La anemia aplásica

En aplástico anemia (sinónimos: anemia aplásica; síndrome aplásico; anemia argenérica; panmielopatía, panmieloptisis; ICD-10-GM D61.9: aplásico anemia, sin especificar) es una forma de anemia (anemia) caracterizada por pancitopenia (sinónimo: tricitopenia; reducción de las tres filas de células en el sangre; enfermedad de células madre) e hipoplasia concomitante (deterioro funcional) del médula ósea.

Aplástico anemia pertenece al grupo de las anemias hipogenerativas, es decir, existe un trastorno de la eritropoyesis (formación de eritrocitos de las células madre hematopoyéticas del hematopoyético médula ósea).

Típico de la anemia aplásica es una media normal hemoglobina contenido por eritrocito (MCH) y eritrocito único medio normal volumen (MCV). Esto se conoce como normocromasia y clasifica la anemia como anemia normocítica normocrómica. Además, reticulocitos son normales a disminuidos en este cuadro clínico.

Clasificación de la anemia aplásica según la gravedad (se deben cumplir 2 de 3 criterios):

Gravedad Granulocitos Plaquetas Reticulocitos
Anemia aplásica no grave (nSAA). <1,500 / µl <50,000 / µl <60,000 / µl
AA grave (SAA) <500 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl
AA muy (muy) grave (vSAA) <200 / µl <20,000 / µl <20,000 / µl

Además, se hace una distinción entre formas congénitas (congénitas) y adquiridas de anemia aplásica. Los representantes más importantes de las dos formas incluyen:

Anemia aplásica congénita (rara vez ocurre en general).

  • Disqueratosis congénita
  • Anemia de Fanconi

Anemia aplásica adquirida

En más de la mitad de todos los casos de enfermedad, la causa sigue sin estar clara.

Proporción de sexos: los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.

Picos de frecuencia: hay dos picos de edad. Uno es en adolescentes y adultos jóvenes y el otro es en personas mayores. Se sospecha una correlación con los cambios hormonales.

La incidencia (frecuencia de nuevos casos) es de aproximadamente 2 casos por 1,000,000 de habitantes por año (en Europa). En China, la incidencia es de 2 enfermedades por 100,000 habitantes por año.

Evolución y pronóstico: el pronóstico es muy malo si no se trata. La letalidad (mortalidad relacionada con el número total de personas que padecen la enfermedad) para los pacientes no tratados es de hasta el 70% (mueren en poco tiempo). Con apoyo (asistiendo) terapia forestal, la letalidad se puede reducir a aproximadamente el 50%, y con terapia inmunosupresora o alogénica médula ósea trasplantar, la letalidad es inferior al 20%. Los parámetros pronósticos más importantes son el recuento de granulocitos y la edad en el momento del diagnóstico.