe diagnosticarse inmediatamente y tratarse si es necesario debido a su salud peligros. En consecuencia, es aconsejable consultar a un médico tan pronto como aparezcan los primeros síntomas de anemia. Una visita al médico de familia o al neurólogo es particularmente urgente si otras enfermedades como estómago y también están presentes molestias intestinales, trastornos nerviosos o cambios mentales. Cualquier decoloración del piel debe ser examinado. Lo mismo se aplica a los cambios en el lengua y uñas así como síntomas generales como palpitaciones, dificultad para respirar y posibles desmayos. Si hay sangre en las heces u orina, se debe visitar el hospital más cercano de inmediato para obtener más aclaraciones. Allí se puede determinar si se trata de anemia aplásica o anemia simple. Si se detecta a tiempo, ambas formas pueden tratarse bien.
Tratamiento y terapia
En anemia aplásica, sintomática terapia forestal se administra inicialmente con transfusiones de sangre. Estos contienen glóbulos rojos y plaquetas concentrados. La infusiones están destinados a contrarrestar la anemia y trombocitopenia. Antibióticos se administran para tratar infecciones. Además, de amplio espectro antibióticos se utilizan para prevenir nuevas infecciones. Dado que existe una mayor tendencia a sangrar debido a la deficiencia de plaquetas, los pacientes deben tomarse las cosas con calma. Se debe prevenir el sangrado en todos los casos. Para evitar una mayor destrucción de la médula ósea, los pacientes reciben inmunosupresores. Drogas como cortisona or ciclosporina son usados. En algunas circunstancias, la globulina anti-linfocitos T terapia forestal se administra. Como terapia definitiva, trasplante de células madre se puede realizar. Dependiendo del donante, la tasa de curación supera el 70 por ciento.
Perspectivas y pronóstico
La anemia aplásica tiene un pronóstico desfavorable. Sin atención médica, más de 2/3 de las personas con la enfermedad mueren en las primeras semanas o meses de vida. En el caso de la enfermedad hereditaria, el organismo no puede mejorar su bienestar por sus propios medios. Esto conduce a la pérdida de fuerza y la muerte del niño. Con tratamiento médico, se puede mejorar la probabilidad de supervivencia del paciente. Sin embargo, existe un mayor peligro de muerte. Si el organismo está severamente debilitado, las propias posibilidades del cuerpo no son suficientes. El pronóstico mejora en pacientes con un estado estable. sistema inmunológico y ninguna otra enfermedad. Sin embargo, con las pautas médicas actuales, no existe cura para la anemia aplásica. Por razones legales, los investigadores y científicos no pueden interferir activamente con humanos. genética. Por tanto, los profesionales médicos se centran en la atención básica del paciente para que pueda vivir con la enfermedad. Si el tratamiento se interrumpe o suspende, la probabilidad de supervivencia disminuye drásticamente. Además, el estilo de vida debe adaptarse a las necesidades del cuerpo. El sangrado debe evitarse por completo en la medida de lo posible. El paciente no debe correr riesgos innecesarios, ya que siempre existe el riesgo de perder la vida en un accidente o caída.
Prevención
Debido a que generalmente se desconoce la predisposición genética, la anemia aplásica es difícil de prevenir.
Atención de seguimiento
En esta anemia, la atención de seguimiento es muy limitada. En cualquier caso, el paciente depende de un tratamiento médico permanente, ya que si no se trata, esta enfermedad puede provocar la muerte de la persona afectada. En la mayoría de los casos, las personas afectadas dependen de las transfusiones de sangre debido a la anemia. A menudo también es necesario tomar antibióticos y otros medicamentos. Se debe tener cuidado para asegurarse de que se tomen con regularidad, y los padres también deben verificar la ingesta de sus hijos. Al tomar antibióticos, alcohol También debe evitarse, de lo contrario su efecto se debilitará. En general, no se puede predecir si se logrará una curación completa en esta anemia. En personas muy jóvenes o en niños, este tipo de anemia también puede Lead a muerte. En este caso, el desarrollo de depresión. también se puede prevenir.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Los pacientes con anemia aplásica padecen una enfermedad potencialmente mortal, por lo que la autoayuda medidas no son una prioridad. Por el contrario, los afectados deben comunicarse con un médico o un médico de la sala de emergencias inmediatamente después de que se registren los primeros síntomas de la enfermedad. Esto se debe a que el inicio del tratamiento a menudo tiene un efecto decisivo en el curso posterior y en el pronóstico. Por lo general, se requiere una estadía hospitalaria en una clínica, durante la cual los pacientes reciben transfusiones, por ejemplo. Durante todo el período de tratamiento, el descanso físico es fundamental para los afectados. La tendencia a sangrar aumenta enormemente, de modo que incluso las lesiones menores o los golpes pueden causar complicaciones. Los pacientes generalmente reciben antibióticos para prevenir diversas infecciones. Las defensas físicas naturales se ven reducidas significativamente por la enfermedad, por lo que los afectados también evitan el contacto con un gran número de personas. Esto a menudo afecta el orden de visitas en el hospital, que los pacientes siguen estrictamente. El tratamiento exitoso de la enfermedad no significa que no surjan más complicaciones. Por lo tanto, los pacientes suelen asistir a exámenes de seguimiento a lo largo de su vida para controlar su salud estado después de la enfermedad y para tratar cualquier queja rápidamente. Dado que los pacientes suelen estar muy debilitados, los deportes intensivos no están indicados durante algún tiempo después de la terapia.
