Breve descripción
- ¿Qué es la vasculitis? Una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos resultante de una respuesta inmune defectuosa.
- Causas: en la vasculitis primaria, la causa se desconoce (p. ej., arteritis de células gigantes, síndrome de Kawasaki, púrpura de Schönlein-Henoch). La vasculitis secundaria es causada por otras enfermedades (como cáncer, infección viral) o medicamentos.
- Diagnóstico: toma de antecedentes médicos, examen físico, pruebas de laboratorio, muestras de tejido, procedimientos de imagen como resonancia magnética (MRI), tomografía computarizada (CT), rayos X o ultrasonido, exámenes adicionales si es necesario.
- Tratamiento: dependiendo de la forma de vasculitis, p. con medicamentos que inhiben el sistema inmunológico (inmunosupresores) y medicamentos antiinflamatorios no esteroides. En vasculitis secundarias: Tratamiento de la enfermedad de base.
Vasculitis: descripción
Todas estas formas de vasculitis tienen una cosa en común: la inflamación vascular es causada por ciertas sustancias de defensa del sistema inmunológico que atacan las paredes de los vasos. Por tanto, la vasculitis pertenece a las enfermedades autoinmunes. Se trata de enfermedades en las que la defensa inmunitaria se dirige contra las propias estructuras del organismo.
Además, las vasculitis pertenecen a las enfermedades reumáticas porque suelen ir acompañadas de dolores en las articulaciones o músculos y, a veces, también de hinchazón de las articulaciones.
En algunos tipos de vasculitis, se pueden formar nódulos tisulares compuestos de varias células (como células epitelioides, células gigantes). Estos llamados granulomas no infecciosos se encuentran, por ejemplo, en un
- Granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strass)
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Nuestro sistema vascular
Hay diferentes tipos de vasos en el cuerpo. En primer lugar, distinguimos entre arterias y venas:
- Las venas devuelven la sangre al corazón.
La transición entre arterias y venas está formada por los llamados capilares (vasos sanguíneos en horquilla). Estos son los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo. Forman una red vascular a través de la cual se realiza el intercambio de sustancias en el órgano respectivo: las células toman nutrientes y oxígeno de la sangre en los capilares y les liberan productos de desecho.
Dado que todo el cuerpo está impregnado de vasos sanguíneos, la vasculitis puede ocurrir prácticamente en cualquier lugar.
Tipos de vasculitis
En términos muy generales, se distingue entre vasculitis primarias y secundarias.
vasculitis primarias
Arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes es la forma más común de vasculitis. La inflamación afecta aquí a los grandes vasos sanguíneos, en la gran mayoría de los casos a la arteria temporal. Estos casos se denominan arteritis temporal.
La enfermedad ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres y preferiblemente a mayor edad (50 años o más). A menudo se asocia con la enfermedad reumática inflamatoria polimialgia reumática.
Síndrome de Kawasaki
Esta rara forma de vasculitis suele afectar a niños pequeños: los vasos de tamaño mediano, como por ejemplo las coronarias, se inflaman. Esto puede provocar complicaciones potencialmente mortales.
Lea más sobre esta forma de vasculitis primaria en el artículo Síndrome de Kawasaki.
Granulomatosis con poliangeítis
Puedes leer todo lo importante sobre esta forma de vasculitis en el artículo Granulomatosis con poliangeítis (antes enfermedad de Wegener).
Vasculitis anafilactoides (púrpura de Schönlein-Henoch)
Esta forma de vasculitis primaria, que ocurre principalmente en niños, se asocia con inflamación de pequeños vasos sanguíneos y capilares. Como resultado, se producen hemorragias puntiformes en la piel y las membranas mucosas (petequias).
Puedes leer más sobre esta forma de vasculitis en el artículo Púrpura de Schönlein-Henoch.
