Urticaria pigmentosa es el nombre que se le da a una forma de mastocitosis. Se observa principalmente en niños pequeños.
¿Qué es la urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis. La mastocitosis se refiere a un trastorno poco común en el que los mastocitos se acumulan en el piel así como en órganos internos. En medicina, urticaria pigmentosa, que es una enfermedad benigna, también se llama mastocitosis cutánea. Se diferencia de la mastocitosis sistémica en que los mastocitos se acumulan exclusivamente en el piel. En la forma sistémica, sin embargo, órganos como el hígado, bazo y los intestinos también se ven afectados. Además, la forma sistémica afecta predominantemente a adultos, mientras que la urticaria pigmentosa se observa principalmente en niños. La enfermedad no es contagiosa. Los mastocitos son blancos sangre células. Se encuentran en todo ser humano y contienen sustancias como heparina, serotonina, histamina así como varios enzimas CRISPR-Cas que se encuentran entre los mediadores de inflamación. Los mastocitos realizan la función de activar una alarma en el cuerpo cuando entran en contacto con patógenos. Al hacerlo, liberan sustancias como histamina, que es el preludio de inflamación. Esto conduce a la hinchazón del piel, ensanchamiento de la piel vasos, enrojecimiento y picazón. Además, se desarrollan ronchas. Por primera vez, la urticaria pigmentosa suele aparecer durante los primeros 24 meses de vida.
Causas
La urticaria pigmentosa o mastocitosis cutánea resulta de la acumulación de mastocitos en la piel. Sin embargo, hasta la fecha no se ha podido aclarar qué provoca esta acumulación. Algunos médicos sospechan que la razón de la enfermedad es un defecto genético que desencadena el crecimiento descontrolado de los mastocitos. Hay hablar de una mutación puntual del c-KIT gen. C-KIT significa receptor de tirosina quinasa KIT. Sin embargo, la mutación c-KIT no es el único desencadenante, ya que en muchos niños afectados no hay cambios en el c-KIT gen podría ser detectado. Los desencadenantes de la liberación del contenido de los mastocitos varían de un paciente a otro y dependen de la forma de mastocitosis. En la urticaria pigmentosa, por ejemplo, estos pueden ser frío, calor, fricción, infecciones o estrés. Igualmente, aditivos alimentariosespecias picantes, alergias, veneno de insectos, alcohol, y el uso de ciertos medicamentos como ácido acetilsalicílico, quinina, codeínao narcóticos son todas las causas posibles. Básicamente, la urticaria pigmentosa es una pseudoalergia a partir del cual se desencadenan los síntomas.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas varían mucho de un individuo a otro en la urticaria pigmentosa. Por tanto, pueden ser tanto leves como graves. En la mayoría de los casos, la enfermedad afecta a los niños, en los que aparecen manchas de color marrón rojizo en la piel, generalmente en el tronco o en los muslos. Además, hay enrojecimiento e hinchazón en la piel y ampollas. Al frotar los parches, la picazón a menudo se vuelve notable. Posteriormente aparecen ronchas. En casos graves de mastocitosis cutánea, dolor de cabeza, diarrea, vómitos y respiración ocurren dificultades. Incluso la inconsciencia es posible. Sin embargo, la mastocitosis sistémica, que también afecta al órganos internos, ocurre en sólo alrededor del 10 por ciento de todos los pacientes.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si se sospecha urticaria pigmentosa, el médico primero realiza una entrevista con el paciente. Además, se guía por los síntomas típicos de la mastocitosis como manchas, ronchas y picor. Para hacer un diagnóstico confiable, el médico realiza una prueba de Darier. Esto implica rascarse o frotarse sobre un área afectada de la piel. Si la zona enrojece o pica después de unos segundos, la prueba de Darier se considera positiva y se confirma la sospecha de mastocitosis cutánea. Además, es posible tomar una muestra de piel, cuyo examen se realiza en un laboratorio patológico. Asimismo, un sangre Se puede realizar una prueba para determinar el valor de la triptasa. En el caso de la mastocitosis cutánea, el valor de triptasa suele ser normal, mientras que es mayor en la forma sistémica. El curso de la urticaria pigmentosa depende de la edad del paciente; en los niños, las manchas suelen desaparecer a los dos o tres años. Rara vez ocurre una forma crónica. Esto todavía puede causar problemas incluso en adultos. Pero incluso en los adultos, el pronóstico suele ser positivo.
