Síndrome de Schwartz-Bartter es un trastorno endocrino asociado con un aumento de la secreción de hormona antidiurética (ADH). Como resultado, los riñones excretan muy poco líquido. La orina no está suficientemente diluida.
¿Qué es el síndrome de Schwartz-Bartter?
Síndrome de Schwartz-Bartter también se conoce como síndrome de insuficiencia ADH secreción, o SIADH para abreviar. Es un trastorno de la regulación osmótica. Detrás de esta desregulación hay una mayor producción y secreción de la hormona. ADH, también conocida como vasopresina. Síndrome de Schwartz-Bartter a menudo se confunde con el síndrome de Bartter. Sin embargo, esta es una enfermedad de los túbulos renales que no está relacionada con el síndrome de Schwartz-Bartter propiamente dicho.
Causas
En más del 80 por ciento de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter es causado por un carcinoma bronquial de células pequeñas. En este caso, la enfermedad se presenta como un síndrome paraneoplásico. Un síndrome paraneoplásico es una constelación de síntomas que se produce en el contexto de una enfermedad tumoral, pero no es una consecuencia directa del crecimiento tumoral. Celda pequeña pulmón el carcinoma es un tumor productor de hormonas. En el caso del síndrome de Schwartz-Bartter, el células cancerosas las células producen ADH. Rara vez se encuentran otras causas del síndrome. Una posible causa es el desacoplamiento del control de la ADH hipofisaria por estímulos fisiológicos. Tales estímulos pueden resultar de accidentes cerebrovasculares, cerebro inflamacióno lesión cerebral traumática. El síndrome de Schwartz-Bartter también se observa después de quemadurasen neumonía, O en tuberculosis. Además, se puede observar como efecto secundario al tomar tricíclicos. los antidepresivos, serotonina inhibidores de la recaptación, neurolépticos, citostáticos o antiarrítmico drogas. Además, se muestra que hay un aumento transitorio de la liberación de ADH en casi todos los pacientes después de la cirugía.
Síntomas, quejas y signos.
En algunos casos, el síndrome de Schwartz-Bartter puede ser completamente asintomático. Síntomas inespecíficos como náusea, vómitos, dolor de cabezay pérdida de apetito son comunes. La ADH provoca un aumento de la reabsorción de agua existentes riñón. Como resultado, agua se reduce la excreción. Esto condición Se llama síntoma de hiperhidratación hipotónica. El retenido agua diluye el sangre de manera que la concentración of electrolitos está alterado. Hay niveles disminuidos de sodio, potasioy fosfato existentes sangre. El resultado es hipoclorémico metabólico. alcalosis. La gravedad de los síntomas depende de la dilución de sodio. Además de los síntomas inespecíficos anteriores, también pueden ocurrir cambios de personalidad. Los pacientes están irritables o letárgicos. Parecen confundidos. Alteraciones de la conciencia hasta delirio or coma puede ocurrir. Además de la debilidad muscular y los espasmos musculares, pueden producirse ataques epilépticos o movimientos musculares involuntarios rápidos, conocidos como mioclonías. Neurológico reflejos están aumentados o atenuados. La retención de agua está limitada a tres o cuatro litros. Aunque esto tiene un efecto drástico sobre el electrolito concentración existentes sangre, no se observa retención de agua (edema).
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Si se sospecha el síndrome de Schwartz-Bartter, se realizan varias pruebas de laboratorio. Hiponatremia con un sodio concentración de menos de 135 mmol / l es particularmente sorprendente. La osmolalidad del suero se reduce en general. Está por debajo de 270 mosmol / kg. Debido a la mayor cantidad de agua en el sistema vascular, aumenta la presión venosa central (PVC). La presión venosa central (PVC) es la presión arterial prevaleciendo en el aurícula derecha y superior vena cava. Se mide de forma invasiva a través de un catéter venoso central (CVC) y se determinó con un manómetro. El edema o la hidropesía abdominal no son detectables. Por otro lado, una orina baja volumen es notable. Orina osmolalidad y la gravedad específica están inapropiadamente elevados. La concentración de sodio también es demasiado alta con valores superiores a 20 mmol por litro. No se ha demostrado que la determinación de los niveles de ADH en sangre sea útil. En el síndrome de Schwartz-Bartter, los niveles pueden ser tanto elevados como normales. Por tanto, un nivel elevado de ADH en sangre no es un criterio necesario para el diagnóstico del síndrome de Schwartz-Bartter. osmolalidad valores y orina volumen, El síndrome de Schwartz-Bartter se puede diferenciar de otros trastornos de la concentración urinaria como diabetes insipidus centralis o diabetes insípida renal.