Fuera de la categorización como se indica en la tabla anterior, existen otras vasculitis primarias como:
- Trombangitis obliterante (endangitis obliterante): Afecta principalmente a los vasos pequeños y medianos de las piernas. Afecta principalmente a hombres jóvenes (< 40 años), especialmente a fumadores empedernidos.
- Vasculitis cerebral: también se llama vasculitis primaria del SNC y afecta sólo a los vasos del cerebro y la médula espinal.
- Síndrome de vasculitis urticaria hipocomplementémica: Afecta a la piel y se manifiesta con la formación de eritema (enrojecimiento de la piel) o ronchas que persisten por más de 24 horas. Otro nombre para esta afección es vasculitis urticaria.
vasculitis secundarias
Vasculitis: síntomas
Los síntomas de la vasculitis dependen de la forma y extensión de la enfermedad.
Síntomas generales
En la mayoría de los casos, la vasculitis comienza con síntomas inespecíficos: muchos pacientes inicialmente se sienten fatigados y cansados. Además, hay una fiebre leve, generalmente inferior a 38.5 grados centígrados (temperatura subfebril). Algunos pacientes reportan sudores nocturnos intensos y pérdida de peso no deseada.
Además de estos síntomas de vasculitis bastante vagos, también pueden aparecer molestias reumáticas: algunos pacientes se quejan de dolor en las articulaciones, a veces asociado a hinchazón. Otros sufren de dolores musculares (mialgias) y reportan catarro muscular inusualmente severo.
Si la vasculitis progresa más y afecta los órganos, aparecen síntomas más graves. Varían según la forma de vasculitis.
Síntomas de vasculitis en inflamación de vasos pequeños.
- Enrojecimiento de los ojos y alteraciones visuales en la inflamación de pequeños vasos del ojo.
- Daño de las mucosas de la boca con formación de aftas dolorosas (pequeñas ampollas) en el borde de la lengua o en el interior de los labios en caso de inflamación de pequeños vasos en la zona de la boca.
- sinusitis recurrente y nariz tapada y ocasionalmente sangrante en caso de vasculitis de los pequeños vasos en la zona de la nariz y los senos paranasales
- Dificultad para respirar y tos con sangre debido a que la vasculitis de vasos pequeños daña los pulmones
Otros posibles síntomas de vasculitis, dependiendo de la región del cuerpo en la que los pequeños vasos están inflamados, incluyen, por ejemplo, diarrea con sangre u orina con sangre, dolor en el pecho (si el miocardio o el pericardio están afectados), hormigueo o sensaciones de malestar (parestesias). .
Síntomas de vasculitis en la inflamación de vasos de tamaño mediano.
- Ataque al corazón
- Recorrido
- Infarto intestinal
- Infarto renal
Síntomas de vasculitis en la inflamación de grandes vasos.
Si la vasculitis afecta a las arterias grandes de la cabeza, los pacientes suelen sufrir fuertes dolores de cabeza. Algunos ven repentinamente peor o incluso quedan completamente ciegos.
Los grandes vasos de los brazos y las piernas también pueden bloquearse debido a la vasculitis, lo que provoca un dolor intenso.
Síntomas de diferentes formas de vasculitis.
Arteritis de Takayasu: síntomas
La inflamación de la aorta y sus ramas vasculares caracteriza esta forma de vasculitis. La etapa inicial (etapa preoclusiva, etapa prepulso) se presenta de manera insidiosa con fiebre leve, fatiga, dolor articular, dolor de cabeza y pérdida de peso.
Posteriormente (etapa oclusiva, fase sin pulso), se desarrollan otros síntomas de vasculitis.
- A algunos pacientes les duelen los brazos y los dedos se ponen pálidos y fríos a intervalos (síndrome de Raynaud).
- Si los vasos cerebrales están inflamados, pueden producirse alteraciones visuales, mareos con desmayos o un derrame cerebral.
- La vasculitis de Takayasu cerca del corazón puede provocar síntomas de enfermedad de las arterias coronarias (EAC). Estos incluyen, por ejemplo, una incómoda sensación de presión en el pecho (angina de pecho).
