El término síndrome de Erdheim-Gsell engloba un cambio patológico en la pared del vaso medio (media) de las grandes arterias, principalmente la aorta. Generalmente descrito como idiopático, el síndrome de la enfermedad da como resultado una ruptura del músculo liso y las fibras elásticas en la media. La elasticidad alterada de los medios aumenta el riesgo de muerte disección aórtica, especialmente en la rama ascendente de la aorta y en el arco aórtico, que puede Lead a aneurisma diseca, una hemorragia y formación de aneurisma entre las capas internas y externas de la pared del vaso.
¿Qué es el síndrome de Erdheim-Gsell?
El término síndrome de Erdheim-Gesell o medianecrosis quística o mucoide Erdheim-Gsell se utiliza para describir un cambio degenerativo en los medios que afecta a las grandes arterias, especialmente a la aorta. A medida que avanza la enfermedad, se produce una ruptura de las fibras musculares lisas y fibras elásticas en la media, la capa media de las paredes de los vasos arteriales. La degradación de las fibras elásticas corresponde a la elastólisis y la degradación de las células del músculo liso suele producirse por apoptosis, muerte celular programada. Por tanto, el mecanismo de degradación de las células no se corresponde con la imagen de necrosis. En el curso de la enfermedad, los medios de comunicación y, por tanto, los afectados la arteria sí mismo - cambios en su comportamiento físico. La elasticidad disminuye drásticamente y los medios ya no pueden responder activamente a las señales para contraerse o dilatarse porque las células de músculo liso correspondientes ya no están presentes. Esto tiene un efecto particularmente serio en la rama ascendente de la aorta y en el arco aórtico, porque las paredes de los vasos en estas porciones de la aorta están sujetas a requisitos de elasticidad particularmente fuertes para cumplir su función de viento.
Causas
La causa del síndrome de Erdheim-Gsell no se ha determinado de manera concluyente, por lo que la enfermedad a menudo se denomina mediana quística idiopática. necrosis. El epíteto idiopático es de origen griego y significa algo así como “propio” o “de sí mismo” y se usa en medicina como sinónimo del adjetivo esencial. Idiopático siempre significa que las causas de la enfermedad no se conocen (todavía) lo suficiente. Alguna evidencia sugiere que las causas genéticas pueden jugar un papel, como en síndrome de Marfan, bajo el cual ciertos hereditarios tejido conectivo las enfermedades se agrupan. Hasta el momento, se han identificado varias regiones cromosómicas que influyen en la naturaleza de los medios y son responsables de la degradación de las fibras elásticas y de la incorporación de depósitos de tipo mucopolisacárido. Otras enfermedades como hipotiroidismo, hipercortisolismo o prolongado hipertensión también puede jugar un papel. El hipercortisolismo es una enfermedad adquirida causada por un tratamiento demasiado prolongado e intensivo con cortisona.
Síntomas, quejas y signos.
Los signos y síntomas típicos que pueden indicar el síndrome de Erdheim-Gsell son de severos a muy severos. Dolor de pecho justo detrás del esternónesternón). La Dolor de pecho suele ir acompañada de síntomas inespecíficos como malestar, vómitose inquietud. En los casos en que los signos de choque también son evidentes y los Dolor de pecho irradia a la espalda, una disección aneurisma Lo más probable es que ya se haya formado en la aorta y requiera tratamiento inmediato. Otros síntomas son el resultado de un daño secundario causado por una hemorragia en los medios con la formación concomitante de un aneurisma.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El síndrome de Erdheim-Gsell causa pocos síntomas en las primeras etapas, por lo que la enfermedad tiende a descubrirse de manera incidental en esta etapa en el curso de la investigación de ciertas quejas que no necesitan estar relacionadas con el síndrome de Erdheim-Gsell. Las molestias no ocurren hasta que la enfermedad ha progresado hasta el punto en que las disecciones en la aorta son el resultado de la rotura de las fibras musculares y elásticas y la incorporación de mucopolisacáridos en la media. Disección aórtica puede ser diagnosticado por transesofágico ecocardiografía (TEE). Sin embargo, otras técnicas de diagnóstico por imagen, como la TC y la RM, permiten sacar conclusiones más diferenciadas y precisas. disección aórtica generalmente se convierte en un aneurisma potencialmente mortal cuando se forma un desgarro en la pared interna del vaso, la íntima, lo que permite sangre fluir hacia los medios.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Un malestar general en el organismo que se produce de forma repentina y sin ningún motivo aparente debe ser aclarado por un médico. Si hay síntomas como vómitos, náusea o debilidad general, hay motivo de preocupación. Se debe consultar a un médico tan pronto como los síntomas persistan durante varios días o semanas. En muchos casos, los síntomas se desarrollan gradualmente durante un período de tiempo más prolongado. Se debe establecer contacto con un médico si la persona afectada nota una reducción en el rendimiento o una disminución en el bienestar. La inquietud interior o las alteraciones del sueño deben investigarse y tratarse. Si hay alteraciones en concentración, una sensación difusa de ansiedad o problemas de atención, es necesaria una visita al médico. Si hay una sensación interna de presión o dolor existentes pecho, se debe tener especial cuidado. Es aconsejable una visita al médico para aclarar la causa. Si el dolor se irradia a la espalda o se propaga más en la región frontal del cuerpo, un médico debe realizar un examen médico. Existe la amenaza de afecciones potencialmente mortales que deben presentarse a un médico a tiempo. Si se forman hematomas o hay decoloración del piel existentes pecho zona, es necesaria una visita al médico. Si los movimientos de la parte superior del cuerpo ya no se pueden realizar como de costumbre, es aconsejable consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
No existe un tratamiento dirigido directamente a curar el síndrome de Erdheim-Gesell. Esto se debe al hecho de que las interrelaciones de los factores causales no se comprenden suficientemente, y es probable que los factores genéticos también sean factores causales. Por lo tanto, el tratamiento solo se considera cuando surgen problemas agudos, como en la disección aórtica. En la parte ascendente de la aorta y en el arco aórtico hay varias ramas arteriales importantes, que pueden ser desplazadas por la disección o cortarse directamente. Para ciertos órganos y regiones del cuerpo, surgen situaciones graves o potencialmente mortales debido a la inadecuada sangre suministro, sin que ya se hayan formado aneurismas. Si se diagnostica una disección aórtica sin peligro agudo, el fármaco terapia forestal tiene como objetivo principal reducir sangre presión. El objetivo es reducir los valores sistólicos por debajo de 140 mmHg para minimizar el riesgo de formación de aneurismas. Otro terapéutico medidas están disponibles principalmente cirugía vascular, que implica la inserción de prótesis vasculares, generalmente con el uso de corazón–pulmón máquina y restaurar la función mecánica de las arterias que han sido cortadas o desgarradas.
Perspectivas y pronóstico
En el peor de los casos, el síndrome de Erdheim-Gsell puede Lead hasta la muerte del afectado. Por este motivo, los pacientes dependen en cualquier caso del tratamiento médico para evitar mayores daños y complicaciones. Sin tratamiento, la enfermedad suele ser mortal y reduce significativamente la esperanza de vida del paciente. Los afectados padecen graves pecho dolor y de la misma manera vómitos y una sensación general de enfermedad. La ansiedad también es común y reduce significativamente la calidad de vida del paciente. Por tanto, muchos de los afectados también sufren trastornos psicológicos. Hay más sangrado y severo dolor en la espalda. En casos graves, el síndrome de Erdheim-Gsell también puede Lead a choque, en la que el paciente pierde el conocimiento y puede volver a lesionarse en una caída. En cualquier caso, el diagnóstico y tratamiento precoces del síndrome de Erdheim-Gsell tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad. Con la ayuda de la medicación, presión arterial se puede bajar. Sin embargo, la mayoría de las personas afectadas también dependen de la intervención quirúrgica para curar completamente la enfermedad.
Prevención
No hay preventivos medidas que podría minimizar el riesgo de desarrollar el síndrome de Erdheim-Gsell, porque la enfermedad puede ser multifactorial y las relaciones que finalmente desencadenan el síndrome de Erdheim-Gsell no se comprenden (todavía) adecuadamente. medidas podría ser tener la aorta examinada por ultrasonido de vez en cuando si se conocen otros casos de síndrome de Erdheim-Gsell en la propia familia.
Seguimiento
En el síndrome de Erdheim-Gsell, generalmente no hay opciones especiales de cuidados posteriores disponibles para la persona afectada. En este caso, el paciente depende principalmente del tratamiento médico directo de la enfermedad para prevenir complicaciones adicionales. En el peor de los casos, si no se trata, esto también puede provocar la muerte de la persona afectada, ya que corazón generalmente ocurre el fracaso. Por esta razón, el diagnóstico precoz del síndrome de Erdheim-Gsell es particularmente importante. En la mayoría de los casos, los que padecen esta enfermedad requieren una intervención quirúrgica. Después de una operación de este tipo, el paciente siempre debe descansar y cuidar su cuerpo. Aquí, deben evitarse las actividades extenuantes u otras actividades estresantes o deportivas. Debe observarse un estricto reposo en cama para acelerar la curación del síndrome de Erdheim-Gsell. Además, la mayoría de los pacientes también dependen de tomar medicamentos para reducir presión arterial. Estos deben tomarse con regularidad y en las cantidades correctas. En caso de duda, siempre se debe consultar a un médico. Incluso después de un procedimiento exitoso, son necesarios exámenes regulares por parte de un médico para evitar que los síntomas del síndrome de Erdheim-Gsell reaparezcan.
Que puedes hacer tu mismo
Para los pacientes, no existe una forma alternativa a la medicina convencional para aliviar los síntomas del síndrome de Erdheim-Gsell. Las medidas de autoayuda se limitan a cuidar especialmente las necesidades físicas y emocionales de uno. Los pacientes con síndrome de Erdheim-Gsell deben protegerse del esfuerzo excesivo y la sobrecarga. Las actividades físicas deben adaptarse a los requisitos y especificaciones del organismo. Tan pronto como presión arterial sube, es necesaria una acción inmediata. Relajación Las técnicas, el descanso y el ahorro ayudan a bajar la presión arterial. Pacientes que utilizan habitualmente métodos como yoga, meditación or entrenamiento autógeno experimentar una reducción en estrés y un aumento de la serenidad interior. Balance y la armonía fortalecen el sentido de salud tener una influencia positiva en el sistema cardiovascular. La música, los pasatiempos o tocar cuencos cantores también son útiles para mejorar el bienestar y encontrar un equilibrar a las demandas diarias. En los acontecimientos cotidianos, deben evitarse, en la medida de lo posible, los enfrentamientos que se perciben como emocionalmente estresantes. La optimización de la propia conducta, la adopción de una conducta de desescalamiento y la construcción de una variedad de estrategias para manejar los conflictos son particularmente útiles. Entrenamiento cognitivo y la búsqueda de conversaciones aclaratorias se puede aplicar a la resolución de problemas. Además, para el alivio cardíaco, se debe tener cuidado de mantener el peso corporal dentro del rango normal de IMC.