Complicaciones
El síndrome de Schwartz-Bartter no necesariamente causa síntomas o Lead a complicaciones en todos los casos. En algunos casos raros, el síndrome progresa completamente sin síntomas. En otros casos, sin embargo, las personas afectadas sufren de graves dolores de cabeza y continuó pérdida de apetito. Hay una pérdida de peso y a menudo deshidratación. Vómitos or náusea También puede ocurrir debido a la enfermedad y tener un efecto muy negativo en la vida diaria de la persona afectada. La mayoría de los pacientes también sufren un cambio de personalidad, que puede Lead a quejas psicológicas o depresión. y dificultades sociales. Los trastornos de la conciencia también pueden Lead a coma or delirio. Con frecuencia, también se producen ataques epilépticos, que en el peor de los casos pueden provocar la muerte de la persona afectada. Los pacientes reflejos también se debilitan significativamente debido al síndrome de Schwartz-Bartter. El tratamiento del síndrome de Schwartz-Bartter suele ser sintomático. La persona afectada debe tomar una solución para restaurar el electrolito. equilibrar. Los síntomas adicionales se tratan con medicamentos. En general, no se puede predecir si hay una disminución de la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Con el síndrome de Schwartz-Bartter, definitivamente es necesaria una visita a un médico. En esta enfermedad, no puede haber una cura independiente y los síntomas suelen empeorar si no se inicia ningún tratamiento. Sin embargo, el diagnóstico precoz con tratamiento precoz tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y puede prevenir más complicaciones. Se debe consultar a un médico en el síndrome de Schwartz-Bartter si el paciente sufre de dolor de cabeza, que también está asociado con náusea y vómitos. En muchos casos, un repentino pérdida de apetito también puede indicar el síndrome de Schwartz-Bartter y también debe ser evaluado por un médico. La mayoría de las personas afectadas también muestran cambios en su personalidad o alteraciones graves de la conciencia, y puede producirse pérdida de la conciencia. Las convulsiones epilépticas también pueden ser indicativas de síndrome de Schwartz-Bartter. En primera instancia, se puede consultar a un médico de cabecera para el síndrome de Schwartz-Bartter. Sin embargo, el tratamiento adicional generalmente lo proporciona un especialista, y el curso posterior no se puede predecir universalmente.
Tratamiento y terapia
Terapia depende primero de los síntomas clínicos y segundo de la causa del síndrome de Schwartz-Bartter. Si el diagnóstico es un hallazgo incidental asintomático, la restricción del consumo de alcohol ya puede ser suficiente como terapia forestal. Sin embargo, si se presentan síntomas neurológicos, se requiere tratamiento médico. Por lo general, lento infusiones de solución salina hipertónica (10 por ciento) o isotónica (0.9 por ciento). Esto es para compensar la deficiencia de sodio. La concentración de sodio en sangre debe elevarse lentamente. Un aumento de la concentración demasiado rápido puede provocar mielinólisis pontina central. Este es un trastorno neurológico en el que el revestimiento de fibras nerviosas en el tronco cerebral el área está dañada. Los primeros síntomas de esta enfermedad aparecen media semana después de la sustitución. Hay alteraciones de la conciencia, coma, aumento de la parálisis y dificultad para tragar. Aunque la mayoría de los pacientes se recuperan de estos síntomas, es posible que se produzca un desenlace fatal. En terapia forestal, es importante recordar que la hiponatremia suele ir acompañada de Hipopotasemia. Por lo tanto, la sustitución de potasio también tiene un efecto positivo en el tratamiento de la hiponatremia. Los vaporizadores representan una nueva opción terapéutica. Los vaporizadores son antagonistas de la vasopresina. Bloquean la acción de la hormona antidiurética en el riñón. Además, la incorporación de las denominadas acuaporinas en los tubos colectores del riñón se previene. Esto promueve la excreción de agua sin electrolitos. El tolvaptán es el único antagonista de la vasopresina aprobado en Alemania.
