Síndrome de Zollinger-Ellison: causas, síntomas y tratamiento

Síndrome de Zollinger-Ellison es un trastorno tumoral en el que los tumores en el tracto gastrointestinal causan una sobreproducción de la hormona gastrina. En algo más de la mitad de todos los casos, los tumores son gastrinomas malignos. Curativo terapia forestal es posible antes de la metástasis.

¿Qué es el síndrome de Zollinger-Ellison?

La hormona gastrina se sintetiza en el tracto gastrointestinal. La sobreproducción de esta hormona se manifiesta en una apariencia paraneoplásica y se conoce como Síndrome de Zollinger-Ellison. Los homónimos de este fenómeno son los cirujanos estadounidenses Zollinger y Ellison, quienes describieron por primera vez el complejo de síntomas en el siglo XX. Los tumores del páncreas se encuentran entre los principales síntomas del síndrome. La parte superior intestino delgado también se ve afectado con frecuencia por tumores. En algo más de la mitad de los casos, los tumores son malignos. Aproximadamente diez de cada millón de personas se ven afectadas por la enfermedad cada año. Esto hace Síndrome de Zollinger-Ellison una enfermedad extremadamente rara que ocurre predominantemente entre las edades de 30 y 60 años. Sin embargo, teóricamente, las personas más jóvenes también pueden verse afectadas por los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison.

Causas

En el síndrome de Zollinger-Ellison, los tumores se desarrollan en el páncreas y el tracto gastrointestinal. Los tumores producen gastrina, una hormona del tracto gastrointestinal. Por esta razón, los tumores también se denominan gastrinomas. Estos tumores neuroendocrinos pueden aparecer individualmente o como tumores múltiples. En algo más de la mitad de los casos, los gastrinomas son malignos y metastatizan al linfa nodos o hígado. Aproximadamente una cuarta parte de todos los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison se ven afectados por neoplasia endocrina múltiple tipo I y tienen múltiples tumores como parte de esto. Además del páncreas, las glándulas pituitaria y paratiroidea suelen verse afectadas. La gastrina estimula la producción de ácido gástrico y hace que las células vestibulares gástricas liberen hidrógeno iones. De esta forma, el ácido concentración existentes estómago aumenta. Como resultado, se producen úlceras gástricas y úlceras duodenales.

Síntomas, quejas y signos.

El síndrome de Zollinger-Ellison causa graves dolor abdominal que ocurre preferentemente en una ubicación atípica. Los pacientes a menudo se ven afectados por reflujo. En este fenómeno, estómago el contenido burbujea en el esófago. Salud Intestinal El ácido puede inflamar las membranas mucosas de la estructura anatómica y acidez se desarrolla Laringitis es también una consecuencia común de reflujo. Diarrea también ocurre en la mitad de los pacientes. Altas pérdidas de electrolitos y vitaminas son el resultado. Algunos pacientes también vomitan vómito con sangre. La sobreproducción de jugo gástrico inactiva las lipasas de los pacientes. Dado que estos enzimas CRISPR-Cas son insustituibles para la digestión de grasas, las grasas a veces ya no pueden ser adsorbidas por el intestino delgado y pasar al colon. El resultado es un cambio graso en la consistencia de las heces. A veces, el valor del pH aumenta en el sangre de la persona afectada. En casos raros, también hay una sobreproducción de hormona paratiroidea. Como resultado, el calcio en el nivel sangre solo está regulado incorrectamente.

Diagnóstico y curso de la enfermedad.

Para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison, se determinan los niveles de gastrina. A concentración por encima de 1 ng por litro es aproximadamente un diagnóstico. Si también se puede detectar cromogranina en el suero, esto apunta a tumores neuroendocrinos. Resistente al tratamiento dolor abdominal en localización atípica apoya el diagnóstico. Para localizar los tumores, técnicas de imagen como octreotida gammagrafía, Tomografía de emisión de positrones, MRI o CT. Dado que las manifestaciones del síndrome de Zollinger-Ellison también pueden ocurrir en el contexto del síndrome MEN, esta condición requiere una consideración de diagnóstico diferencial especial. El pronóstico en el síndrome de Zollinger-Ellison depende del grado de malignidad de los tumores y la presencia de metástasis. 90 por ciento de todos los pacientes con linfático metástasis siguen vivos cinco años después, lo que corresponde a un pronóstico favorable. Hígado y pancreático metástasis se consideran pronósticamente desfavorables.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

