El síndrome de POEMS es una variación rara del mieloma múltiple con paraneoplasia concomitante. En casi todos los pacientes se pueden detectar niveles elevados de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).
¿Qué es el síndrome de POEMS?
El síndrome de POEMS es un trastorno paraneoplásico. El acrónimo POEMS significa los nombres en inglés de los síntomas. Polineuropatía, endocrinopatía, gradiente M, cambios en la piely organomegalia. Aún no se sabe cómo se desarrolla el síndrome de POEMS. El síndrome ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 50 y 60 años. A menudo se confunde con desmielinización inflamatoria crónica. Polineuropatía. Este es un diagnóstico erróneo peligroso, porque el terapia forestal de desmielinización inflamatoria crónica Polineuropatía es absolutamente ineficaz en el síndrome de POEMS. El síndrome de POEMS se trata condosificar quimioterapia y trasplante de células madre.
Causas
El origen de la enfermedad multisistémica aún no está claro. Sin embargo, la citocina VEGF parece jugar un papel crítico en la patogénesis. En pacientes con síndrome POEMS, los niveles séricos de VEGF están marcadamente elevados. También se correlaciona con la actividad de la enfermedad. Esto significa que cuanto mayor sea el nivel de VEGF, más pronunciados serán los síntomas. VEGF es un factor de crecimiento endotelial que normalmente se requiere para la formación de nuevos vasos y nuevas células endoteliales. En el síndrome de POEMS, el aumento del nivel de VEGF en suero parece deberse al aumento de la actividad de las células plasmáticas. A niveles más altos, el VEGF aparentemente aumenta la permeabilidad vascular. Esto da como resultado la retención de líquidos en los tejidos, lo que lleva a daño en el nervio.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de POEMS es un trastorno multisistémico. En consecuencia, la enfermedad tiene muchas caras. No todos los pacientes también presentan todos los síntomas. Muchos pacientes se quejan de síntomas que pueden atribuirse a periféricos. daño en el nervio. Este daño también se llama polineuropatía periférica. Hay alteraciones sensoriales en las extremidades (acroparestesia), así como sensaciones y déficits motores. Posteriormente, la sensibilidad a la presión del los nervios también se hace evidente. Esto puede manifestarse, por ejemplo, como presión en la pantorrilla. dolor. Trastornos nutricionales en forma de piel El daño también puede resultar de daños en el sistema autónomo. los nervios. Asimismo, en todos los pacientes el síndrome se manifiesta a través de una enfermedad monoclonal de células plasmáticas. En este caso, la composición del proteínas existentes sangre cambios plasmáticos. En la mayoría de los casos, una inmunoglobulina aumenta patológicamente. Una de las enfermedades de células plasmáticas monoclonales más comunes que ocurren en el síndrome POEMS es el mieloma múltiple. En la mayoría de los casos, se trata de un plasmocitoma IgG. Las células plasmáticas en el médula ósea proliferan y producen completos o incompletos inmunoglobulinas de tipo G. La propagación destructiva de los clones de células en el huesos desplaza las otras células madre hematopoyéticas. Esto resulta en anemia con síntomas como fatiga, susceptibilidad a infecciones y deterioro concentración. Dado que menos plaquetas También se producen, los pacientes tienen una mayor tendencia a sangrar. La inmunoglobulinas también inhiben la actividad de los osteoblastos en el huesos. La disolución del hueso se produce con un aumento posterior de sangre calcio niveles. La osteólisis se nota en pacientes en forma de espalda. dolor or dolor de hombro. La hipercalcemia puede dañar el riñón. Eventualmente, incluso insuficiencia renal se desarrolla. Muchos pacientes con síndrome de POEMS también padecen la enfermedad de Castleman. Aquí, uno o más linfa los ganglios están agrandados debido a la hiperplasia. La endocrinopatía también puede desarrollarse durante el curso de la enfermedad. En una endocrinopatía, se altera la producción de hormonas, la regulación hormonal o la acción hormonal. Las endocrinopatías conocidas son La enfermedad de Graves, Escriba 2 diabetes mellitus Síndrome de Cushing, hipotiroidismo y hipertiroidismo. En muchos pacientes, la enfermedad se manifiesta inicialmente en forma de piel lesiones. Estos varían de un paciente a otro y no tienen una apariencia claramente definida ni una ubicación preferida.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Para fines de diagnóstico, los síntomas del síndrome de POEMS se pueden dividir en criterios obligatorios, criterios mayores y criterios menores. Para que se realice el diagnóstico de síndrome de POEMS se deben cumplir los dos criterios obligatorios, además de estar presentes un criterio mayor y uno menor. Los dos criterios obligatorios son la polineuropatía periférica y la enfermedad de células monoclonales plasmáticas. Los criterios principales incluyen niveles elevados de VEGF en suero, enfermedad de Castleman y lesiones óseas escleróticas. Los criterios secundarios incluyen organomegalia, cambios en la piel, eritrocitosis, trombocitosis, endocrinopatía y pápulas congestivas y exceso volumen afuera de vasos.