Complicaciones
Las complicaciones y los síntomas exactos de la urticaria pigmentosa dependen en gran medida de la gravedad de la enfermedad, por lo que, por lo general, no es posible realizar una predicción general. Sin embargo, los pacientes sufren de manchas que aparecen en la piel. Estas manchas son rojizas o parduscas y tienen un efecto negativo en la estética de la persona afectada. Por esta razón, muchas personas afectadas sufren de complejos de inferioridad o se avergüenzan de la condición. En los niños, el acoso o las burlas pueden ocurrir por este motivo. Además, también se produce picazón severa. La urticaria pigmentosa también puede Lead a severo dolores de cabeza o para diarrea y vómitos. En casos graves, puede producirse pérdida del conocimiento, durante la cual la persona afectada puede lesionarse. La enfermedad también puede Lead a respiración dificultades, por lo que la calidad de vida del paciente se restringe y reduce significativamente. La urticaria pigmentosa se trata con la ayuda de medicamentos. Dado que no se puede llevar a cabo de forma causal, los afectados dependen de la toma de la medicación. Como regla general, no hay complicaciones. La esperanza de vida del paciente tampoco se ve reducida por la enfermedad.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La urticaria pigmentosa siempre debe ser tratada médicamente por un médico. El tratamiento adecuado es la única forma de prevenir más complicaciones, ya que no puede curarse por sí solo. El diagnóstico precoz siempre tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y también puede prevenir un mayor empeoramiento de los síntomas. Debe contactarse con un médico si el niño afectado sufre de dolores de cabeza, vómitos or diarrea por un largo periodo de tiempo. En este caso, severo respiración las dificultades también pueden indicar la enfermedad y algunos pacientes pueden incluso perder el conocimiento. Si estos síntomas se presentan sin ningún motivo en particular y no desaparecen por sí solos, se debe consultar a un médico en cualquier caso. La enfermedad puede ser detectada y tratada por un pediatra o un médico general. No se producen complicaciones especiales, por lo que, por regla general, la Urticaria pigmentosa no reduce la esperanza de vida del niño. Si la urticaria pigmentosa es una enfermedad crónica, se recomiendan visitas periódicas a un médico para controlar la condición de las órganos internos.
Tratamiento y terapia
La urticaria pigmentosa no siempre requiere un tratamiento especial porque a menudo se resuelve por sí sola en los niños. En pacientes adultos, es importante determinar la causa exacta. Por ejemplo, los desencadenantes de la liberación de mastocitos deben evitarse constantemente. Estos suelen incluir fricción, estrés, cambios bruscos de temperatura o picaduras de insectos. No es posible una cura completa de la mastocitosis. Sin embargo, los síntomas de la enfermedad se pueden aliviar eficazmente administrando drogas como antihistamínicos. Estos inhiben el efecto de las histaminas liberadas. Además, los llamados estabilizadores de mastocitos se puede utilizar para garantizar que los mastocitos liberen menos histaminas. Para ello, el paciente suele recibir medidoresdosificar inhaladores, gotas nasales o gotas para los ojos.
Prevención
La urticaria pigmentosa no se puede prevenir directamente. Sin embargo, es posible evitar los estímulos desencadenantes, por ejemplo, haciendo que el paciente evite medicamentos o alimentos específicos.
Programa de Cuidados Posteriores
El alcance de la atención de seguimiento para la Urticaria pigmentosa (UP) está determinado por el cuadro clínico y la edad del individuo. En los niños afectados, por ejemplo, la urticaria pigmentosa puede causar ampollas espontáneas en la piel al comienzo la infancia (hasta los tres años). Debido a estímulos externos (por ejemplo calor /frío o infecciones) las ampollas revientan con regularidad. La tarea del cuidado posterior es prevenir las cicatrices mediante la aplicación de cicatrices. ungüentos. La urticaria pigmentosa básicamente no es curable. En el desarrollo posterior de los niños afectados, los mastocitos del cuerpo no se multiplican correctamente. Hay demasiados El número excesivo de mastocitos se manifiesta en el 95 por ciento de todos los casos de la enfermedad como manchas de color marrón rojizo a marrón en la piel de la persona afectada. En respuesta a estímulos externos, los parches se liberan histamina. La atención de seguimiento luego se enfoca en tratar los síntomas desencadenados por la histamina. Dependiendo de la gravedad de los síntomas (por ejemplo, disminución similar a una convulsión) sangre presión o anafilaxia), las estancias clínicas también pueden ser necesarias para regenerar la salud condición. La persona afectada puede aliviar las irritaciones externas sintomáticas de la piel (por ejemplo, picazón, hinchazón o enrojecimiento) aplicando cortisona ungüentos y tratar de repente dolores de cabeza or dolor en las extremidades con medicación. En el cinco por ciento restante de todos los casos, los afectados no tienen quejas. Entonces no hay necesidad de seguimiento medidas.
Que puedes hacer tu mismo
La urticaria pigmentosa requiere aclaración médica. La afección de la piel se puede tratar con varios remedios caseros y autoayuda medidas. Primero, es importante enfriar suficientemente las regiones afectadas. Deben evitarse los cambios bruscos de temperatura y la irritación mecánica. Los medicamentos recetados por un médico deben tomarse de acuerdo con las instrucciones del médico. Acompañando esto, deben eliminarse los posibles desencadenantes. Medicamentos causales como codeína, procaína o polimixina B se debe controlar y suspender si es necesario. Además, un completo examen físico es necesario, ya que puede haber enfermedades concomitantes no detectadas. El tratamiento de la picazón o el enrojecimiento también se realiza mediante varios remedios naturales. Grafitos D12 se puede utilizar para piel seca. El sarpullido con fuerte picor se trata mediante Petróleo rectficatum D12. El uso de remedios alternativos debe discutirse primero con el médico responsable. En el caso de la urticaria pigmentosa crónica, se deben ajustar los hábitos de vida. Dieta, la higiene personal y la actividad física influyen en el curso de la enfermedad. Una sana y equilibrada dieta debe seguirse sin sustancias irritantes. Los pacientes deben cuidar su piel a diario y, por lo demás, tomarlo con calma. El dermatólogo a cargo le explicará qué autoayuda medidas son útiles en detalle.