Panarteritis nudosa: síntomas
Esta forma de vasculitis afecta a los hombres aproximadamente tres veces más que a las mujeres. Puede dañar varios órganos, por lo que los síntomas de la vasculitis pueden variar ampliamente.
En la mayoría de los casos, los vasos coronarios están inflamados. Las personas afectadas suelen sentir presión o dolor en el pecho (angina de pecho) y eventualmente pueden sufrir un ataque cardíaco (incluso los pacientes más jóvenes). Otros posibles síntomas incluyen:
- Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso.
- dolor abdominal tipo calambres (cólicos), posiblemente infartos intestinales
- dolor testicular
- accidente cerebrovascular (también en pacientes jóvenes)
- parestesia, entumecimiento (polineuropatía; mononeuritis múltiple), ataques epilépticos, psicosis
- Extenciones vasculares (aneurismas)
En numerosos pacientes, la inflamación vascular también daña los riñones, aunque no los finos corpúsculos renales (no hay glomerulonefritis).
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: síntomas.
Esta forma de vasculitis también se llama angiítis granulomatosa alérgica (anteriormente síndrome de Churgh-Strauss). Afecta preferentemente al tracto respiratorio, desencadenando habitualmente crisis de asma con dificultad respiratoria aguda. En la sangre se pueden detectar glóbulos blancos, que también son típicos de la alergia.
Panarteritis microscópica (PAM): Síntomas.
Esta forma de vasculitis suele afectar a los pequeños vasos renales: se desarrolla una inflamación de los corpúsculos renales (glomerulonefritis), que provoca un aumento de la presión arterial (hipertensión) y dolor de cabeza.
Si la vasculitis afecta los pequeños vasos de la piel, se forman pequeños nódulos y hemorragias palpables debajo de la piel (púrpura palpable), especialmente en las piernas.
Vasculitis en crioglobulinemia esencial: síntomas.
Las hemorragias en manos y pies son típicas de esta variante de vasculitis. Además, pueden producirse defectos tisulares (úlceras) y dolor en las articulaciones. En casos graves, a menudo se produce daño renal y nervioso.
Angitis leucocitoclástica cutánea (KLA): síntomas
Enfermedad de Behçet: síntomas
Si la enfermedad de Behçet afecta la piel y las mucosas, se desarrollan úlceras dolorosas en la boca (aftas orales) y en las zonas íntimas (aftas genitales). A veces también se forman nódulos sensibles a la presión (eritema nudoso).
A menudo, los ojos también se ven afectados. Entonces, muy a menudo, la piel del medio del ojo se inflama (uveítis).
Además, no es raro que las articulaciones se inflamen (artritis).
Hasta en el 30 por ciento de los afectados se inflaman los vasos del sistema nervioso central (SNC).
Como regla general, cuanto más activa es la inflamación, mayor es el riesgo de que se produzcan coágulos sanguíneos peligrosos (tromboembolismos).
Vasculitis cerebral: síntomas
La vasculitis cerebral puede provocar un suministro insuficiente de sangre a regiones del cerebro, lo que puede provocar un accidente cerebrovascular (accidente cerebrovascular isquémico). En ocasiones, un derrame cerebral también puede ser causado por una hemorragia vascular (accidente cerebrovascular hemorrágico).
Las crisis epilépticas también se encuentran entre los posibles síntomas de la vasculitis del SNC.
Trombangitis obliterante: síntomas
La piel puede tener una coloración azulada debido a la reducción del suministro de sangre. A medida que avanza la vasculitis, el tejido muere, especialmente en las puntas de los dedos de los pies, y los defectos negruzcos de la piel se hacen visibles. Además, el crecimiento de las uñas puede verse afectado.
Vasculitis: desarrollo y desencadenantes.
En este contexto, juegan un papel proteínas especiales, que normalmente son activadas por complejos inmunes. Más precisamente, se trata de determinadas glicoproteínas conocidas como factores del complemento. Pueden destruir células y provocar inflamaciones como vasculitis.
Posibles desencadenantes de vasculitis primaria.
Vasculitis: exámenes y diagnóstico.
El especialista responsable de las enfermedades vasculares es siempre un internista. Si la piel se ve afectada por vasculitis, un dermatólogo puede ser el contacto adecuado. Además, la vaculitis se puede diagnosticar y tratar en una clínica especializada.
Historial clínico
Si se sospecha vasculitis, el médico primero hablará con usted en detalle para obtener su historial médico (anamnesis). Posibles preguntas a hacer son:
- ¿Cuáles son tus síntomas?
- ¿Te sientes fatigado y cansado?
- ¿Has perdido peso sin querer últimamente?
- ¿Sudas mucho por la noche?
- ¿Tu temperatura está elevada?
- ¿Ha notado algún cambio en la piel (por ejemplo, enrojecimiento puntual)?
- ¿Tiene o ha tenido recientemente una infección parecida a la gripe? ¿Todavía tienes que toser, posiblemente también sangre?
- ¿Sufre usted de enfermedades subyacentes, por ejemplo reumatismo?
- ¿Tiene alguna infección conocida (por ejemplo, con virus de la hepatitis)?
- ¿Qué medicamentos está tomando?
Examen físico
También se examina el oído, la nariz y la garganta para descartar cualquier inflamación. Si un paciente sufre mareos, desmayos o sensaciones cutáneas, se puede comprobar el estado neurológico mediante diversas pruebas.
Las pruebas de laboratorio
La vasculitis suele alterar los valores sanguíneos y también urinarios. Por lo tanto, las muestras de sangre y orina se examinan en el laboratorio para detectar ciertos parámetros típicos de la vasculitis. Por ejemplo, en las vasculitis los valores de inflamación (PCR, velocidad de sedimentación globular, leucocitos) suelen aumentar. De particular importancia son las proteínas características del sistema de defensa, los autoanticuerpos o los complejos inmunes.
examen de tejido
- Se toman muestras de piel, mucosas o riñón bajo anestesia local. El procedimiento suele tardar entre 15 y 30 minutos.
- El tejido pulmonar generalmente se obtiene durante una endoscopia pulmonar (broncoscopia).
- Si se sospecha vasculitis de células gigantes de la arteria temporal (arteritis temporal), el médico extrae un trozo de este vaso de al menos 20 milímetros de largo.
Proyección de imagen
Los exámenes de imagen ayudan a descartar otras causas de los síntomas que se presentan, como cáncer, sangrado o cambios vasculares. Por ejemplo, se utilizan la resonancia magnética (MRI) o la tomografía computarizada (CT), a menudo en combinación con medios de contraste para visualizar mejor los vasos (angiografía). Otro método de obtención de imágenes es la tomografía por emisión de positrones (PET).
Otro examen por imágenes es la ecografía (sonografía), llamada ecocardiografía en el corazón. Esto se puede utilizar, por ejemplo, para comprobar el flujo sanguíneo (ecografía dúplex en color) y constricciones o protuberancias vasculares. El ultrasonido también es adecuado para exámenes de articulaciones.
Exámenes adicionales
Sin embargo, también se puede observar una reacción similar en la vasculitis leucocitoclástica y la granulomatosis con poliangeítis. Además, un resultado negativo de la prueba no excluye la vasculitis de Behçet.
Criterios para el diagnóstico de vasculitis.
Algunas vasculitis sólo pueden diagnosticarse si se cumplen (parcialmente) determinadas condiciones. El Colegio Americano de Reumatología (ACR, anteriormente ARA) ha desarrollado estos criterios. Existen para los siguientes trastornos de vasculitis:
- Poliangeítis con granulomatosis
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
- Panarteritis nudosa
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis: tratamiento
Además, en ciertos casos, pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas en los vasos (por ejemplo, en la arteritis de Takayasu).
En el tratamiento de la vasculitis secundaria, lo primero y más importante es tratar la enfermedad subyacente. Algunos desencadenantes pueden eliminarse y posteriormente deben evitarse (como determinados medicamentos o aditivos alimentarios).
Tratamiento de la vasculitis de pequeños vasos.
En el caso de vasculitis anafilactoides (púrpura de Schönlein-Henoch), los médicos recetan cortisona, especialmente en casos de afectación cutánea grave. Alternativamente, se administran inmunosupresores (como ciclofosfamida) o inmunoglobulinas. Si los riñones están dañados, los médicos también usan inhibidores de la ECA (o bloqueadores de la angiotensión II). Tienen un efecto reductor de la presión arterial.
En el caso de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), generalmente se inicia una terapia inmunosupresora, por ejemplo con cortisona sola o cortisona más metotrexato. En ocasiones el médico tratante también prescribe biológicos o inmunomoduladores. Estos incluyen el anticuerpo mepolizumab producido artificialmente. Entre otras cosas, tiene un efecto antiinflamatorio. En casos individuales, el tratamiento se puede complementar con otros fármacos.
La panarteritis nudosa se trata principalmente con metotrexato. Si la enfermedad progresa, los médicos prescriben una combinación de preparaciones de ciclofosfamida y cortisona. En el caso de una infección adicional por hepatitis B, se administra una terapia con esteroides en dosis bajas en combinación con medicamentos virales (como lamivudina).
Tratamiento de la vasculitis de vasos gigantes.
En la arteritis de células gigantes, las preparaciones de cortisona son el fármaco de elección. Deben tomarse durante un período de tiempo más largo: primero en dosis altas y luego con una reducción gradual de la dosis. Con la ayuda del anticuerpo artificial tocilizumab (TOC), que se inyecta semanalmente debajo de la piel, la dosis de cortisona se puede reducir más rápidamente. Alternativamente, se puede administrar metotrexato para este fin.
Pueden ser necesarias intervenciones vasculares, especialmente en el caso de la arteritis de Takayasu, pero también en otras formas de vasculitis que provocan el estrechamiento de las venas accesibles. Por ejemplo, el cirujano puede insertar “soportes vasculares” (stents) para mantener un vaso abierto y permeable. El uso de una prótesis de pared vascular también puede resultar útil en caso de un abultamiento vascular peligroso (aneurisma).
Tratamiento de otras formas de vasculitis.
En la endangitis obliterante, los médicos también prescriben preparaciones de cortisona. Además, a veces se prescriben vasodilatadores como las prostaglandinas, a pesar de su efecto incierto. Sin embargo, la medida básica más importante para esta vasculitis es abstenerse de consumir nicotina.
Las secuelas graves de vasculitis, como accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, insuficiencia renal, rotura de aneurisma u otros daños orgánicos, también deben tratarse adecuadamente.
Vasculitis: curso de la enfermedad y pronóstico.
Además del tratamiento farmacológico, los expertos recomiendan a los pacientes con vasculitis,
- hacer ejercicio regularmente,
- llevar una dieta saludable (aceites vegetales de alta calidad, poca carne, alimentos ricos en proteínas, adaptados a la función renal), y
- Evite la nicotina.
El intercambio de información con otros pacientes (por ejemplo, en grupos de autoayuda o en línea en un foro de vaculitis) también puede ayudar a afrontar mejor las consecuencias de la vasculitis.
- La inflamación vascular puede reaparecer en cualquier momento y causar molestias. A menudo, este brote es anunciado por síntomas generales similares a los de la gripe.
- Las infecciones clásicas, como un resfriado, pueden hacer que la enfermedad reaparezca.
En ambos casos, se debe consultar al médico lo antes posible para aliviar los síntomas en una fase temprana y contrarrestar un agravamiento de la vasculitis.