Prevención
Debido a que otras enfermedades generalmente subyacen al síndrome de Schwartz-Bartter, la prevención dirigida no es posible.
Programa de Cuidados Posteriores
Dado que el síndrome de Schwartz-Bartter es una enfermedad congénita y, por lo tanto, también determinada genéticamente, generalmente no puede llegar a una curación independiente, por lo que la persona afectada siempre depende del examen y el tratamiento de un médico. Medidas y las opciones para el cuidado posterior también suelen ser significativamente limitadas, por lo que, en primer lugar, se debe realizar un diagnóstico rápido para evitar la aparición de más quejas y complicaciones. En caso de que la persona afectada o los padres deseen tener hijos, se debe realizar ante todo un examen genético y asesoramiento para prevenir la recurrencia de esta enfermedad. En la mayoría de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter puede aliviarse bien con medidas of fisioterapia or terapia física. Al hacerlo, los pacientes pueden realizar muchos de los ejercicios en la comodidad de sus propios hogares para evitar que se produzcan más molestias y acelerar la curación. La mayoría de los que padecen el síndrome de Schwartz-Bartter también dependen de la medicación. Deben seguirse todas las instrucciones del médico. Asimismo, se debe prestar atención a la dosis prescrita y la ingesta regular.
Seguimiento
Dado que el síndrome de Schwartz-Bartter es una enfermedad congénita y, por lo tanto, también determinada genéticamente, por lo general no puede llegar a una curación independiente, por lo que la persona afectada siempre depende del examen y el tratamiento de un médico. En este contexto, la medidas y las posibilidades de cuidados posteriores también suelen ser significativamente limitadas. En primer lugar, se debe realizar un diagnóstico rápido para prevenir la aparición de más quejas y complicaciones. Si las personas afectadas desean tener hijos, se recomiendan pruebas genéticas y asesoramiento para prevenir la recurrencia de la enfermedad. En la mayoría de los casos, el síndrome de Schwartz-Bartter puede aliviarse bien con las medidas de terapia física or fisioterapia. Al hacerlo, la víctima también puede realizar muchos de los ejercicios en la comodidad de su propio hogar para prevenir la aparición de otros síntomas y acelerar la curación. La mayoría de los que padecen el síndrome de Schwartz-Bartter también dependen de la medicación. Se deben seguir todas las instrucciones del médico y se debe consultar a un médico primero si hay alguna pregunta o si algo no está claro. Asimismo, se debe observar la dosis correcta y también la ingesta regular.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Los pacientes que padecen el síndrome de Schwartz-Bartter deben prestar atención a la cantidad que beben, entre otras cosas. Dependiendo del diagnóstico exacto, ya puede ayudar si beben menos líquido. Sin embargo, en relación con los síntomas neurológicos, los afectados deben consultar a un médico para prevenir una deficiencia de sodio o problemas similares. En estrecha consulta con el médico tratante, la deficiencia de sodio se puede compensar gradualmente. Una buena conciencia corporal es muy importante para detectar cualquier salud trastornos en el tiempo. Por eso los pacientes deben observarse a sí mismos. Dolores de Cabeza, letargo o irritabilidad y náuseas pueden indicar agravamiento. Debilidad muscular y obstáculo también son posibles. Para contrarrestar la deficiencia de sodio, un cambio en dieta generalmente no es suficiente. Por eso es importante que los pacientes sigan las instrucciones exactas del médico. Las alteraciones de la conciencia o los estados de confusión no deben ocultarse, porque de lo contrario existe el riesgo de que las convulsiones empeoren. Es mejor tomar medidas específicas contra los síntomas e interpretar correctamente las señales corporales propias. Dado que la enfermedad es rara, apenas existen grupos de autoayuda. Esto hace que la confianza entre el paciente y el médico sea aún más importante.