Complicaciones
El síndrome de POEMS no necesariamente Lead a complicaciones o molestias en todos los casos. En muchos casos, las personas afectadas pueden vivir una vida sin síntomas. Sin embargo, la parálisis y otras alteraciones sensoriales ocurren debido al síndrome en la mayoría de los casos. También puede afectar la vida diaria del paciente, haciéndolo dependiente de la ayuda de otras personas en su vida. Además, dolor puede ocurrir en las pantorrillas. La los nervios ellos mismos están irreversiblemente dañados y no se pueden restaurar. Asimismo, los pacientes padecen concentración trastornos y también fatiga debido al síndrome de POEMS. Debido a los debilitados sistema inmunológico, los pacientes con frecuencia son susceptibles a infecciones y diversas enfermedades. El dolor de espalda también puede ocurrir con esta enfermedad. Si el síndrome de POEMS no se trata, generalmente resulta en riñón problemas y, en el peor de los casos, insuficiencia renal. El síndrome de POEMS no se puede tratar de forma causal. Por esta razón, solo se tratan los síntomas. La esperanza de vida de la persona afectada suele verse reducida por el síndrome POEMS.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Las personas que sufren molestias en las extremidades y tienen alteraciones sensoriales deben consultar a un médico. Si hay trastornos del sistema musculoesquelético, insensibilidad o inestabilidad de la marcha, se necesita un médico. Si hay dolor a la presión, complicaciones con la locomoción o restricción de movimiento, se necesita un médico. Si la incomodidad persiste durante un período prolongado de tiempo o se extiende, la persona afectada necesita ayuda. Una susceptibilidad a la infección, dolor en la espalda o los hombros indican salud deficiencias que necesitan ser investigadas y tratadas. Se debe presentar a un médico una mayor tendencia a sangrar. Si no se puede detener el sangrado existente, es necesario buscar tratamiento médico. Fatiga, el agotamiento y la caída en los niveles de rendimiento físico y mental deben ser discutidos con un médico. Alteraciones en concentración Además de la atención, se debe hablar con un médico sobre la disminución de la sensación de bienestar y la disminución de la calidad de vida. Si la persona afectada sufre alteraciones al orinar o dolor en el área de los riñones, es necesario un examen completo para aclarar la causa. Sangre en la orina o una sensación general de malestar se considera preocupante. Si la persona afectada sufre agrandamiento linfa y una sensación de enfermedad durante un período de tiempo más prolongado, se recomienda consultar con un médico.
Tratamiento y terapia
El tratamiento del síndrome de POEMS se basa en las pautas para la terapia forestal de plasmocitoma. Esto es multimodal e interdisciplinario. La enfermedad no es curable pero sí tratable. Los objetivos de terapia forestal son para atenuar los síntomas y prolongar la supervivencia. Además, deben evitarse las posibles complicaciones. En plasmacitoma de estadio II y en pacientes mayores de 65 años, quimioterapia se administra de acuerdo con el régimen de Alexanian con melfalán y Prednisona. Esto debería resultar en una disminución en la concentración de inmunoglobulina en la sangre y una reducción del 50 por ciento en las células plasmáticas en el médula ósea. Con esta normalización parcial de valores de laboratorio, los pacientes condición también mejora. Alternativamente, talidomida o bortezomib se puede utilizar como agentes quimioterapéuticos. En pacientes más jóvenes, la ORO el estándar es autógeno trasplante de células madre en médula ósea. Esto debe combinarse con altos niveles mielosupresores.dosificar quimioterapia. Más suave es alogénico trasplante de células madre de médula ósea histocompatible. Sin embargo, la tasa de recurrencia es mayor aquí. Los pacientes también reciben bifosfonatos para atenuar la disolución ósea. Pamidronato se infunde mensualmente para este propósito. La hipercalcemia también se trata con medicamentos.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico para los pacientes con síndrome de POEMS es difícil; en muchos casos, los signos y síntomas presentes se malinterpretan como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. El problema es que el tratamiento contra él sigue siendo ineficaz. Se omite el tratamiento sintomático del síndrome realmente presente. Esto puede Lead a consecuencias dramáticas para los afectados. El síndrome de POEMS paraneoplásico reduce el tiempo de supervivencia en cualquier caso. Los síntomas principales son polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gradiente M y cambios en la piel. Sin embargo, estos síntomas suelen volverse más frecuentes en el futuro. A este respecto, la limitación de la vida en el síndrome de POEMS no siempre debe considerarse grave. Dado que se desconocen las causas del desarrollo del síndrome de POEMS, la prevención dirigida a una edad más temprana a menudo no es posible. Las terapias multimodales se utilizan con mayor frecuencia para tratar el síndrome POEMS. Estos tienen como objetivo mejorar la calidad de vida. Actualmente, las únicas opciones terapéuticas son administración de altodosificar agentes quimioterapéuticos, o para individuos más jóvenes afectados, células madre trasplantar como el ORO estándar. Si no se trata, el pronóstico del síndrome de POEMS empeora. Síntomas renales y insuficiencia renal puede desarrollar. Estos solo pueden resolverse mediante diálisis or transplante de organo. También puede haber una mayor tendencia a sangrar o un debilitamiento sistema inmunológico en individuos afectados. El tratamiento se esfuerza por prevenir complicaciones y prolongar la supervivencia.
Prevención
Hasta la fecha, no está claro cómo o por qué se desarrolla el síndrome de POEMS. Por lo tanto, preventivo eficaz medidas no existe.
Seguimiento
En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de POEMS no tienen opciones especiales para el cuidado posterior, ya que esta enfermedad debe ser tratada principalmente de manera integral y adecuada por un médico. Solo con la detección temprana y el tratamiento posterior de la enfermedad se pueden prevenir más complicaciones. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. Como regla general, los afectados por el síndrome de POEMS dependen de tomar varios medicamentos que pueden aliviar los síntomas de forma permanente. Siempre es importante asegurarse de que el medicamento se tome correctamente y también de que se administre la dosis correcta. Si hay alguna pregunta o si algo no está claro, siempre se debe consultar primero a un médico. En muchos casos, los pacientes también dependen de la ayuda y el cuidado de su propia familia debido a la enfermedad. En este contexto, las conversaciones amorosas e intensas también tienen un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad y pueden prevenir depresión. u otras enfermedades mentales. En algunos casos, sin embargo, el síndrome de POEMS reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Este trastorno tiene muchas caras, por lo que es posible que haya llevado mucho tiempo diagnosticarlo. Esto es tan estresante para muchos pacientes como las terapias que siguen o incluso el hecho de depender de la ayuda de otros. Por lo tanto, definitivamente es recomendable buscar apoyo psicoterapéutico durante este tiempo. Muchos pacientes también encuentran alivio unirse a un grupo de autoayuda. Dado que el síndrome POEMS es una variante del mieloma múltiple, se puede encontrar una lista de todos los grupos de autoayuda en Internet en el sitio web de “Myelom Deutschland” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Dado que el síndrome de POEMS está asociado con la susceptibilidad a las infecciones, los afectados pueden ayudarse a sí mismos fortaleciendo su sistema inmunológico con un estilo de vida saludable. Por un lado, esto significa que los pacientes no deben fumar y beber tan poco alcohol como sea posible para no causar daño adicional a sus cuerpos. Por otro lado, un estilo de vida saludable también incluye una dieta que contiene suficiente vitaminas y minerales. Un ciclo regular de sueño-vigilia y mucho ejercicio al aire libre también ayudan al sistema inmunológico. Dado que el ochenta por ciento de todas las células inmunitarias se encuentran en el intestino, la administración of los probióticos también se recomienda. Estos son dietéticos suplementos que contiene microorganismos vivos. Se multiplican en el intestino y se dice que ayudan a mantener el sistema inmunológico allí.