El dolor abdominal, la hinchazón, las úlceras o los cambios en la forma del cuerpo deben ser evaluados por un médico. Estas son señales de alarma del organismo, cuya causa debe determinarse. Si estas irregularidades persisten durante un período de tiempo más prolongado o si aumenta la intensidad de las molestias, se debe consultar a un médico. Trastornos del tracto gastrointestinal. diarrea y general dolor en el abdomen debe ser examinado y tratado. Dado que la persona afectada está amenazada de muerte prematura en caso de un curso severo de la enfermedad sin atención médica, se debe consultar a un médico ya en las primeras irregularidades. Alteraciones en la digestión, acidez y inflamación de las laringe son otras señales de alerta del organismo. Si aparecen síntomas de deficiencia difusos, disminución del rendimiento físico y embotamiento, la persona afectada necesita ayuda médica. En caso de presión dolor, alteraciones de la sensibilidad así como una inquietud interior, debe producirse una aclaración de las quejas. Si se notan anomalías de comportamiento, hay irritabilidad o hay una pérdida de apetito además de una pérdida de peso corporal, se debe consultar a un médico. Si se produce sangrado durante el uso del baño, se debe consultar a un médico lo antes posible.

Tratamiento y terapia

El tratamiento curativo solo es posible en gastrinomas sin metástasis. En este caso, el tumor o los tumores se extirpan quirúrgicamente de la forma más completa posible, en la medida en que sea posible. Sin embargo, esto no descarta las recurrencias. Por tanto, los pacientes deben acudir a controles periódicos a lo largo de su vida. Dado que no todas las células tumorales generalmente se pueden extirpar quirúrgicamente, la operación puede ir seguida de radiación adicional. terapia forestal. Sin embargo, se ha demostrado que la radiación es menos eficaz en los gastrinomas, por lo que no todos los médicos recomiendan este paso. Si los tumores son benignos, aún se extirpan si es posible porque el riesgo de degeneración es alto. Los pacientes también reciben octreotida para reducir la secreción de gastrina. Administración of inhibidores de la bomba de protones generalmente puede disminuir ácido gástrico producción. Si ya ha ocurrido metástasis, sintomático terapia forestal se administra además de la cirugía según sea necesario, lo que al menos puede prolongar la vida. Por tanto, la supervivencia es posible durante décadas. Para mejorar la calidad de vida de los pacientes, su abdomen dolor puede ser tratado adicionalmente por el administración of analgésicos y así aliviado si es necesario. Diarrea y la ruptura de úlceras también se puede prevenir terapéuticamente.

Prevención

El síndrome de Zollinger-Ellison se puede prevenir, al menos con moderación, mediante células cancerosas cribado.

Atención de seguimiento

En la mayoría de los casos, la persona afectada por el síndrome de Zollinger-Ellison solo tiene unos pocos medidas y opciones de postratamiento directo a su disposición, por lo que lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico ante los primeros signos y síntomas de esta enfermedad. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad. Si la paciente desea tener hijos, se recomiendan pruebas genéticas y asesoramiento para prevenir una recurrencia del síndrome de Zollinger-Ellison. No se puede lograr una cura completa de la enfermedad, ya que es una enfermedad genética. En el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison, la mayoría de los pacientes confían en la medidas of terapia física y fisioterapia para aliviar los síntomas. Repetir los ejercicios en casa puede influir positivamente en el proceso de curación. Además, no es raro que se tomen varios medicamentos. Los afectados deben prestar atención a la dosis prescrita y a la ingesta regular. En la mayoría de los casos, el síndrome en sí no reduce la esperanza de vida de la persona afectada, aunque no se puede hacer una predicción general.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison puede mejorarse con un poco de autoayuda. medidas. Un cambio en dieta es importante. Deben evitarse los alimentos y bebidas irritantes para prevenir las típicas acidez. Los fumadores deben dejar de fumar fumar. El consumo de Café or alcohol también debe reducirse. Es importante prevenir la acidez estomacal y evitar síntomas secundarios como más irritación de la garganta y estómago. El malestar también se puede tratar sintomáticamente, por ejemplo, colocando una almohada tibia en las áreas dolorosas. Amable tés también tienen un efecto calmante. El paciente puede respaldar el tratamiento causal del tumor siguiendo las instrucciones del médico. Después de la cirugía, reposo estricto en cama y evitación de estrés aplican. Dieta debe seguir manteniéndose. Una vez que el tumor se ha extirpado con éxito, los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison generalmente desaparecen en unos pocos días o semanas. Los medicamentos recetados previamente pueden eliminarse gradualmente en consulta con el médico. Al mismo tiempo, el paciente debe seguir atento a los síntomas inusuales. Si vuelven a producirse molestias estomacales, se debe consultar al médico. El gastroenterólogo es responsable y puede proporcionar más consejos de autoayuda a los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison.